急性白血病概述ppt课件

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1、急性白血病病例杜xx，男，49岁病史：入院前1个月发现周身出现多处出血点，伴乏力，呈进行性加重，同时自觉前胸、后背、腹部疼痛，难以入睡。检查发现白细胞高，疑血液病，就诊于北京协和医院，血常规检查：WBC56.05×109/L,HB32g/L,PLT7×109/L。给予输注红细胞2U,未进一步治疗。现为系统治疗就诊于我院。一般状态差，重度贫血外观，周身多处出血点，以右胸壁、四肢为著，双肺底未闻及干湿性啰音，心律齐各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部无反跳痛，脾大，肋下约3cm,边缘钝，质地硬，无压痛，肝肋下

2、未触及。双下肢无水肿。入院后相关检查血常规：WBC28.7×109/L，HB53g/L,PLT54×109/L,Neu17.1×109/L骨髓象：增生Ⅰ级，粒系恶性增生，占96%，其中原始粒细胞占30.5%，异常中幼粒34.5%。POX（++）—（+++）红系占1%。诊断：AML-M2b骨髓象一、白血病的定义是起源于骨髓造血干(祖)细胞恶性变的一组高度异质性疾病。白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞于细胞发育不同阶段并在骨髓和其他造血组织中大量增生累积。WhatIsLeuk

3、emia?CancerofthewhitebloodcellsAcuteorChronicAffectsabilitytoproducenormalbloodcellsBonemarrowmakesabnormallylargenumberofimmaturewhitebloodcellscalledblastsHistoryMeans“whiteblood”inGreekDiscoveredbyDr.AlfredVelpeauinFrance,1827Namedbypathologi

4、stRudolfVirchowinGermany,1845二、白血病的流行病学我国发病率2.67/10万，目前仍在上升在儿童及35岁以下人群中死亡率居第一位DemographicsofLeukemiaPatients(2001Data)CLL26%ALL11%others17%CML15%TotalReportedCases=31,500SourcesfromLeukemia,Lyphoma,MyelomaFacts2001CLL=ChronicLymphocyticALL=AcuteLymph

5、ocyticCML=ChronicMylogenousAML=AcuteMylogenous三、发病机制白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发的根源，具有其特异的性状特征，以及自我更新、增殖和分化等能力，目前已报道的表型标志包括：CD96、CD117、CD123、C型外源凝集素样分子1（CLL-1）等三、发病机制基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白血病中约50%以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位三、发病机制基因组异常在白血病发病中起关键作用：第一类突变累及酪氨酸激酶如

6、FLT3突变、C-KIT突变及CML中的BCR-ABL融合基因第二类突变累及造血调控相关转录因子如APL中的PML/RARα融合基因、AML1-ETO融合基因和C/EBPα突变“多次打击”学说（阶梯式发病机制）上述两类基因突变单独发生时可分别引起CML样或骨髓增生异常综合症样（MDS-like）的造血异常两者合并作用方可导致白血病的发生。三、发病机制“多次打击”学说（阶梯式发病机制）①在CML中，GATA-2突变可能与BCR-ABL共同作用导致CML“急变”②在M2b性急性髓性白血病中，C-KI

7、T突变可能是在AML1-ETO基础上的再次遗传学异常③在TEL-AML1相关的儿童急性淋巴细胞白血病由正常TEL基因丢失作为第二次打击而致病。三、发病机制总之，遗传学的不稳定性、药物和化学物质以及环境因素等都可以成为白血病的发病因素。白血病的发生是一个多步骤的过程三、发病机制IV.SymptomsWhenthereareexcessivewhitebloodcells-->InfectionsWhentherearefewredbloodcells:Paleness-->AnemiaWhe

8、ntherearefewplatelets-->ExcessivebleedingWhentherearetoomanyleukemiacells-->Leukemicinfiltration贫血红系受抑制所致为正细胞正色素性贫血常为进行性贫血出血血小板减少和功能异常所致常见皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血,可引起颅内出血导致死亡。M3易导致DIC感染白血病细胞恶性增生，抑制正常白细胞的增殖，造成抗感染及免疫系统功能下降可引致机体发热组织器官浸润白血病细胞