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1、肾病综合征nephroticsyndromNSBEAConfidential.
2、1一、概念肾病综合征nephroticsyndromNS多种肾小球疾病引起的,以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/L)、低蛋白血症(清蛋白<30g/L),明显水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。BEAConfidential.
3、2二、病因和发病机制病因原发性:由原发于肾脏自身的疾病所引起如急慢性肾炎、原发性肾病等。继发性:继发于全身性疾病如SLE、过敏性紫癜、糖尿病等。BEAConfidential.
4、3二、病因和发病机制病理-微小病变型多见于儿童(2-
5、6岁)。以突发大量蛋白尿和低蛋白血症为主要表现,伴高脂血症和水肿,血尿、高BP少见;肾小球无明显病变,近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性;激素治疗敏感(10-14日开始利尿,数周内蛋白转阴);可自行缓解但易复发。BEAConfidential.
6、4二、病因和发病机制病理-系膜增生性多见于青少年(男>女)。半数起病急骤,部分为隐匿性。前有上感等前驱症状;以蛋白尿和血尿(血尿发生率IgA高于非IgA)为主要表现,1∕3表现为NS,余属慢性肾炎或隐匿性肾小球疾病;系膜细胞和细胞外基质弥漫性增生(轻和中、重度)为其病理特征。BEAConfidential.
7、5二、病因和发病机制病
8、理-膜性肾病中老年多见(男>女),通常起病隐匿。多数表现为NS,病 初可无高血压,肾功能正常或轻度受损,动 静脉血栓发生率高(肾静脉血栓最常见); 肾小球Cap基底膜弥漫性增厚为其病理特征, 可见IgG、C3沉积;部分可自行缓解,早期激 素和细胞毒药物疗效较好。BEAConfidential.
9、6二、病因和发病机制病理-系膜毛细血管性肾炎青少年多见(男=女),大多起病急骤。多有上感病史;表 现多样化(NS、无症状性蛋白尿伴反复发作 的镜下或肉眼血尿、急性肾炎综合征、高血 压、贫血及肾功能损害常见);持续性低补 体血症(重要特征);激素及细胞毒药物治疗无效,肾移植术后常
10、复发。BEAConfidential.
11、7二、病因和发病机制病理-局灶性阶段性肾小球硬化青少年多见(男>女),多隐匿起病;以NS为主要表现, 多数伴有血尿;轻者表现为无症状蛋白尿 和(或)血尿;上感或其它诱因可使症状 加重,多数确诊时常伴高血压和肾功能损 害;激素和细胞毒药物疗效差,疗程较其他病理类型适当延长。BEAConfidential.
12、8三、临床表现大量蛋白尿电荷屏障破坏清蛋白漏出>肾小管重吸收蛋白尿分子屏障破坏加重三高大分子蛋白漏出BEAConfidential.
13、9三、临床表现低蛋白血症大量蛋白尿蛋白分解增加摄入减少低蛋白血症吸收不良肝脏合成不足BEACo
14、nfidential.
15、10三、临床表现病理生理-水肿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降水份渗出进入组织间隙Na+、H2O潴留BEAConfidential.
16、11水肿三、临床表现高脂血症肝脏代偿性合成增加CHTGLDLVLDL外周利用及分解减少BEAConfidential.
17、12三、临床表现并发症感染与低蛋白血症,免疫功能紊乱,营养不良,激素和细胞毒药物治疗有关。是疾病复发、激素抵抗的重要原因。常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。BEAConfidential.
18、13三、临床表现并发症高凝状态血液浓缩及高脂血症所致,引起自发性血管内血栓和拴塞,肾静脉血栓形成最常见。急性
19、肾衰竭有效循环血量不足致肾血流量下降所致。50岁以上病人多见。BEAConfidential.
20、14四、实验室检查尿液尿蛋白+++—++++,定量>3.5g/L。血液清蛋白降低<30g/L,CH、TG、LDLVLDL增高。肾功能BUN和Scr升高(示肾衰竭)。BEAConfidential.
21、15四、实验室检查病理明确肾小球病变类型,指导治疗和帮助判断预后。B超双肾正常或缩小。BEAConfidential.
22、16五、诊断要点诊断依据大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症,排除肾脏继发性损害即可作出诊断。诊断内容确诊NS;确认病因(最好进行肾活检,确定病理类型);
23、判定有无并发症。BEAConfidential.
24、17六.治疗要点一般治疗休息;高热量、低盐(2-3g/日)、适量优质蛋白质饮食;适当限水。对症治疗利尿消肿、减少尿蛋白、降低血压、降脂和抗凝。BEAConfidential.
25、18六、治疗要点抑制炎症与免疫反应(主要治疗)肾上腺糖皮质激素治疗原理:抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。应用原则:起始足量、缓慢减药、长期维持。病例选择:微小病变型肾病(疗效最好)。疗效观察:用药6-8W,尿蛋白减少或转(-)。完全缓解、部分缓解、无缓解。BEAConfidential.
26、19六、治疗要点抑制炎症与免疫反应(主要