脱髓鞘疾病及先天解读课件

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1、脱髓鞘疾病及先天性颅脑畸形附属医院放射科王福胜学时（2h），讲授学习目的掌握多发性硬化，小脑扁桃体下疝畸形的影像学表现；熟悉肾上腺脑白质营养不良的影像学表现；重点：多发性硬化，小脑扁桃体下疝畸形的影像学表现；难点：脱髓鞘疾病的诊断与鉴别诊断脱髓鞘疾病（MyelinoclasticorDemyelinatedDiseases）多发性硬化（MultipleSclerosis，MS）概述MS为自身免疫性疾病，是最常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，20~40岁，女性多见。病理MS主要累及白质，病变多位于脑室和脊髓中央管周围。早期：髓鞘崩解，周围水肿；中期

2、：崩解产物被清除形成局部坏死灶；晚期：胶质细胞增生形成硬化斑。淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞沿充血的小血管周围浸润，形成所谓血管周围袖套。病灶常以小静脉为中心，疾病发展时，病灶扩大，融合。疾病稳定或好转时，即慢性期或活动期，细胞浸润消退，髓鞘脱失仍存在，并有星形细胞和胶质增生，少突胶质细胞减少，轴索相对保存。临床表现20~40岁，女性多于男性，脑神经功能失常，语言障碍、感觉障碍、运动障碍和精神障碍等，以运动乏力、感觉异常、视感度减退（视交叉、视神经等受损）和复视最为多见。病程波动，常自然缓解和复发；MRI病灶分布：多发，散在病灶，T2WI大多数病

3、灶发生于侧脑室周围白质；半卵圆中心，胼胝体，脑干，第三脑室周围、穹窿、视交叉和小脑；脊髓、基底节、内囊和前联合少见。信号：T1WI—等或低信号，PDWI和T2WI----高信号，病灶呈长圆形或圆形。位于侧脑室周围的病灶有典型表现：长圆形病灶的长轴与大脑或侧脑室长轴相垂直，典型者常不与侧脑室相连，则有一狭窄正常信号带将病灶与侧脑室分开，与组织清理所见之室管膜下静脉或髓静脉周围白质脱髓鞘和血管周围袖套改变相符。多发小病灶可融合，误认为为肿瘤；T1WI、PDWI和IRT1WI病灶可呈现“斜面状”或“靶状”，即病灶呈双重信号强度或所谓“病灶中病灶”，

4、可能为中心脱髓鞘组织较外周水肿组织的T1更短所造成。T1WI个别病灶可呈现为病灶周边高信号，可能为含脂质的巨噬细胞、蛋白质聚集和存在自由基等因素所造成。视神经受侵时，可伴视神经增粗。脊髓任何节段均可能受犯，但颈髓好发。病灶常为纵长形，多数超过一个椎体长度。增强扫描：取决于以下因素：1.病灶的期龄；2.静脉注射造影剂至成像之间的时间；3.甾体激素治疗。急性期或新鲜病灶常出现强化，静止期或慢性病灶常不增强。呈实质性或环状增强，延迟成像环状增强大多呈实质性增强。注药后15~30min增强大高峰。甾体激素治疗后病灶增强均减少或消失。鉴别与皮层下动脉硬

5、化性脑病，多发性脑梗死和脑炎等鉴别。肾上腺脑白质营养不良（Adrenoleukodystrophy）概述肾上腺脑白质营养不良是一种罕见的性连锁隐性遗传病，以肾上腺功能不全和进行性脑功能障碍为特征，好发于5~14岁的男孩。病理脑白质广泛的髓鞘脱失，对称性分布，病变从脑后部向前发展。前方新病灶表现为炎症反应和血脑屏障破坏，后方陈旧性病灶则为胶质增生和钙化，主要累及颞叶、顶叶和枕叶，晚期小脑及脑干也可受累，发生弥漫性脑萎缩。临床表现进行性智力减退、行为异常，耳聋，视力障碍及四肢痉挛性瘫痪等症状，同时伴有肾上腺皮质功能不全征象。MRI表现：双侧侧脑室

6、后角周围白质，呈蝶翼状右后逐渐向前扩展，累及胼胝体压部则左右融合成大片。平扫：T1WI---低信号，T2WI---高信号，以T2WI显示更清楚。增强：新病灶均匀强化，陈旧性病灶无强化。晚期弥漫性脑萎缩以脑室扩大为主。诊断要点与鉴别儿童多见，临床：进行性脑功能障碍和肾上腺功能不全，结合MRI表现可明确诊断。先天性颅脑畸形胼胝体发育不良（AgenesisofCorpusCallosum）概述胼胝体发育不良时最常见的颅脑畸形，包括胼胝体部分缺如（压部缺如）和胼胝体缺如。病理胚胎发育至第12w胼胝体出现，至18~20w发育完全。在发育期间受到遗传性基

7、因缺失，脑缺氧或感染等因素影响都会造成发育异常，发生在早期引起胼胝体缺如，发生在晚期导致胼胝体部分缺如，多见于胼胝体压部和体部。临床表现无明显症状，重者—智力障碍，癫痫和颅内压增高，常有腭裂及兔唇等畸形。MRI表现双侧侧脑室前角明显分离，体部和后角扩大，呈典型的“蝙蝠翼状”改变，且三脑室扩大并上移插入双侧侧脑室体部之间，并扩大呈囊状，大脑纵裂增宽。常合并脂肪瘤和/或囊肿。诊断要点与鉴别MRI表现癫痫，矢状位T1WI显示全貌，诊断不难。小脑扁桃体下疝畸形概述又称Chiari畸形，属于先天性后脑畸形，常合并颅底畸形（颅底陷入、寰椎枕化合颈椎融合畸

8、形），脊髓空洞和脊膜脊髓膨出等。病理小脑扁桃体疝入上颈段椎管内，延髓和四脑室下移。按严重程度分为：Ⅰ型：小脑扁桃体疝入椎管，四脑室位置正常；Ⅱ型：最常见，在Ⅰ型基础