风湿热ppt课件_1

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时间:2018-10-07

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1、风湿热rheumaticfever概述风湿热(rheumaticfever)是A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结,以心脏损害最为严重和多见,反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。发病情况:发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于6~15岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁:病因及发病机理A组β型溶血性链球菌感染咽峡炎分子模拟自身免疫反应遗传背景毒素☆免疫交叉反应免疫复合物

2、病细胞免疫反应异常器官损害荚膜:透明质酸酶细胞壁:M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜:蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌相同的抗原性,产生免疫交叉反应分子模拟:病理改变基本病变:炎症和具有特征性的“风湿小体”(Aschoff)小体。病理过程分3期反应受累部位期限1渗出期:变性水肿炎性渗出心脏关节皮肤1月2增殖期:Aschoff小体心肌心内膜皮下3-4月3硬化期:纤维组织增生    心脏瓣膜2-3月风湿小体模式图胶原纤维素样坏死物质多核巨噬细胞(风湿细胞)淋巴细胞临床表现一般表现发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等。特

3、征性表现心脏炎:Carditis以此起病占40-50%关节炎:Polyarthritis(50-60%)舞蹈病:Sydenhamchorea(3-10%)皮下结节:Subcutaneousnodules.(5%)环形红斑:Erythemamarginatum心脏炎心肌炎:Myocarditis同一般心肌炎心内膜炎:Endocarditis二尖瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全心包炎:Pericarditis提示心脏炎严重,发生心力竭.心内膜炎二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣

4、膜损害心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸;心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失;心包填塞的表现:颈静脉怒张、肝脏肿大;一旦有心包炎表现,提示有严重心脏损害,易发生心力衰竭;关节炎游走性多关节炎累及大关节表现为红 肿 热 痛 活动受限此起彼伏不留畸形舞蹈病不自主快速运动兴奋/注意力集中时加剧,入睡消失伴肌无力和情绪不稳定自限皮肤症状环形红斑:形态:环/半环大小不等边界明显中心淡染分布:躯干四肢屈侧时限:一过性皮下小结:形态:坚硬无痛与皮肤不粘连直径0.1-1cm分布:大关节伸面时限:2-4周环形红斑(箭头处)皮下小结(标示处)实验室检查链球菌感染证

5、据咽拭培养抗链球菌抗体测定:抗链球菌溶血素“O”(ASO)滴度>500抗脱氧核糖核酸酶B抗链球菌激酶(ASK)1:40抗透明质酸酶(AH)1:2048风湿活动期实验室指标ESR↑CRP↑MPT↑贫血和白细胞计数↑伴核左移MaijormanifestationsCarditisPolyarthritisSydenhamchoreaErythemamarginatumSubcutaneousnodulesJonescriteria(modified)fordiagnosisofrheumaticfeverMinormanifestatioasClini

6、calPreviousrheumaticfeverorrheumaticheartdiseasePolyarthralgiaFeverLaboratoryAcutephasereaction:ESR,CRP,leukocytosis.ProlongedPRintervalPlusSupportingevidenceofprecedingstreptococcalinfection,thatis,increasedtitersofantistreptolysinOorotherstreptococcalantibodies,positivethroa

7、tcultureforgroupAStreptococcus.风湿热活动性判断具有发热、乏力、苍白、脉搏快等表现ECG示P-R间期持续延长心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大。心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB,可出现ST-T改变及低电压,心律失常;超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全,心脏增大及心包积液;胸片心胸比例增大超声心动图瓣膜赘生物(箭头处)心电图P-R间期延长鉴别诊断幼年类风湿性关节炎急性化脓性关节炎急性白血病非特异性肢痛感染性心内膜炎病毒性心肌炎治疗一般治疗:清除链球菌感染:抗风湿药物治疗:其他:休息急性

8、期无心脏炎:卧床休息2周。有心脏炎,无心衰:卧床休息4周。心脏炎伴心衰:卧床休息8周。清除链球菌感染青霉素:80万UimB

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