《风湿热rf》ppt课件

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1、风湿热（RF）概念：风湿热（rheumaticfever）：是一种常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎，游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及生命，反复发作可致永久性的心瓣膜病变。发病情况：1、3岁以下少见，好发年龄6—15岁，四季发病冬春多见；无性别差异。2、总体上发病率下降，发达国家<发展中国家，国内发病情况城市<农村，在沿海地区差别减小，我国RF总发生率约22/10万，部分地区有回升，但总体上近10年较前10年下降。风湿热是儿童时期最常见的风湿性疾病之一，什么是风湿性疾病？风湿性疾病

2、（rheumaticdiseases）：是一组病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同的脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾称为结缔组织病和胶原性疾病。一般认为其发病机制上有共同规律：感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。什么是自身免疫性反应？自身免疫性反应：是由于不同原因诱导的宿主异常的免疫反应，将自身组织和细胞作为靶位而攻击。若此反应非常强烈,引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性疾病。风湿热病因和发病机理病因：已明确是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发病。约0.3%—3%

3、咽峡炎患儿于1—4周后发生风湿热。其他部位感染不会引起。影响因素：（1）带菌时间的长短；（2）特殊的致风湿热菌株；（3）遗传易感性；发病机理（四个方面）1、分子模拟：致病菌的各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应与人体组织产生免疫交叉反应，导致自身器官损害。交叉抗原（同源性）细菌人体细菌荚膜（含透明质酸）---关节、滑膜细胞壁（外层蛋白中层多糖)---心肌、心瓣膜细胞膜（脂蛋白)----心肌肌膜、丘脑下核、尾状核2、自身免疫反应（1）免疫复合物循环沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体，产生炎性病变

4、。（2）细胞免疫反应异常：①外周血T淋巴细胞增殖，对心肌细胞细胞毒作用；②外周血吞噬细胞移动抑制试验增强，浸润、局限化；③扁桃体单核细胞的局部反应异常。3、遗传背景4、毒素：多种外毒素和酶类直接毒性作用。病理（分三期）一次自然病程≤6月，可反复发作。（一）急性渗出期（持续约1个月）受累部位病理改变心脏、关节、皮-------变性、水肿、淋巴肤等结缔组织细胞和浆细胞浸润心包膜------------纤维素性渗出关节腔内------------浆液性渗出病理（二）增生期（约3—4个月）心肌、心内膜、心瓣膜---风湿小体（Aschoff小

5、体）肌肉、结缔组织----皮下小结（多在关节周围）病理（三）硬化期心瓣膜-------小体中央变性坏死吸收，（二尖、主A、三尖）炎症细胞减少，纤维增生疤痕形成大脑皮层、小脑、-------非特异性细胞变性和小基底核血管透明变性临床表现前驱史：1—4周前咽峡炎史（链球菌性），多急性起病；表现多样，以发热和关节炎最常见。临床表现（一）一般表现发热：急性38—40℃间，热型不定，1—2周后为低热（多见）；也可隐匿起病，无发热。其它：非典型症状，一般表现差，局部受累表现。临床表现（二）心脏炎（40%—50%受累）首次发病时，1—2周内出现心

6、脏炎症状，以心肌炎和心内膜炎多见；同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称全心炎。临床表现1.心肌炎症状：轻者无重者心力衰竭心动过速体征心脏扩大搏动弥散心音低钝奔马律心尖部轻度吹风样收缩期杂音（夫-达）主动脉区可闻及舒张中期杂音（咚-呋）X线：心脏扩大搏动减弱心电图：P-R延长T波低平ST段异常心律失常临床表现2.心内膜炎二尖瓣关闭不全：心尖部2—3/6级吹风样全收缩期杂音（夫－哒）二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音（咚呋洪）。主动脉瓣关闭不全：胸骨左缘第三肋间舒张期叹气样杂音（咚夫唉）急性期杂音可出现变化。临床表现3.心包炎：积液量少时：心

7、前区疼痛，心包摩擦音，多时：搏动消失，心音遥远及心包填塞表现。X线：（立位）烧瓶样心影心电图：低电压ST段-T波改变超声心动图：液性暗区有心包炎者，提示炎症反应重，易发生心力衰竭（首次发生率5—10%）临床表现（三）关节炎（50—60%）约3—4周特点：游走性大关节痛，不留畸形，此起彼伏，典型者红肿热痛，活动受限。临床表现（四）舞蹈病（3—10%）也称sydenham舞蹈病，症状约1—3个月，多在其他症状后出现。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失，常伴肌无力和情绪不稳定，少数遗留神经精神后遗症。

8、临床表现（五）皮肤症状环形红斑（少见），可持续数周。皮下小结（5%）：坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径0.1—1cm，受累关节伸面及躯体中线骨突出部位（枕、额、脊突等）经2—4周消失。辅助检查