最新儿科风湿热ppt课件.ppt

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1、儿科风湿热概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%~3%病例于1~4周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌相同的抗原性，产生免疫交叉反应链球菌感染诱导的异常免疫反应免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于

2、人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。增生期（3～4个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoffbo

3、dy)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞硬化期（2～3个月）部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后△一般表现△心脏炎（40%～50%）△关节炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～10%）△皮肤症状（﹤7%）一般表现急性患者半数以上病前1~5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。发热急性起病….38℃

4、～40℃，2周后低热隐匿起病….低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛心脏炎40%~50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1~2周内出现心脏炎症状，需严密观察。心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎心肌炎轻重不一心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；心内膜炎二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎心前区

5、疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；关节炎50%~60%特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形舞蹈病：3%~10%8~12岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后1~6月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环

6、形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周;皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm,质硬不痛，2～4周消失;其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑;环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）其它表现风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后无特异性的辅助检查可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：链球菌感染证据咽拭子培养ASO↑抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）风湿热活动指标血沉增快C

7、-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大。心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液;胸片心胸比例增大心电图P-R间期延长超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后诊断内容◇是否风湿热？（Jone标准）◇何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）◇初发或复发◇有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动◇有无心

8、功能不全1992年修订的Jones诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热多发性关节炎关节痛﹡咽拭子培养阳性舞蹈病血沉增快快速链球菌抗原试验阳性皮下结节CRP阳性抗链球菌的抗体滴度增高环形红斑P-R间期延长﹡﹡★2项主要表现，或1项主要指标