心尖球形综合征

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1、应激性心肌病StressCardiomyopathy（Tako-Tsubo心肌病）2014-02-21病历资料—一般情况女性，65岁高血压病史，RFCA史情绪刺激后发病持续胸骨后痛，上腹痛病历资料—体格检查T:36.5℃BP:150/90mmHgHR:85次/分R：18次/分SPO2：99%剑突下压痛颈静脉无怒张，心肺（-），双下肢水肿（-）病历资料—辅助检查心肌酶谱:CK：165U/L—198U/L—225U/LCK-MB：25U/L—36U/L—25U/LCTNI：2.65ng/ml—0.655ng/ml血脂：TC10

2、.3LDL-C6.81mmol/L血糖：17.31mmol/L，HbA1c12%颈动脉彩超：斑块形成病历资料—心电图急性心梗？4h14h20h2d4d11d14d病历资料—辅助检查NT-proBNP：830血儿茶酚胺测定：正常心超：左室心尖部活动均减弱病例特点老年女性精神刺激后急性胸痛心电图类似急性心梗表现心肌酶谱、肌钙蛋白轻度升高心超：左室心尖部活动均减弱缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞瘤、SAH等应激性心肌病（Tako-Tsubo综合征）概述应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类

3、疾病，临床表现为胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影无有意义的狭窄。命名该类疾病于1990年在日本首次被发现，因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼瓶)心肌病，又称Tako-Tsubo综合征、心尖球形综合征(apicalballooningsyndrome)。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病。应激性心肌病别称A.心尖球形综合征（Stresscardiomyopathy）B.短暂性左心室心尖部气球样

4、变综合征（Transientleftventricularapicalballooningsyndrome）C.心碎综合征（Brokenheartsydrome）D.Tako-tsubo心肌病（Tako-tsubocardiomyopathy）E.神瓶综合征（Ampullacardiomyopathy）F.急性心肌病(Acutecardiomyopathy)G.儿茶酚胺相关心肌病（Catecholaminerelatedcardiomyopathy）流行病学Tako-tsubo心肌病1990年由日本学者HikaruSato

5、及其同事首次报道，早期文献多为日本患者占ACS比率0.7~2.0%拟诊ACS女性中，发生率可达7.5~12%老年女性多见，发病率为男性6~9倍人种、地域差别不大发病机制SNS↑血浆CA↑心肌收缩力↓心肌运动障碍ATP酶活性↓TheOctopusisrestinginitsTako-Tsubo–DoNOTirkit!TheOctopusisunhappyandonaprowlTheOctopushasfounditstarget-theheartOh!No!--Bigtrouble!–TheOctopusIStheCNSTh

6、eCNSisstressedandresentfulTheCNS,throughthesympatheticnervoussystem,dischargesunconscionableandirrationalamountsofcatecholamines(mainlynorepinephrine)ontheheartandthiscreateschestpain,myocardialstunningand/orcongestiveheartfailure...orevenSHOCKConclusion...其他假说冠状动

7、脉痉挛微血管缺血脂肪酸代谢障碍心肌炎症雌激素水平减低左室流出道一过性梗阻心脏结构功能和前降支结构异常临床特点发病前明显的心理或躯体应激类似ACS表现也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐急性肺水肿、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常等应激性心肌病——临床表现胸痛低血压恶心、呕吐呼吸困难晕厥、心律失常应激性心肌病ECG特点ST段抬高（81.6%）病理性Q波（31.8%）T波倒置（64.3%）QTc间期延长可完全恢复正常儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺及去甲肾上腺素）水平高出AMI患者3-4倍。高出正常7-34倍。心肌酶学：正常

8、或轻度升高心脏超声：左室中部及心尖部收缩功能减退，基底部代偿性收缩过度。射血分数减低，通常发病3-7天可以恢复正常。辅助检查辅助检查心脏MR：心尖部收缩减弱冠脉造影：不存在有意义的冠脉狭窄左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈典型“章鱼罐”样改变心肌活检病历资料—MR