佝偻病和骨软化症课件_1

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1、佝偻病和骨软化症（Ricketsandosteomalacia）北京协和医院内分泌科夏维波2005年6月钙平衡及其调节体内钙含量和分布成年人体重的2%，约700-1500克99%储存于骨骼和牙齿中1%存在于细胞外液可供自由交换ECFPTHbonekidneyintestineCa++Ca++Ca++1,25(OH)DCT钙平衡及其调节粪便825mgECF900mg饮食1000mg175mgCa++10000mg9825mg300mg175mg125mg500mg500mg尿钙正常值<350mg/24hrs,小儿<4~6mg

2、/kg/24hrs钙平衡及其调节粪便500mgECF550mg饮食1400mg900mgPi7000mg6100mg200mg900mg1100mg350mg350mg尿磷正常值700~1400mg/24hrs,或12~20mg/kg/24hrs磷平衡及其调节肠磷吸收的调节作用少于肠钙吸收磷平衡中起主要作用的是肾脏血清磷水平代表了近端小管的磷肾阈值磷肾阈值=肾小管磷吸收（TmP）/肾小球滤过率（GFR）TmP/GFR主要受PTH调节正常成年人血磷低于2.0mg/dl,应无尿磷排出儿童的血磷值高于成年人磷平衡及其调节代谢性骨

3、病全身性、普遍骨转换受影响非感染非原发于骨骼的肿瘤性疾病代谢性骨病矿化异常;佝偻病/骨软化症骨转换异常;pagets;甲旁亢低骨量;骨质疏松症；成骨不全高骨量;骨硬化症Formationofbonecollararoundhyalinecartilagemodel.1234Cavitationofthehyalinecartilagewithinthecartilagemodel.Invasionofinternalcavitiesbytheperiostealbudandspongyboneformation.5Ossi

4、ficationoftheepiphyses;whencompleted,hyalinecartilageremainsonlyintheepiphysealplatesandarticularcartilagesFormationofthemedullarycavityasossificationcontinues;appearanceofsecondaryossificationcentersintheepiphysesinpreparationforstage5.HyalinecartilagePrimaryossi

5、ficationcenterBonecollarDeterioratingcartilagematrixSpongyboneformationBloodvesselofperiostealbudSecondaryossificationcenterEpiphysealbloodvesselMedullarycavityEpiphysealplatecartilageSpongyboneArticularcartilage软骨内成骨的过程骨软化症Osteomalaciaisagroupofdiseasesinadults,t

6、heessentialfeatureofwhichisadelayinmineralizationasosteoidislaiddown.骨软化症是指发生在骨骺生长板已经闭合的成人骨基质矿化障碍佝偻病Ricketsistheequivalenttermusedinchildrenwherethediseasemanifestsparticularlyatthegrowthareasofbone儿童时期骨骼的生长板骨基质（骨骺软骨及骨）矿化缺陷造成干骺端增宽，影响身高增长矿化过程正常骨骼矿化的条件细胞外液供应足够的钙和无机磷

7、成骨细胞和软骨细胞功能正常骨基质胶原正常矿化部位有合适的pH（约为7.6）骨基质中无过多的矿化抑制剂GlimcherMJ：MetabolicBoneDisease.Philadelphia,WBSaundersCo.,1990,pp42-68佝偻病和骨软化症的病因维生素D磷钙酸碱性磷酸酶药物及中毒骺板软骨矿化不足往往出现在软骨的成熟带软骨细胞数的高度增加，细胞排列紧密，不规则增殖区间的矿化缺陷骺板增厚，横径增宽，使干骺端膨大呈杯口样变佝偻病的主要病理改变骨软化症的病理变化类骨质的大量堆积类骨质的容积和宽度均增加矿化前沿减少

8、矿化时间延长矿盐沉积率减低临床表现佝偻病的临床表现主要表现为骨骼疼痛、畸形、骨折、骨骺增大和生长缓慢。低磷性佝偻病常会表现肌无力和肌张力减低低钙血症明显时常有手足搐搦维生素D依赖性佝偻病II型常有秃发。佝偻病的临床表现６个月至２岁的婴幼儿童，常有多汗、睡眠不安、易激动、肌肉张力减低，腹胀、便秘、头发稀少