第26章 糖原的分解和生物合成

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1、第26章糖原的分解和生物合成回顾:糖原的基本概况糖原（glycogen）是葡萄糖在体内的一种极易被动员的储存形式。储量最多:骨骼肌浓度最高:肝脏红细胞除外11111444446糖原分子只有一个还原端，合成和分解都是在非还原端进行。糖原的结构①磷酸化酶从非还原性端开始，至离分枝点还剩4个葡萄糖残基止。水解α-1，4糖苷键1糖原的分解糖原葡萄糖1-磷酸PLP（磷酸吡哆醛）AMP(别构激活剂）四聚体（B型）糖原磷酸化酶②去分支酶双功能酶：使糖原分子分支结构→线型结构葡聚糖转移酶淀粉1，6-葡糖苷酶糖原磷

2、酸化酶糖基转移酶α-1,6-糖苷酶非还原性端去分支酶葡聚糖转移酶淀粉1，6-葡糖苷酶糖原＋H3PO4(磷酸解）磷酸化酶脱支酶G-1-P③磷酸葡萄糖变位酶G-1-PG-6-PG-6-P磷酸葡萄糖变位酶GG-6-P酶肝、肾糖酵解肌肉游离葡萄糖主要被大脑和骨骼肌吸收。Ser磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸磷酸葡萄糖变位酶己糖激酶UDP-葡萄糖UDP-葡萄糖焦磷酸化酶UDPG是G的活化形式，糖原合成的底物。每形成一个UDPG，消耗2个～P；糖原合酶2糖原的合成场所:细胞质糖原合酶Syntha

3、se糖原分支酶将葡萄糖分子转移到已存在的、糖原非还原性末端上从非还原性末端约7个G残基处断开α-1,4-糖苷键，以α-1,6-糖苷键连接到其他G残基上。此分支点与其他分支点至少有4个G残基的距离。合成酶(Synthesase),ATP分支在代谢上的重要意义提高糖原的溶解度增加非还原性末端增加了糖原合酶和磷酸化酶的作用部位，加速了糖原的合成和分解。生糖原蛋白8个UDPGUTPPPiUDPG焦磷酸化酶引物糖原合酶分支酶糖原磷酸化酶脱支酶G-1-PH3PO4G-6-P酵解途径G3糖原的代谢调控⑴糖原磷酸化

4、酶的调控由两个相同的亚基组成，辅基是磷酸吡哆醛。肌肉:糖原磷酸化酶共价调节:磷酸化酶a:磷酸化—活性磷酸化酶b:去磷酸化—失活异构调节:磷酸化酶a:不受影响磷酸化酶b:变构抑制剂：ATP和6-P-G变构激活剂：AMPTheaformThebform激酶磷酸化酶肝脏：糖原磷酸化酶a型+葡萄糖→失活⑵糖原合酶的调控糖原合酶a:活性磷酸化酶a:活性磷酸化酶激酶⑶激素对糖原代谢的调节和级联放大系统胰岛素、肾上腺素和胰高血糖素胰岛素：促进肝脏糖原的合成及细胞内葡萄糖的分解供能。肾上腺素和胰高血糖素：促进糖原的

5、分解。肾上腺素——肌肉胰高血糖素——肝脏肾上腺素和胰高血糖素与细胞质膜结合使腺苷酸环化酶活化，从而引起细胞内的级联反应，达到调控目的，满足机体需求。糖原合酶a糖原合酶b酶促酶的级联式机制：磷酸化酶b转变为a型需要磷酸化酶激酶的催化,使磷酸化酶b每个亚基的一个丝氨酸残基发生磷酸化；磷酸化酶激酶只有在一种蛋白激酶催化下，经磷酸化后才从无活性变为有活性；蛋白激酶又只有与cAMP（环腺苷酸）结合后，才会引起变构从无活性变为有活性；cAMP则由与细胞质膜相结合的一种腺苷酸环化酶催化ATP生成；腺苷酸环化酶又只

6、有在激素（如肾上腺素）的作用下才能活化。这种一个酶活化下一个酶的级联式机制,可在细胞调节中非常迅速地放大调节物浓度。利用这种机制，只要cAMP的浓度有细微的变化，就会使大量的磷酸化酶活化或抑制,从而在瞬间内控制糖原的合成或分解，以满足机体的需要。（动画）⑷糖原代谢的整体调节正常情况下:机体能量供应充足，ATP和6-磷酸葡萄糖浓度高，磷酸化酶就会受到抑制，糖原不分解；运动状态:能量消耗大,AMP浓度升高,磷酸化酶就会被激活，糖原分解，促进能量的产生。应激状态（如危险或激怒时）：大脑皮层就会促进肾上腺髓

7、质分泌肾上腺素，引起级联反应，迅速促进糖原分解。如机体还需肌肉运动，则神经冲动使肌肉中Ca2+浓度迅速达到10-6mol/L，使肌肉收缩与糖原分解同时进行，保证机体的应激需要。体内的代谢受到机体多层次的严格调控。磷酸二羟丙酮甘油各种糖代谢途径