糖原的分解和生物合成总

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1、①异柠檬酸裂合酶②苹果酸合酶乙醛酸循环与TCA关系1、磷酸戊糖途径中需要的酶有（）1、CA、异柠檬酸脱氢酶B、6-磷酸果糖激酶C、6-磷酸葡萄糖脱氢酶D、转氨酶2．磷酸戊糖途径的重要生理功能是生成：A．6-磷酸葡萄糖B．NADH+H+C．NADPH+H+D．5-磷酸核糖2.C、D3.糖酵解、TCA、戊糖磷酸途径、乙醛酸途径分别是在细胞的什么部位进行的。A、线粒体B、细胞溶胶C、乙醛酸循环体D、细胞核内3.B、A、B、C4.一分子葡萄糖经戊糖磷酸途径代谢时可生成：A.1分子NADH+H+B.2分子NADH+H+C.1分子NDPH+H+D.2分子NADPH+H+E.2分子C

2、O24.D第三章糖代谢第一节糖酵解作用第二节柠檬酸循环第三节磷酸戊糖途径和糖的其他代谢途径第四节糖原的分解和生物合成第四节糖原的分解和生物合成一、概述糖原是动物体内葡萄糖的贮存形式。肝和肌肉是贮存糖原的主要器官。糖原的生物学意义：肌糖原与能量供应有关，而肝糖原在维持血糖水平的稳定中起着重要作用。糖原分子结构：糖原分子只有一个还原端。糖原的合成分解都是在非还原端上进行的。糖原非还原性末端α-1,6-糖苷键分支α-1,4-糖苷键二、糖原的降解糖原降解习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖。降解是从非还原端按顺序一个个地移去葡萄糖残基。（一）糖原磷酸化酶1.催化特点：催化糖原1→4糖

3、苷键磷酸解催化糖原非还原性末端磷酸解非还原性末端α-1,6-糖苷键分支α-1,4-糖苷键还原末端非还原末端α-1，4糖苷键α-1，6糖苷键还原末端非还原末端α-1，4糖苷键α-1，6糖苷键2.磷酸解意义：经济防止扩散G-1-P3.磷酸化酶的分子结构：有a、b两种形式磷酸吡哆醛是辅助因子AMP是别构活化剂（二）糖原脱支酶存在两种酶：糖基转移酶：转移葡萄糖残基糖原脱支酶：水解α-1,6-糖苷键脱支酶的作用：丝氨酸残基上带有一个磷酸基团葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-1,6-二磷酸磷酸葡萄糖变位酶需少量葡萄糖-1，6-二磷酸存在（三）磷酸葡萄糖变位酶（四）葡萄糖-6-

4、磷酸酶葡萄糖-6-磷酸+H2O葡萄糖+Pi葡萄糖-6-磷酸酶存在于肝细胞、肾细胞及肠细胞光滑内质网膜的内腔，脑细胞和肌肉细胞都无此酶。通过转运蛋白进出内质网腔糖原的降解：1.糖原磷酸化酶2.糖原脱支酶3.磷酸葡萄糖变位酶4.葡萄糖-6-磷酸酶三、糖原的生物合成糖原的生物合成指由葡萄糖合成糖原的过程（一）UDP-葡萄糖焦磷酸化酶G-1-P+UTPUDPG+PPi2Pi无机焦磷酸酶UDP-葡萄糖焦磷酸化酶不可逆焦磷酸水解推动UDPG的合成UDPG是葡萄糖的活化形式，是糖基供体（二）糖原合酶只催化1→4糖苷键的形成将UDPG上的G分子转移到已具有4个以上葡萄糖残基的葡萄糖分子

5、上生糖原蛋白未磷酸化的糖原合酶（a）是有活性的（三）糖原分支酶断开1→4糖苷键并形成1→6糖苷键四、糖原代谢的调控1.别构调节糖原葡萄糖AMPG-6-PATP糖原磷酸化酶糖原合酶AMP对磷酸化酶的别构调节机制PP磷酸化酶a钝化的T态PP磷酸化酶a活化的R态磷酸化酶b活化的R态磷酸化酶b钝化的T态AMPATP2ATP2ADP2Pi2H2OCa2+糖原磷酸化酶b糖原磷酸化酶a活性无活性无活性磷酸化酶激酶b磷蛋白磷酸酶（PP1）活性磷蛋白磷酸酶抑制剂a无活性c-AMPc-AMP依赖性蛋白激酶c-AMP依赖性蛋白激酶活性无活性糖原合酶a糖原合酶b活性无活性活性磷酸化酶激酶a【磷

6、蛋白磷酸酶·磷蛋白磷酸酶】无活性抑制剂a磷蛋白磷酸酶抑制剂b活性2.共价修饰调节PPPP其他激酶3.肝脏中糖原代谢调控的特殊性血糖浓度直接控制相关酶4.激素对糖原代谢的调节5.G蛋白及其对激素信号的传递作用G蛋白偶联受体——七个跨膜α螺旋受体G蛋白：是一类和GTP或GDP相结合、位于细胞膜胞浆面的外周蛋白，由α、β、γ三个亚基组成。有两种构象:非活化型：α、β、γ三聚体结合GDP活化型：α亚基结合GTP，与βγ亚基分离一些生长因子及胰岛素受体——单个跨膜α螺旋受体特点：均有TPK酪氨酸蛋白激酶活性6.糖原累积症由于先天缺乏糖原代谢的有关酶，造成某些组织器官糖原大量堆积。

7、血糖水平的调节（一）胰岛素：是唯一降血糖的激素。（二）胰高血糖素：是体内主要升高血糖的激素。（三）糖皮质激素：升高血糖的激素。（四）肾上腺素：是强有力的升高血糖激素。主要在应急状态下发挥作用。血糖水平异常（一）高血糖及糖尿症空腹血糖水平高于7.22-7.78mmol/L称为高血糖。当血糖浓度高于8.89-10.00mmol/L时，可出现糖尿。此血糖值称为肾糖阈。高血糖见于：糖尿病、肾脏疾病、情绪激动等。高血糖及糖尿的病理和生理原因持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病(diabetesmellitus,DM)。Ⅰ型（胰岛素依赖型）Ⅱ型（非胰岛