生殖内分泌疾病 ppt课件

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生殖内分泌疾病ReproductiveEndocrineDisorders1 第一节功能失调性子宫出血DysfunctionalUterineBleeding2 功能失调性子宫出血简称：功血指内外生殖器官及全身无器质性病变、由调节生殖的神经内分泌机制失常引起的异常子宫出血3 分类无排卵性功能失调性子宫出血(anovulatorydysfunctionaluterinebleeding)排卵性月经失调(ovulatorymenstrualdysfunction)4 无排卵性功能失调性子宫出血病因和病理生理子宫内膜病理改变临床表现诊断治疗5 无排卵性功能失调性子宫出血下丘脑-垂体-卵巢轴功能调节靶细胞效应异常卵巢不排卵6 青春期功血在青春期：下丘脑-垂体-卵巢轴激素间的反馈调节尚未成熟大脑中枢对雌激素的正反馈作用存在缺陷FSH呈持续低水平无促排卵性LH高峰形成不排卵7 绝经过渡期功血在绝经过渡期：卵巢功能不断衰退卵巢对垂体促性腺激素的反应性低下卵泡发育受阻不能排卵8 低水平雌激素维持在阈值水平子宫内膜受单一雌激素刺激且无孕酮对抗雌激素突破性出血雌激素撤退性出血无排卵间断性少量出血，内膜修复慢，出血时间延长内膜增厚但不牢固，易发生急性突破出血，血量汹涌多数生长卵泡退化闭锁，导致雌激素水平突然下降，内膜失去激素支持而剥脱出血高水平雌激素且维持在有效浓度9 子宫内膜出血自限机制缺陷组织脆性增加子宫内膜脱落不完全致修复困难血管结构与功能异常凝血与纤溶异常血管舒张因子异常10 子宫内膜病理改变子宫内膜增生症（endometrialhyperplasia）（1）单纯型增生（simplehyperplasia）（2）复杂型增生（complexhyperplasia）（3）不典型增生（atypicalhyperplasia）11 子宫内膜单纯型增生12 子宫内膜复杂型增生13 子宫内膜不典型增生14 子宫内膜增生症增生期子宫内膜（proliferativephaseendometrium）萎缩型子宫内膜（atrophicendometrium）15 临床表现子宫不规则出血：月经周期紊乱，经期长短不一，经量不定或增多、甚至大量出血出血期间无腹痛或其他不适继发贫血大量出血可导致休克16 异常子宫出血分类月经过多：周期规则，但经期延长（>7日）或经量过多（>80ml）子宫不规则出血过多：周期不规则，经期延长，经量过多子宫不规则出血：周期不规则，经期可延长而经量正常月经过频：月经频发，周期缩短，<21天17 1．病史异常子宫出血的类型、发病时间、病程经过出血前有无停经史及以往治疗经过患者的年龄、月经史、婚育史、避孕措施、激素类药物使用史全身与生殖系统有无相关疾病18 2．体格检查包括妇科检查和全身检查排除生殖器官及全身性器质性病变19 3．辅助检查（1）子宫内膜取样诊断性刮宫目的：止血，明确子宫内膜病理诊断适应证：年龄大于35岁、药物治疗无效或存在子宫内膜癌高危因素的患者子宫内膜活组织检查20 3．辅助检查（2）超声检查（3）宫腔镜检查（4）基础体温呈单相型（5）激素测定：月经周期黄体期合适时间（第21日）测定血孕酮值，若其浓度≥3ng/ml提示近期有排卵测定血睾酮、催乳激素水平及甲状腺功能以排除其他内分泌疾病21 3．辅助检查（6）妊娠试验（7）宫颈细胞学检查以排除宫颈癌（8）感染病原体检测（9）血红细胞计数及血细胞比容：了解贫血情况（10）凝血功能测定22 鉴别诊断异常妊娠或妊娠并发症生殖器官肿瘤生殖器官感染激素类药物使用不当及宫内节育器或异物引起的子宫不规则出血全身性疾病如血液病、肝肾功能衰竭、甲状腺功能亢进或减退等23 一般治疗预防感染纠正贫血加强营养，保证休息24 药物治疗-功血的一线治疗治疗原则青春期及生育年龄无排卵性功血：止血、调整周期、促排卵绝经过渡期功血：止血、调整周期、减少经量，防止子宫内膜病变25 1.止血少量出血患者：使用最低有效量激素大量出血患者：要求在性激素治疗8小时内见效，24～48小时内出血基本停止，若96小时以上仍不止血，应考虑更改功血诊断26 1）联合用药口服避孕药———青春期和生育年龄无排卵性功血复方低剂量避孕药(I号、II号、妈富隆）出血量不多、轻度贫血的青春期和生育年龄功血患者，连续3～6个周期复方单相口服避孕药急性大出血，且病情稳定可在雌、孕激素联合的基础上，加用雄激素，可加速止血27 2）雌激素适应证：用于急性大量出血者：大剂量间断性少量长期出血者：生理替代剂量禁忌证：存在血液高凝状态者有血栓性疾病史的患者28 3）孕激素作用机制：子宫内膜转化为分泌期起药物性刮宫作用适应证：体内已有一定雌激素水平的功血患者29 4）雄激素：适用于绝经过渡期功血5）宫内孕激素释放系统：常用于治疗严重月经过多。通过在宫腔内放置含孕酮或左炔诺酮的宫内节育器，使孕激素在局部直接作用于子宫内膜6）其他：非甾体类抗炎药物和其他止血药物30 2.调整月经周期青春期及生育年龄无排卵性功血患者需恢复正常的内分泌功能，以建立正常月经周期对绝经过渡期患者起到控制出血、预防子宫内膜增生症的发生31 1）雌、孕激素序贯法：通过模拟自然月经周期中卵巢的内分泌变化，将雌、孕激素序贯应用，使子宫内膜发生相应变化，引起周期性脱落。51015211用药日期610152025人工周期日数出血撤药性出血停药雌激素黄体酮10mg/d32 2）雌、孕激素联合法：适用于生育年龄功血内源性雌激素水平较高者或绝经过渡期功血低剂量给药，连服21日，一周为撤药性出血间隔，连续3个周期为一个疗程对停药后仍未能建立正常月经周期者，可重复上述联合疗法33 3）后半周期疗法：适用于青春期或活检为增生期内膜功血患者月经周期后半期服用，连用10日为一周期，共3个周期为一疗程101520256周期日期1510用药日数出血撤药性出血停药黄体酮10mg/d34 3.促排卵青春期一般不提倡使用促排卵药物有生育要求的无排卵不孕患者可针对病因采取促排卵35 （三）手术治疗刮宫术：适用于急性大出血或存在子宫内膜癌高危因素的功血子宫内膜切除术：适用于经量多的绝经过渡期和经激素治疗无效且无生育要求的生育年龄功血术前必须有明确的病理学诊断子宫切除术：经各种治疗效果不佳，并了解了所有治疗功血的可行方法后，知情选择36 排卵性月经失调黄体功能不足（lutealphasedefect,LPD）子宫内膜不规则脱落（irregularsheddingofendometrium)37 黄体功能不足月经周期中有卵泡发育及排卵，但黄体期孕激素分泌不足或黄体过早衰退，导致子宫内膜分泌反应不良和黄体期缩短38 发病机制卵泡期FSH缺乏LH脉冲峰值不高排卵峰后LH低脉冲缺陷卵巢发育不良神经内分泌调节功能紊乱生理性因素高催乳激素血症卵泡发育缓慢雌激素对垂体及下丘脑正反馈不足排卵后黄体发育不全孕激素卵泡期颗粒细胞LH受体缺陷排卵后颗粒细胞黄素化不良孕激素子宫内膜分泌反应不足39 病理：子宫内膜腺体呈分泌不良反应间质水肿不明显腺体与间质发育不同步40 临床表现月经周期缩短月经周期虽在正常范围内，但卵泡期延长、黄体期缩短不孕或易发生早期流产41 诊断月经周期缩短、不孕或早孕时流产妇科检查无引起功血的生殖器官器质性病变基础体温双相型，高相期小于11日子宫内膜活检显示分泌反应至少落后2日42 治疗促进卵泡发育（1）卵泡期使用低剂量雌激素，协同FSH促进优势卵泡发育（2）氯米芬：与内源性雌激素受体竞争性结合促使垂体释放FSH和LH促进月经中期LH峰形成在监测到卵泡成熟时，使用绒促性素，以加强月经中期LH排卵峰43 治疗黄体功能刺激疗法基础体温上升后开始，隔日肌注HCG1000～2000U，共5次黄体功能替代疗法自排卵后开始每日肌注黄体酮10mg，共10～14日合并高催乳激素血症的治疗：溴隐亭44 子宫内膜不规则脱落有排卵黄体发育良好但萎缩过程延长导致子宫内膜不规则脱落45 发病机制下丘脑-垂体-卵巢轴调节功能紊乱或溶黄体机制失常引起黄体萎缩不全内膜持续受孕激素影响以致不能如期完整脱落46 病理月经期第5～6日仍能见到呈分泌反应的子宫内膜，常表现为混合型子宫内膜47 诊断月经周期正常，但经期延长，且出血量多基础体温呈双相型，但下降缓慢在月经第5～6日行诊断性刮宫，病理检查能见到呈分泌反应的内膜，与增生期内膜并存48 治疗孕激素无生育要求者也可口服单相口服避孕药绒促性素用法同黄体功能不足49 第二节闭经Amenorrhea50 定义原发性闭经（primaryamenorrhea）年龄超过16岁、第二性征已发育、月经还未来潮或年龄超过14岁尚无第二性征发育者继发性闭经（secondaryamenorrhea）正常月经建立后月经停止6个月按自身原有月经周期计算停止3个周期以上者51 病因原发性闭经常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起约30%伴有生殖道异常继发性闭经病因复杂52 原发性闭经第二性征存在的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经53 （1）第二性征存在的原发性闭经米勒管发育不全综合征（Müllerianagenesissyndrome，又称Mayer-Rokitansky-Kuster-Hausersyndrome）雄激素不敏感综合征（androgeninsensitivitysyndrome）对抗性卵巢综合征（savagesyndrome）生殖道闭锁真性两性畸形54 米勒管发育不全综合征由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形染色体核型正常，为46，XX促性腺激素正常，有排卵外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征正常始基子宫或无子宫、无阴道常伴泌尿系统异常或骨骼畸形55 激素不敏感综合征X染色体上的雄激素受体基因缺陷染色体核型为46，XY睾酮男性水平，但不发挥生物学效应性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表型为女型阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良56 对抗性卵巢综合征又称卵巢不敏感综合征卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡内源性促性腺激素，特别是FSH升高卵巢对外源性促性腺激素不敏感临床表现为原发闭经，女性第二性征存在57 生殖道闭锁生殖道闭锁引起的横向阻断阴道横膈无孔处女膜58 真性两性畸形染色体核型可为XX，XY及嵌合体同时存在男性和女性的性腺女性第二性征存在59 （2）第二性征缺乏的原发性闭经低促性腺激素性腺功能减退（hypogonadotropichypogonadism）GnRH或促性腺激素产生/分泌不足高促性腺激素性腺功能减退（hypergonadotropichypogonadism）性腺衰竭所致的性激素分泌减少60 低促性腺激素性腺功能减退体质性青春发育延迟（最常见）嗅觉缺失综合征原发性闭经女性第二性征缺如嗅觉减退或丧失女性内生殖器分化正常61 高促性腺激素性腺功能减退特纳综合征（Turnerssyndrome）染色体核型为X染色体单体（45，XO）或嵌合体（45，XO/46，XX或45，XO/47，XXX）卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良，常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征62 高促性腺激素性腺功能减退46，XX单纯性腺发育不全（puregonadaldysgenesis）条索状卵巢，无功能实体子宫发育不良，女性第二性征发育差外生殖器为女型63 高促性腺激素性腺功能减退46，XY单纯性腺发育不全（Swyer综合征）条索状性腺有女性生殖系统无青春期性发育，女性第二性征发育不良64 2、继发性闭经下丘脑性闭经垂体性闭经卵巢性闭经子宫性闭经其他内分泌功能异常65 下丘脑性闭经最常见，以功能性原因为主精神应激性体重下降和神经性厌食运动性闭经药物性闭经颅咽管瘤66 下丘脑性闭经（1）精神应激性：精神压抑、紧张、忧虑等均可能引起神经内分泌障碍所致机制：可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加，抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素67 下丘脑性闭经（2）体重下降和神经性厌食：中枢神经对体重急剧下降极为敏感（3）运动性闭经：肌肉/脂肪比率增加或总体脂肪减少运动剧增后GnRH的释放及LH的释放受抑制68 下丘脑性闭经（4）药物性闭经：通常是可逆的药物抑制下丘脑分泌GnRH或通过抑制多巴胺使垂体分泌催乳激素增加（5）颅咽管瘤：较为罕见瘤体压迫下丘脑和垂体柄，也称肥胖生殖无能营养不良症69 垂体性闭经腺垂体器质性病变或功能失调均可影响促性腺激素的分泌垂体梗死垂体肿瘤空蝶鞍综合征70 垂体性闭经（1）垂体梗死：希恩综合征产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌细胞缺血坏死，引起腺垂体功能低下表现为闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱落等，第二性征衰退，生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退71 垂体性闭经（2）垂体肿瘤：腺垂体肿瘤分泌的激素抑制GnRH分泌和/或压迫分泌细胞，使促性腺激素分泌减少包括催乳激素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功能的垂体腺瘤72 垂体性闭经（3）空蝶鞍综合征：因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏，脑脊液流入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压致下丘脑与垂体间的门脉循环受阻，出现闭经和高催乳激素血症CT或MRI检查：垂体窝中可见萎缩的垂体和低密度的脑脊液73 卵巢性闭经卵巢分泌的性激素水平低下，子宫内膜不发生周期性变化而导致闭经卵巢早衰卵巢功能性肿瘤多囊卵巢综合征74 卵巢性闭经（1）卵巢早衰：定义：女性40岁前由于卵巢内卵泡耗竭或因医源性损伤而发生的卵巢功能衰竭病因：与遗传因素、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关表现：低雌激素及高促性腺激素为特征，继发闭经，常伴围绝经期症状75 卵巢性闭经（2）卵巢功能性肿瘤：支持-间质细胞瘤颗粒-卵泡膜细胞瘤（3）多囊卵巢综合征：长期无排卵及高雄激素为特征临床表现为闭经、不孕、多毛和肥胖76 子宫性闭经子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产生正常的反应出现闭经Asherman综合征刮宫损伤子宫内膜、导致宫腔粘连各种感染宫颈锥切术所致宫颈粘连、狭窄手术切除子宫或放疗破坏子宫内膜77 其它内分泌功能异常甲状腺功能减退或亢进肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质肿瘤等78 三、诊断1．病史详细询问可能导致闭经的诱因月经史、生育史、生长发育史、有无先天性缺陷或其他疾病及家族史2．体格检查全身发育状况，内、外生殖器的发育、第二性征3．辅助检查生育期年龄妇女的闭经首先须排除妊娠79 辅助检查——功能试验药物撤退试验激素试验雌、孕激素序贯试验垂体兴奋试验（GnRH刺激试验）了解垂体对GnRH的反应性80 辅助检查——激素测定血甾体激素测定：雌二醇、孕酮及睾酮血催乳激素及垂体促性腺激素测定胰岛素雄激素：血睾酮、硫酸脱氢表雄酮，尿17酮等81 辅助检查——影像学检查盆腔B型超声检查子宫输卵管造影CT或磁共振显像（MRI）静脉肾盂造影82 辅助检查——特殊检查宫腔镜检查腹腔镜检查性染色体检查其他检查83 四、治疗全身治疗积极治疗全身性疾病，提高机体体质，供给足够营养，保持标准体重及心理治疗激素治疗明确病变环节及病因，补充不足或拮抗过多辅助生育技术（见不孕）手术治疗84 激素治疗1.性激素治疗维持女性身体、生殖健康，包括心血管系统、骨骼及骨代谢、神经系统等促进和维持第二性征和月经2.促排卵-适用于有生育要求患者3.溴隐亭4.其他激素85 1.性激素治疗雌激素替代治疗：适用于无子宫者雌、孕激素人工周期疗法：适用于有子宫者孕激素疗法：适合于体内有一定内源性雌激素水平者86 2.促排卵氯米芬：适用于有一定内源性雌激素水平者月经第5日始，每日50～100mg，连用5日促性腺激素：适用于低促性腺激素闭经及氯米芬排卵失败者撤药性出血第3～5日始，HMG或FSH（75～150U/日）连续7～12日，待优势卵泡成熟时，使用HCG5000～10000U促排卵促性腺激素释放激素：适用于下丘脑性闭经87 3.溴隐亭多巴胺受体激动剂抑制垂体PRL分泌，恢复排卵抑制垂体分泌PRL肿瘤细胞生长88 4.其它激素治疗肾上腺皮质激素甲状腺素89 手术治疗生殖器畸形可手术切开或成形术Asherman综合征宫腔镜下分离粘连，后续用大剂量雌激素和放置宫腔内支撑宫颈狭窄和粘连可行宫颈扩张90 手术治疗肿瘤卵巢肿瘤一经确诊应予手术治疗中枢神经系统肿瘤患者，应根据肿瘤部位、大小及性质确定治疗方案含Y染色体者性腺易发生肿瘤，宜切除性91