良性粘膜类天疱疮

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1、良性粘膜类天疱疮BenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoid良性粘膜类天疱疮又称为瘢痕性类天疱疮。本病除了发生于口腔粘膜以外，还可发生在眼、尿道、外阴及肛门等处，部分病例在皮肤上可出现少量皮疹。眼部病变先是单纯性结膜炎，有水疱形成，水疱破后形成瘢痕，引起睑球结膜粘连，角膜溃疡，可引起失明。口腔粘膜病损治愈后很少形成瘢痕。Benignmucousmemberanepemphigoid【病因】本病为预后较好的慢性自身免疫性疾患。机体产生抗上皮基底膜抗体，致使上皮的基底层下疱形成。近年研究表明，上皮的基底膜复合体半桥粒

2、蛋白为本病的抗原。病变活动期常可检测出自身循环抗体，主要为抗基底膜抗体以及抗核抗体等，其抗体滴度一般与疾病的活动情况相关，且抗体滴度较寻常性天疱疮为低，虽然病程较长，但不危及生命,可反复发作达数年或数十年。Benignmucousmemberanepemphigoid【临床表现】本病主要好发于50岁以上的老人，口腔粘膜中最易发生于牙龈，此外腭、颊、舌等部位粘膜也可受累。发生于牙龈时其表现为发红、水肿，类似于剥脱性龈炎。也可形成疱性病损，一般疱壁较厚，色灰白，无周缘扩展现象，破溃后形成的溃疡面不扩大。类天疮疮一般不侵犯唇红。BenignmucousmemberanepemphigoidBeni

3、gnmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoid【病理】形成上皮基底层下疱，基底细胞变性，病损部位的上皮全层剥脱，结缔组织表面光滑，胶原纤维水肿，其中有大量淋巴细胞浸润。晚期粘膜固有层纤维结缔组织增生。根据上皮剥脱后结缔组织表面无残留的基底细胞层，且上皮层内无棘层松解，可与寻常性天疱疮进行区别。BenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepem

4、phigoidBenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoid【免疫病理】直接免疫荧光技术检查，可见病损组织的上皮基底膜区域有免疫球蛋白及补体沉积，呈翠绿色的荧光带，为抗基底膜抗体阳性，是本病的特异性诊断标志。BenignmucousmemberanepemphigoidIgGBenignmucousmemberanepemphigoidC3BenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphi

5、goid