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时间:2018-09-20
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1、中南大学湘雅医院儿科俞燕小儿贫血2岁女性幼儿,Hb115g/L,WBC8.0×109/L,N60%,L40%,,PLT120×109/L。血象正常吗?2.3天男性患儿,皮肤黄染2天就诊,BR:Hb115g/L,WBC14.0×109/L,N60%,L40%,PLT120×109/L。请问如何分析其黄疸原因?Contents了解胚胎期造血,掌握小儿造血特点1掌握小儿血象特点2掌握小儿贫血定义及分类3熟悉贫血的临床表现4了解小儿贫血诊断要点5DevelopmentalHaematopoiesisMesoblasticHepaticM
2、yeloidEmbryonicHaemato-poiesisExtramedullaryhematopoiesisPostnatalHaematopoiesis小儿造血器官的特殊反应。小儿因缺少黄髓,当造血需要增加时,肝恢复到胎儿期的造血状态出现肝肿大,同时出现脾和淋巴结肿大,外周血中出现有核红和/或幼稚中性粒细胞。贫血矫正后可恢复正常。ExtramedullaryhematopoiesisBirth2~3m6m~6y>6yRBC:500~700Hb:15~22RBCandHb300<11400>11450>12Hypoxiao
3、ffetusPhysiologicalanemiaPhysiologicalanemia出生后由于EPO减少、及生理性溶血、循环血量增多,Hb、RBC逐渐下降,2-3个月时RBC为3×1012/L、Hb为100g/L左右。此过程自限,3个月以后逐渐恢复。白细胞分类的变化网织红血小板血容量一、网织红生后3d内达4%~6%生理性贫血阶段<1%婴儿期同成人二、血小板初生:(150~300)×109/L3个月:(250~300)×109/L三、血容量新生儿约占体重10%,儿童8%~10%成人6%~8%HaemPolypeptidecha
4、insHbβγδεEmbryonicHbGower1,Gower2,PortlandFetalHb:HbFAdultHb:HbA,HbA2αHb的构成95%2-3%<2%Birth1y>2yHbAHbA2HbF30%<1%70%<5%6m~6y<110g/L6y~14y<120g/LDefinitionofanemiaNeonates<145g/L1~4m<90g/L4~6m<100g/L外周血单位体积红细胞数和血红蛋白低于正常。轻度~90g/L144~120g/L中~60g/L~90g/L重~30g/L~60g/L极重<30g
5、/L<60g/LNeonatesClassificationofanemiaClassificationofanemiaDeficiencyofrawmaterialBloodlossInadequateRBCproductionBonemarrowfailureInfectionChronicnephritisBonemarrowinfiltrationDefectiveRBCmembrane,enzymeorHbClassificationofanemiaIncreasedRBCdestructionExtracorpusc
6、ulardefectsNormocyticanemiaMacrocyticanemiaMicrocyticanemiaClassificationofanemiaMCV80-94MCH28-32MCHC32-38ClassificationofanemiaIDAMicrocytichypochromicanemiaβ-thalassemiaLeadpoisoningChronicinfectionPulmonaryhemosiderosisChronicbloodlossSideroblasticanemia一般表现造血器官反应
7、非造血系统症状CLINICALFEATURES皮肤(面、耳轮、手掌等),黏膜(口唇、睑结膜)苍白易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下体格发育迟缓非造血系统表现◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,重度时心脏扩大、心脏杂音、心衰;◆消化系统:食欲减退,偶有舌炎,舌乳头萎缩;◆神经系统:精神不振,注意力不集中◆免疫系统:免疫功能下降,易感染小儿贫血的诊断病史◆发病年龄:出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他病程经过和伴随症状●起病快、病程短:急性溶血或急性出血;●起病缓慢:营养性
8、贫血、慢性溶血、慢性失血;●伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血感染,神经症状,骨痛,肿块,肝脾肿大等;喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等过去史:感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:遗传性贫血体格检查◆生长发育:发育障
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