儿童造血系统疾病ppt课件

《儿童造血系统疾病ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、造血系统疾病12正常小儿造血特点胚胎期造血12345678910(m)卵黄囊造血期肝脾造血期骨髓造血期3骨髓造血红骨髓婴幼儿期黄骨髓5~7y后潜在造血功能髓外造血婴幼儿“急救箱”应激感染溶血、贫血、骨髓受抑体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞生后造血4正常小儿血象特点血容量多新生儿10%儿童8~10%成人6~8%血细胞WBC两次交叉，七岁同成人RBC和Hb量变＋“质”变BPC基本同成人5正常小儿血象特点WBC数量变化初生1周婴儿期8岁15～2012104～10(x109/L)4-6天1-4岁4-6岁7岁后80%060%40%20%时间淋巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化67正常

2、小儿血象特点RBC和Hb的量变出生10d2～3m12y(age)654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)HbRBC2、血红蛋白的种类正常成人红细胞中有3种血红蛋白：成人血红蛋白：HbA（α2β2)96%-98%成人次要血红蛋白:HbA2（α2δ2)1%-3.1%胎儿血红蛋白:HbF（α2γ2)2%以下胚胎血红蛋白:HbG1(ζ2ε2)HbG2(α2ε2)HbP(ζ2γ2)3周-12周89正常小儿血象特点HbAHbFGower1Gower2PortlandHbA2胚胎期胎儿期出生时1y2y成人Hb种类变化10正常小儿血象特点出生时偏低正常:10~30x109/LBP

3、C变化—基本同成人11贫血概述(Anemiaoutline)定义外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(g/L)<6m(我国)新生儿<1451~4m<904~6m<100>6m(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%12分度(6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿小儿小儿轻度120~14590~110/1203~4中度90~12060~902~3重度60~9030~601~2极重<60<30<113生理性贫血(PhysiologicAnemia)定义特指生后2~3月且无病理性因素存在时,RBC<3.0x1012/L、Hb<10

4、0g/L轻度贫血特点自限性，无需治疗生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少→红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速：血循环量增加；1415贫血病因分类1.生成不足造血物质缺乏或造血激素不足Fe、叶酸、VtB12、EPO造血功能障碍(原发性和继发性)再生障碍性贫血其它原因感染、炎症、癌性贫血16贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)红细胞内：先天性膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病17贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)—红细胞外：后天性免疫

5、因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：感染、理化因素、DIC、脾亢18贫血病因分类3.丢失过多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生虫19贫血形态分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常见病正常值80－9428－3232－38大细胞性>94>3232－38巨幼细胞性贫血正细胞性80－9428－3232－38再生障碍性贫血单纯小细胞<80<2832－38肾性贫血小细胞低色素<80<28<32缺铁性贫血20贫血共同临床特征一般表现皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓造血器官反应肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞21非造血系统症状呼吸循环系统HRRR心

6、脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征22常用贫血实验室检查步骤二系以上异常仅Hb下降血常规骨髓涂片再生障碍性贫血白血病其它网织红+粪OB溶血性营养性出血性+↑－23贫血诊断(三部曲)外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因24A.遗传性球形细胞增多症B.β地中海贫血C.椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症25营养性溶血性失血性造血性确定诊断大致原因脆性、酶学Hb分析喂养史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病26常见贫血症状鉴别

7、营养性贫血—缺铁性、巨幼细胞性贫血溶血性贫血—新生儿溶血病、地中海贫血再生不良性贫血—再生障碍性贫血贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大27两种类型贫血鉴别(一)缺铁性贫血巨幼细胞性贫血年龄6m-2y6m-2y原因铁缺乏VtB12/叶酸缺乏临床一般表现苍白/消瘦蜡黄/虚胖髓外造血有有神经系统较轻较显著28两种类型贫血鉴别(二)缺铁性贫血巨幼细胞性贫血外周血象小细