左颌面骨巨大成骨肉瘤1例

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1、左颌面骨巨大成骨肉瘤1例【关键词】颌面骨;成骨肉瘤;CT;DSA  病例资料  患者,女,37岁,因“左颌面骨渐进性肿物5月,加重半月”入院。10年前有因“鼻咽癌”行根治性放疗2次病史。  体格检查:生命体征尚可。营养不良,被动体位,全身表浅淋巴结无肿大。头颅畸形,左颌面骨可见一大小约10cm×12cm的肿块,色红,鼻梁畸形、受压左偏,眼球突出,眼睑紧闭,张开困难、语言不清(图1)。  实验室检查:碱性磷酸酶(ALP):336U/L,三大常规正常。  CT检查:左颌面骨形态丧失,呈成骨性骨质破坏,左鼻腔、外鼻、左咽旁间隙、左中颅窝底亦

2、受累,左眼球明显突出,左面颊部明显肿胀并大量肿瘤骨形成,密度不均匀,境界较模糊(图2)。左鼻孔闭塞,鼻咽腔变窄。由于病变密度较高,实质强化情况观察不清(图3)。诊断:左颌面骨成骨肉瘤。3  双侧颌内、面动脉造影(DSA):双侧颌内A、面A均增粗,其多个分支明显受压移位,走行僵直,分支末梢均见稍密的肿瘤血管,实质期,左侧颌面部见不规则形肿瘤染色,染色较浓,并见较多的肿瘤骨生成(图4)。  穿刺病理(左上颌骨病灶):见大量网格状骨样基质及类骨形成,网状骨边缘梭形细胞挤压变形明显,部分核深染、核/浆比明显增高(图5)。诊断:成骨肉瘤。  讨

3、论  骨肉瘤是骨骼系统最常见的恶性肿瘤,来源于骨组织之基质、骨外膜或哈氏间隙。好发长管状骨,膝关节附近者约占70%[1]。颌骨骨肉瘤少见,文献报道约占所有病例的6%~9%,像本例如此巨大,累及整个左颌面骨,查阅文献尚未见报道。  颌骨肉瘤的病因尚不十分明确,文献报道损伤和放射线照射可能为其诱因。本例有放射治疗病史。  临床表现主要是疼痛、肿胀、运动障碍三大症状。本例患者出现左上颌牙疼痛,主要是牙根部骨质被肿瘤侵蚀、破坏所致;因肿瘤累及咬肌及翼内肌而出现张口困难。3  实验室检查45%~50%的患者有碱性磷酸酶明显增高,增高的程度与肿瘤

4、性成骨细胞的活动程度有关[1]。  颌面骨成骨肉瘤CT表现主要为:成骨性骨质破坏、团片状/棉絮状肿瘤骨形成及软组织肿块。本例影像学表现较典型,主要需与骨纤维异常增殖症恶性变鉴别,最后确诊需靠手术病理诊断。【参考文献】 1.荣独山.X线诊断学[M].第3册.第2版.上海:上海科学技术出版社,2000.257-258.3

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