儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎合并血性腹水1例报道并文献复习

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儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎合并血性腹水1例报道并文献复习作者：张冬丽，袁宝强，程华，戴园园，樊秋萍【关键词】胃肠炎；嗜酸性粒细胞；腹水；儿童1临床资料患儿，男，12岁，在入院10天前无明显诱因自觉腹胀，呈进行性加重，偶有上腹部隐隐作痛及呕吐胃内容物。门诊体格检查发现“大量腹水”，以“腹水待查”收入院。发病以来无发热、咳喘、水肿、尿少等。病前饮食比较有规律，无食物、药物过敏史，无手术史，预防接种按计划进行。体格检查：体温37℃，心率80次/min,血压16/10.7kPa，体重37kg，身高145cm；全身浅表淋巴结不大；心肺查体未见异常；腹胀，腹围65cm,腹肌稍紧张，剑突下轻压痛，无反跳痛，移动性浊音(+)，肝脾肋下未及；双下肢无水肿。辅助检查：血常规示白细胞（WBC）15.7×109/L，嗜酸性粒细胞计数5.77×109/L，嗜酸性粒细胞比例36.7%，血红蛋白（Hb）12g/L,血小板（PLT）212×109/L。红细胞沉降率、C反应蛋白、铜蓝蛋白、抗“O”8 抗体及血清黏蛋白等水平正常，抗核抗体系列均阴性；心脏彩色多普勒超声显示心功能正常；肝肾功能及心肌酶无异常。乙型、丙型、戊型肝炎指标正常，艾滋、梅毒抗体阴性。血EB-DNA-PCR阴性。粪细菌培养阴性，未发现贾第鞭毛虫、滋养体及蠕虫。血培养阴性。腹部彩色多普勒超声：大量腹水，肝脾、双肾、输尿管无异常，腹腔淋巴结无肿大，肝静脉及门静脉系血流通畅。腹水穿刺检查：外观呈洗肉水样，离心后细胞计数25.6×109/L，涂片见嗜酸性粒细胞比例为90%，无恶性肿瘤细胞，李凡他试验(+)；腹水生化:乳酸脱氢酶(LDH)218U/L,总蛋白(TP)50.6g/L,白蛋白(ALB)29.5g/L,腺苷脱氨酶(ADA)11U/L。两次腹水培养阴性，未找到抗酸杆菌；腹水TB-DNA-PCR阴性。骨髓穿刺检查显示骨髓粒系增生活跃，嗜酸性粒细胞占20%。胸腹部联合CT:食管下段管壁增厚，大量腹水。胃镜检查显示胃底部黏膜轻度充血，胃体部黏膜充血水肿，胃窦部黏膜充血水肿，散在黏膜糜烂灶；病理检查可见轻度嗜酸性粒细胞浸润，每高倍视野22个。入院后先予头孢吡肟、利福霉素、速尿等应用，效果不佳，但加用小剂量地塞米松(3mg),腹水明显减少。后经病理检查，确诊为嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilicgastroenteritis,EG)伴血性腹水。后予泼尼松1mg/(kg·d)口服及支持对症治疗，5天后外周血嗜酸性粒细胞即恢复正常，腹水中的嗜酸性粒细胞计数也大幅降低，腹水逐渐减少，症状缓解出院。现已随访3个月无复发。2讨论8 嗜酸性粒细胞性胃肠炎又称过敏性胃炎，是一种以胃肠道的某些部位有弥漫性或局限性嗜酸性粒细胞(eosinophiliccell,EC)浸润为特征的少见良性消化系统疾病。约80%的患者外周血嗜酸性粒细胞高达15%～70%。EG于1937年首先由Kaijser报道［1］，迄今全世界文献报道不足300例［2］。大多为成人病例，20～60岁高发，男女比例为3∶2［3］。儿童少见报道，7～17岁为高发年龄［2］。本例为一12岁男孩，包括本文1例在内，国内儿童病例有3例，国外有20余例［2，4-7］。EG临床表现多种多样，包括腹痛、腹泻、腹胀。可伴恶心、呕吐、体重下降、发热等，临床症状缺乏特异性。对本病的诊断，Leinbach等［8］曾提出3条标准，但部分患者外周血嗜酸性粒细胞并不增多，且无食物过敏史［9］，因此大多数学者认为诊断本病需符合以下标准：①存在胃肠道症状;②经活检证实胃肠道有1个或1个以上部位嗜酸性粒细胞浸润，或胃肠钡餐造影、内镜检查有异常征象伴周围血嗜酸性粒细胞增多；③8 除外寄生虫感染和胃肠道外嗜酸性粒细胞增多的疾病。外周血和骨髓嗜酸性粒细胞增高是EG的重要特点，也是诊断EG的主要线索。肖文斌等［10］研究发现外周血嗜酸性粒细胞可随病情的加重而升高，病情缓解时下降，激素治疗可在1周内使外周血嗜酸性粒细胞恢复正常，如果不用激素治疗，很难在短期内恢复正常。本例患儿在激素治疗5天后外周血嗜酸性粒细胞即恢复正常，腹水中的嗜酸性粒细胞计数也大幅降低。尽管外周血嗜酸性粒细胞计数增高多支持EG的诊断，但不作为本病的诊断标准，因少数患者外周血嗜酸性粒细胞计数可不增高。同样，食物不耐受或食物过敏也不作为本病的诊断标准。从现有报道的不足300例病例的诊断情况来看，EG容易造成误诊，分析其原因在于EG的临床表现具有多样性和不典型性［11］，尤其在儿科常表现不典型，故本病诊断常为历史性诊断。有作者报道一组6例患儿的诊治情况，确诊时间达5周至13个月(平均3个月)［7］。目前普遍的观点认为EG症状的出现早晚取决于病变累及部位、范围和程度，与其分型有关。Klein等将EG分为3型：①黏膜病变型，最常见，主要为胃肠黏膜充血水肿、糜烂、EC浸润，以消化吸收不良为主要表现，可有腹泻；②肌层病变型，较少见，胃肠壁增厚、僵硬、呈结节状，可致幽门梗阻及肠梗阻，胃肠蠕动波减弱或消失，深层肌活检能发现EC浸润；③浆膜病变型，罕见，浆膜增厚并可累及肠系膜淋巴结，引起腹膜炎、腹水，腹腔镜或剖腹探查活检可见浆膜下EC浸润，腹水中见大量EC。以上3型可单独或混合出现。光镜下本病最显著的特征是胃肠道壁内有嗜酸性粒细胞浸润，有学者提出诊断本病组织活检每高倍镜下EC浸润需达10～50个［12］。本8 例患儿无明显诱因出现腹痛、腹水，外周血嗜酸性粒细胞显著增多，血性腹水中找到大量嗜酸性粒细胞，骨髓穿刺检查显示嗜酸性粒细胞占20％。胃镜检查显示胃底部黏膜轻度充血，胃体部黏膜充血水肿，胃窦部黏膜充血水肿，散在黏膜糜烂灶，十二指肠降部黏膜充血水肿，散在黏膜糜烂灶。病理活检黏膜浅层见到嗜酸性粒细胞浸润，每高倍视野22个，因此EG的诊断明确，并提示黏膜层及浆膜层均受累。儿童EG合并血性腹水很少见，需与结核性腹膜炎、结缔组织疾病及腹腔肿瘤鉴别。为此，我们对本例患儿进行了相关检查，未发现相关实验室证据。普遍认为EG是一种自限性变态反应性疾病，糖皮质激素对本病有良好疗效。据此有学者提出Ⅰ型变态反应为EG发病机制的假说［13］，认为由于某种原因破坏了胃肠黏膜的完整性，食物或其他抗原进入组织，使肥大细胞致敏并脱颗粒，释放组胺、嗜酸性粒细胞趋化因子等，引起嗜酸性粒细胞浸润及脱颗粒，造成组织损伤，释放组胺，形成恶性循环。也有学者认为补体在发病中也起到一定的作用，即当补体激活后，吞噬细胞吞噬抗原-抗体复合物后释放组胺，后者使骨髓嗜酸性粒细胞生成释放增加。多数病例在糖皮质激素治疗后1～2周内症状即改变，以腹水为主要表现的浆膜型患者在激素治疗后7～10天腹水可完全消失。如症状完全缓解，则可小剂量维持数周后停药。激素治疗效果不佳时，可加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤。对激素治疗无效或产生严重不良反应者，可加用色甘酸二钠治疗，作为激素治疗的替代药物。本病例给予激素治疗1周后症状及体征消失，疗效满意。国外长期随访表明本病易复发，但尚无恶变报道。8 【参考文献】［1］KaijserR.Allergicdiseaseofthegutfromthepointofviewofthesurgeon［J］.ArchKlinChir，1937,188:36-64.［2］WhitingtonPF,WhitingtonGL.Eosinophilicgastroenteropathyinchildhood［J］.JPediatrGastroenterolNutr,1988,7(3):379-385.［3］李在玲.小儿嗜酸细胞性胃肠炎的临床研究进展［J］.国外医学·儿科学分册，2004，31(3)：159－161.［4］杨华元，雷健康，杜时雨，等.10例嗜酸细胞性胃肠炎临床分析［J］.北京医学，2005，27(12)：708-710.［5］黄婷婷，丘小汕，梅开勇.儿童嗜酸细胞性胃肠炎合并血性腹水1例［J］.中国实用儿科杂志，2003，18（8）：511.［6］林广裕，洪楚浩.小儿嗜酸细胞增多性胃炎一例［J］.中华儿科杂志，1999，37（11）：660.［7］KalantarSJ,MarksR,LambertJR,etal.Dyspepsiaduetoeosinophilicgastroenteritis［J］.DigDis8 Sci,1997,42(11):2327-2332.［8］LeinbachGE,RubinCE.Eosinophilicgastroenteritis:asimplereactiontofoodallergens?［J］.Gastroenterology,1970,59(6):874-889.［9］KarademirS,AkayzA,BekK,etal.Eosinophilicgastroenteritispresentingasprotein--losingenteropathy［J］.TurkJPediatr,1995,37(1):45-50.［10］肖文斌，刘玉兰，王智峰，等.嗜酸细胞性胃肠炎的诊断和治疗［J］.中华消化内镜杂志，2002，19（3）：145-148.［11］段丽萍，吕愈敏，胡传松，等.嗜酸细胞性胃肠炎的临床多样性［J］.中华消化杂志，2001，21(1)：32-34.［12］FenoglioLM,BenedettiV,RossiC,etal.Eosinophilicgastroenteritiswithascites:acasereportandreviewoftheliterature［J］.DigDisSci,2003,48(5):1013-1020.［13］8 卢发森.现代内科少见病学［M］.成都：四川科技出版社,1998:437-438.8