神经外科手册--21神经耳科学

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1、21.神经耳科学21.1头晕和眩晕鉴别诊断：1、近晕厥：晕厥的重迭（参看第875页厥和中风）A、直立性低血压B、心源性低血压1、心律失常（心律不齐）2、瓣膜疾病B、血管迷走神经兴奋C、颈动脉窦过度敏感（参看875页晕厥和中风）2、平衡失调A、复合觉缺陷B、小脑退化变性3、眩晕：运动觉（通常是旋转）A、内耳功能障碍1、内耳炎（迷路炎）2、美尼尔病（耳性眩晕病）3、创伤：内淋巴漏4、药物：尤其是氨基糖苷类5、良性的（阵发的）体位性眩晕1：也称作耳蜗顶结石病。当头转向某一物体定位时（通常是在床上）会发生严重的眩晕，是由半规管内的钙结石引起。疾病是自限性的（大多数病例病程不会超过1年

2、），没有听力的丧失。6、梅毒7、椎基底动脉供血不足：见844页B、前庭神经功能障碍1、前庭神经炎：突发眩晕、逐渐好转1、压迫：a、脑膜瘤b、听神经瘤：通常是缓慢进行性加重的共济失调，而不是严重的眩晕。脏干听觉诱发（反应）的潜伏期及CT或MRI异常。C、体位性眩晕：如同Janneta等所描述的2，严重持续的体位性眩晕或平衡失调，引起持续性的恶心，既没有前庭神经功能障碍也没有听力丧失（可出现耳鸣）。可能的原因是前庭神经的血管受压，前庭神经微血管减压术有效。D、脑干功能障碍1、血管疾病（见844页椎基底动脉供血不足）：前庭症状不明显，非前庭症状突出2、偏头痛：尤其基底动脉型偏头痛3

3、、脱髓鞘疾病：如多发性硬化症4、药物：抗惊厥药，酒精，镇静／安眼药，水扬酸盐等B、颈部本体感受器功能障碍，如颈部的骨关节炎4、很难定义的头晕：大多数是精神病学的。也包括：A、过度通气B、低血糖C、焦虑性神经官能症D、癔病前庭神经切除术单侧前庭功能完全丧失可因为两侧前庭输入失谐而引起一过性的眩晕。从理论上讲中枢的代偿机别（小脑回路）导致症状的改善。如果是单侧波动性的前庭功能障碍，那么这种代偿机制就会被减弱。单侧选择性前庭神经切除术（SVN）可以终止这种被动性或部分性丧失，并且（有利于）促进代偿，双侧SVN经常并发震动性幻视（见582页，即Dandys综合症，由于前庭一眼反射的丧

4、失导致黑暗中不能维持平衡），应予避免。适应证SVN常用于两种情况，即梅尼埃尔病（见下）和部分性前庭受损（病毒性或创伤性）。SVN也适用于这种病例：前庭功能呈持续性或进展性失代偿，且药物及非毁损性外科治疗无效时。SVN可保护听力，在梅尼埃尔病时控制发作性的眩晕性的有效率大于90%，（在非梅尼埃尔病的有效率约为80%），但SVN不能改善头部快速运动时的稳定性。SVN的手术入路：1、迷路后，也被称作耳后入路：在乙状窦前，主要适于梅尼埃尔病而没有前内淋巴囊（ELS）的患者，因为这时允许同时进行SVN和ELS成压术。需要进行乳突切除术及半规管和ELS成形。在后半规管之前、乙状窦之后切开

5、硬膜，严密关闭硬膜是困难的。2、乙状窦后，也被称作后颅凹入路，枕骨下乙状窦后入路。在显微外科之前最初被Dandy采用，通常牺牲听力，偶而可保留面神经功能。显微外科技术发展后，现在的结果更好一些。适用于非梅尼埃尔病的病例，而不需分辨ELS，这也是正确鉴别第VIII颅神经最好入路。3、中颅凹（硬膜外）入路：与桥小脑角相比，在内听道处分离前庭神经纤维与蜗神经纤维更好，可以更完全地切断前庭神经，可以适用于通过上述入路不能取得良好SVN效果的患者。缺点：要牵拉颞叶，不能暴露ELS，比迷路后入路，有更高的死亡率和面神经受损的危险4。选择性前庭神经切除术的手术注意事项（又见图3-5，98页

6、）：前庭神经是第VIII神经复合体上面的一半，颜色比蜗神经略灰一些（固含髓鞘/磷脂少5），可沿着一条小血管或神经束分离。面神经（VⅡ）颜色比第VIII神经浅在第VIII神经前上方建议应用面神经肌电图直接刺激可证实必须保护第VIII神经上的血管以挽救听力（必须保护内听动脉）。若前庭神经和蜗神经没有明确分离介面，则应分离神经束的上半部。内淋巴囊位于内听道和乙状窦后缘之间近中点处。21.2美尼尔氏病可能由内淋巴液调节紊乱引起（与之相一致的结果是内淋巴水肿：内淋巴容积、压力增大伴内淋巴管的扩张），并最终漏到外淋巴间隙。临床表现临床三联征l剧烈的眩晕发作（由前庭神经功能障碍引起）：通常

7、是最早和最严重的症状。经常伴有恶心、呕吐和出汗，严重的发作可引起虚脱，眩晕可持续到完全失聪之后。l耳鸣：常被描述为与远去的汽笛声相似，而不是“铃声”。l波动性的低频性听力丧失，可以几周到几年，如果不治疗可以发展到永久性的耳聋（患者经常主诉耳内发胀6，但这是非特异性的，任何原因引起的听力丧失都可伴随耳内发胀）跌倒发作（Tumarkin耳石危象）偶尔发生疾病发作持续大约5到30分钟，发作后疲劳可持续数小时，发作的频率在每年1到2次至每周数次不等。除典型发作外还有两个亚型：前庭性梅尼埃尔综合症（发作性眩晕但听