原发性骨髓纤维化

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1、原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化病因不明，骨髓出现弥漫性纤维组织和骨组织增生伴髓外造血，根据起病急缓主要分为急性型和慢性型。急性型多发生于中、者年人，起病急，病程短，无明显肝脾淋巴结肿大，有发热、贫血及全血细胞减少，骨髓穿刺常呈干抽现象。慢性型最多见，亦多在5O～70岁间发病，早期多无症状或仅表现为乏力、多汗、消瘦、肝脾肿大尤以脾大为甚。　　【临床表现】也称恶性型，起病急，病程短，发病年龄自婴幼儿到老年人（多在45～60岁）。临床特点：贫血出血及继发性感染均比慢性明显。肝脾常见无肿大或仅轻度增大。骨髓硬化常较显著，骨髓穿刺有干抽现象。1、疾病发展迅速。2、全血细胞减少。3、无明显红细胞大小不均

2、及多形性红细胞，也很少有泪滴形红细胞。4、骨髓活检可见三系细胞增生活跃，幼稚细胞和网硬蛋白增高。5、脾不肿大或轻度肿大。　　【诊断标准】　　1.血象：血红蛋白减少呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多少数减少;血小板多减少少数病人明显增多分类见幼粒幼红细胞嗜碱细胞增多可见泪滴状红细胞嗜多色红细胞网织红细胞增加(2%～5%)　　2.骨髓象：骨髓穿刺多为干抽骨髓增生多数减低造血细胞明显减少非造血细胞可增多　　3.组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生肝脾：有髓外造血灶　　4.X线检查：约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失外观呈毛玻璃状　　5.遗传学检查：有些病人可见染色体异常但Ph1染色体阴性　　

3、其他：血清碱性鳞酸酶乳酸脱氢酶尿酸维生素B12可增高　　国内诊断标准：　　1、脾明显肿大；　　2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；　　4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。　诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF者，可诊断为慢性IMF。　　【临床检查】　　(一)血象大多数病人就诊时均有轻重不等的贫血晚期贫血严重通常属正细胞正色素型贫血的原因可由于脾肿大脾机能亢进继发叶酸缺乏血浆容量相对增多以及红细胞无效

4、生成等综合因素所致红细胞明显大小不一及畸形有泪滴样及多染性红细胞网织红细胞轻度增多在2%～5%约70%的病例血片出现幼红幼粒细胞是本病特征之一　　白细胞计数增多一般在1万～2万/mm3很少超过5万/mm3分类以成熟中性粒细胞为主也可见到中幼晚幼粒细胞甚至原粒和早幼粒细胞多数在5%以下嗜酸粒和嗜碱粒细胞也可轻度增多。　　血小板计数高低不一约1/3病例血小板可增多个别达100万/mm3外围血片可见大而畸形血小板偶见巨核细胞碎片;晚期血小板减少血小板功能有缺陷　　(二)骨髓涂片及活检骨髓穿刺约有1/3的病例呈现干抽现象骨髓涂片有核细胞增生低下也可表现为增生性骨髓象骨髓活检找到大量网状纤维组织为诊

5、断本病依据根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴轻度纤维组织增生;②中期骨髓萎缩和纤维化;③晚期骨髓纤维化和骨质硬化　　(三)组织化学检查约2/3的慢性病例表现为粒细胞碱性磷酸酶活性增高但随病程进展逐渐降低　　(四)脾穿刺液涂片涂片显示淋巴细胞和粒红巨核三系细胞均增加提示髓外造血晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象脾穿刺涂片诊断价值较大但有出血危险性必需慎重考虑周密准备　　(五)肝穿刺活检与脾相似有髓外造血表现肝窦中有巨核细胞和幼稚造血细胞为其特征　　(六)X线检查约有50%的病例X线检查有典型骨质硬化表现骨质密度不均匀性增加伴有斑点透亮区形成所谓

6、毛玻璃样改变;也可见到骨质疏松新骨形成及骨膜花边样增厚骨质变化好发于长骨的干骺端脊椎盆骨下肢长骨肱骨肋骨等尤为明显部分病例也有颅骨变化　　(七)放射性核素骨髓扫描放射性胶体(99m锝-硫胶体植物钠)52铁111铟等能为骨内红髓脾肝等摄取而出现放射浓缩区髓纤病肝脾等髓外造血区积累大量放射核素长骨近端等有髓纤改变的红髓则不能显示放射浓缩区　　(八)其他约半数患者C组呈三体性异常但未见有Ph′染色体血清尿酸碱性磷酸酶乳酸脱氢酶维生素B12及血液组胺均见增高。　　【治疗方案】　　治疗原则：1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用强的松；3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选

7、用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等；4.可试用干扰素及１，２５羟基维生素Ｄ３。5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。　　【具体方案】1.按血液系统疾病护理常规护理。2.贫血严重者可酌情输血。血小板明显减少伴出血者，可输注血小板悬液。3.雄激素可改善骨髓幼红细胞的成熟及释放，可选用丙酸睾丸酮100mg，隔日1次肌注。或康力龙每次2mg，2～3