2015年原发性骨髓纤维化诊治指南

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1、中华血液学杂志2015年9月第36卷第9期ChinJHematol，September2015，Vol.36，No.9·721·∙标准与讨论∙原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识（2015年版）中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组Chineseexpertconsensusonthediagnosisand糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱treatmentofprimarymyelofibrosis（2015）感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，有无活动力、注意LeukemiaandLymphomaGroup,ChineseSocietyof力、此前1年内体

2、重下降情况，有无不能解释的发热Hematology,ChineseMedicalAssociation（>37.8℃）或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似Correspondingauthor:XiaoZhijian,Instituteof患者等。建议采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量HematologyandBloodDiseasesHospital,CAMS&［2］PUMC,Tianjin300020,China,Email:表（MPN-SAF-TSS）对患者进行症状负荷评估。zjxiao@hotmail.com;MaJun,HarbinInstituteof2.实验

3、室检查：以下实验室检查应作为疑诊Hematology&Oncology,Harbin150010,China,PMF患者必检项目：①外周血细胞计数；②骨髓穿Email:majun0322@126.com刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④染色体核型分近年来原发性骨髓纤维化（PMF）的研究进展析；⑤JAK2、MPL和CALR基因突变和BCR-ABL迅猛，为给我国血液科医生提供规范化的临床实践融合基因检测，TET2、ASXL1、SRSF2、EZH2、IDH1/指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组［3］2、DNMT3A等基因

4、突变作为备选检查推荐；⑥血牵头组织国内相关专家，从循证医学角度出发，经清EPO水平测定；⑦肝脏、脾脏超声或CT检查。有广泛征求意见并反复多次修改，在PMF的诊断程条件单位推荐应用MRI测定患者脾脏容积。序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终三、诊断标准达成共识。1.MF分级标准：MF的诊断有赖于骨髓活检，一、名词和术语为了保证准确病理分析，活检组织长度至少应1.5按骨髓纤维化（MF）研究和治疗国际工作组cm，采用石蜡包埋，切片厚度为3~4μm。MF分级［1］［4］（IWG-MRT）达成的术语共识，推荐使用PMF、真标准采用欧洲MF分级共识标准（表1）。性红细胞增

5、多症后MF（Post-PVMF）和原发性血小2.PMF的诊断标准：采用2014年修订的WHO板增多症（ET）后MF（Post-ETMF）。［5-6］（2008）诊断标准（表2）。由于80%~90%的PMF二、诊断程序患者有JAK2V617F、CALR或MPL基因突变，因1.病史采集：必须仔细询问患者年龄、有无栓此，修订标准中将WHO（2008）PMF主要诊断标准塞病史、有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、中第3条修订为“有JAK2、CALR或MPL突变”，在表1欧洲骨髓纤维化（MF）分级共识标准分级描述MF-0散在线性网状纤维，无交叉，相当于正常骨髓MF-1疏松的网

6、状纤维，伴有很多交叉，特别是血管周围区MF-2弥漫而且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，偶尔仅有局灶性胶原纤维和（或）局灶性骨硬化MF-3弥漫且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，有粗胶原纤维束，常伴有显著的骨硬化DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2015.09.001通信作者：肖志坚，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email：zjxiao@hotmail.com；马军，哈尔滨血液病肿瘤研究所，Email：majun0322@126.comguide.medlive.cn·722·中华血液学杂志2015年9月第36卷第9期Chi

7、nJHematol，September2015，Vol.36，No.9表2原发性骨髓纤维化诊断标准主要标准①有巨核细胞增生和异型巨核细胞，常常伴有网状纤维或胶原纤维，或无显著的网状纤维增多（≤MF-1），巨核细胞改变必须伴有以粒细胞增生且常有红系造血减低为特征的骨髓增生程度增高；②不能满足真性红细胞增多症、慢性髓性白血病（BCR-ABL融合基因阴性）、骨髓增生异常综合征（无粒系和红系病态造血）或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；③有JAK2V617F、CALR、MPL基因突变次要标准①有一个克隆性标志（如克隆性染色体核型异常）或无继发性骨髓纤维化证据；②