中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015修订)

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1、中国多发性骨髓瘤诊治指南（2015年修订）李娴2016.5内容背景临床表现诊断标准、分型、分期鉴别诊断疗效评判治疗与监测随访监测背景多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是浆细胞恶性增殖性疾病，是第2常见的血液系统恶性肿瘤，特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），多发于老年人，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断、治疗及疗效标准不断改进和完善，因此每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。临床表现骨髓瘤相关器官功能损害“CRAB”症状C——血钙增高R——肾功能损害（轻链管型

2、肾病，蛋白尿，肌酐清除率下降）A——贫血（常为单纯正细胞正色素性贫血，少数伴白细胞、血小板减少）B——骨病（骨痛、局部肿块、病理性骨折）其他——免疫力下降、高粘滞血症、淀粉样病变等诊断标准活动性（有症状）多发性骨髓瘤无症状骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤）活动性（有症状）多发性骨髓瘤诊断标准（需满足第1条及第2条，加上第3条中任何一项）1.骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤2.血清和/或尿出现单克隆M蛋白a3.骨髓瘤引起的相关表现（1）靶器官损害表现（CRAB）bC校正血清钙＞2.75mmol/LcR肾功能损害（肌酐清除率＜40ml/min或肌酐＞177umol/

3、L）A贫血（Hb低于正常下限20g/L或小于100g/L）B溶骨性破坏，通过影像学检查（X线片、CT或PET-CT）显示1处或多处溶骨性病变（2）无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常（sLiM）S骨髓单克隆浆细胞比例≥60%dLi受累/非受累血清游离轻链比≥100eMMRI检查出现＞1处5mm以上局灶性骨质破坏注：a无血、尿M蛋白量的限制，如未检测出M蛋白（诊断不分泌型MM），则需骨髓瘤单克隆浆细胞≥30%或活检为浆细胞瘤并需要免疫组化等证实κ或λ轻链限制性表达；b其他类型的终末器官损害也偶有发生，且需要治疗，若证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关，可进一步支持诊断和分

4、类；c校正血清钙（mmol/L）=血清总钙（mmol/L）-0.025×血清白蛋白浓度（g/L）+1.0（mmol/L），或校正血清钙（mg/dL）=血清总钙（mg/dL）-血清白蛋白浓度（g/L）+4.0（mg/dL）；d浆细胞克隆性可通过流式细胞学、免疫组化、免疫荧光的方法鉴定其轻链κ、λ限制性表达，骨髓浆细胞比例优先于骨髓细胞涂片和骨髓活检方法，在穿刺和活检比例不一致时，选用浆细胞比例高的数值；e建议使用英国TheBindingSiteGroup（Birmingham，UK）的检测技术，需要受累轻链数值至少≥100mg/L无症状骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤）诊断标准（需满足第

5、3条，加上第1条和/或第2条）1.血清单克隆M蛋白≥30g/L或24h尿轻链≥1g2.骨髓单克隆浆细胞比例10%-60%3.无相关器官及组织的损害（无SLiM、CRAB等终末器官损害表现，包括溶骨改变）分型根据免疫球蛋白类型：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型及不分泌型根据轻链类型：κ型、λ型宿主因素预后MM肿瘤负荷肿瘤生物学因素（疾病侵袭性）•宿主：年龄、体能状态、治疗相关因素（序贯移植、药物选择、能否获得CR等）•MM肿瘤负荷：β2-MG、血清钙、肌酐、白蛋白水平、溶骨性病灶数量、浆细胞形态、循环浆细胞数量和骨髓浆细胞比例•肿瘤生物学因素

6、：细胞遗传学异常、M蛋白类别、LDH、CRP、浆细胞指数等•有研究者发现：PLT量、TPO浓度、MM骨髓微环境相关因子（如IL-33）可能与疾病分期及预后相关分期Durie-Salmon分期体系分期分期标准I期满足以下所有条件：1.血红蛋白＞100g/L；2.血清钙≤2.65mmol/L(11.5mg/dL)；3.骨骼X平片：骨骼结构正常或骨型孤立性浆细胞瘤；4.血清骨髓瘤蛋白产生率低：(1)IgG＜50g/L;(2)IgA＜30g/L；(3)本周蛋白＜4g/24hII期不符合I期和III期的所有患者III期满足以下一个或多个条件1.血红蛋白＜85g/L；2.血清钙＞2.6

7、5mmol/L(11.5mg/dL)；3.骨骼检查中溶骨病变大于3处；4.血清骨髓瘤蛋白产生率高：(1)IgG＞70g/L;(2)IgA＞50g/L；(3)本周蛋白＞12g/24h亚型A亚型肾功能正常［肌酐清除率＞40ml/min或血清肌酐水平＜177umol/L（2.0mg/dl）］B亚型肾功能不全［肌酐清除率≤40ml/min或血清肌酐水平≥177umol/L（2.0mg/dl）］1975年Durie和Salmon提出的基于肿瘤负荷的分期系统不能判断不分泌型和寡分泌型MM的预后由于大剂量化疗和新药的应用可明显降