中国多发性骨髓瘤诊治指南2011年修订

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1、万方数据·892·中国多发性骨髓瘤诊治指南(2011年修订)．标准与讨论．中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会中国多发性骨髓瘤工作组多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)，导致相关器官或组织损伤(ROTI)。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全和感染等。一、定义MM是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)，导致ROTI。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全和感染等。二、临床表现MM最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状(表1)。表l多发性骨髓

2、瘤相关器官或组织损伤表现血钙水平增高校正血清钙8高于正常上限值0．25nunol／L(1mg／d1)或>2．8nunol／L(11．5mg／d1)肾功能损害血肌酐>176．8pznol／L(2me／d1)贫血正细胞正色素性贫血，Hb<100g／L或低于正常值20g／L以上骨质破坏溶骨性损害或严重的骨质疏松或病理性骨折其他有症状的高黏血症、淀粉样变、反复细菌感染(≥2次／年)注：8校正血清钙(mmol／L)=血清总钙(nunol／L)一0．025×血清白蛋白浓度(g／L)+1．0mmoi／L或校正血清钙(ms／d1)=血清总钙(m晷／d1)一血清白蛋白浓度(g／L)+4．0n∥dl1．骨骼症状：

3、骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。2．免疫力下降：反复细菌性肺炎和(或)尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。3．贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和(或)血小板减少。4．高钙血症：呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等。5．肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾衰竭的最常见原因。6．高黏滞综合征：可有头昏、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。7．其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿OOl：10．3760／cma．j．issn．0578·1426．2011．10．02

4、8通信作者：黄晓军，北京大学人民医院北京大学血液病研究所100044，Email：xjhrm@medmail．corn．cn大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾大及周围神经病等。晚期患者可有出血倾向。三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断(一)诊断标准有症状骨髓瘤：(1)血或尿M蛋白(无血、尿M蛋白量的限制，大多数病例IgG>30g／L或IgA>20g／L或24h尿轻链>lg，但有些有症状MM患者低于此水平)；(2)骨髓单克隆浆细胞或者浆细胞瘤(单克隆浆细胞通常>0．10，但未设定最低闽值，因为约5％有症状MM患者骨髓浆细胞<0．10，但诊断不分泌型骨髓瘤时需要浆细胞I>0．10，单克隆浆细胞需要行免

5、疫组化等证实K或入轻链限制性表达)；(3)出现骨髓瘤ROTI(CRAB：高钙血症、肾功能不全、贫血、溶骨损害)。有症状MM最重要的标准是确定终末器官的损害，包括：贫血、高钙血症、溶骨损害、肾功能不全、高黏血症、淀粉样变性或者反复感染。无症状(冒烟型)骨髓瘤：(1)血清M蛋白达到骨髓瘤水平(I>30r／L)；和(或)(2)骨髓中单克隆浆细胞≥O．10；(3)无骨髓瘤ROTI(CRAB)或骨髓瘤相关症状。(二)分型依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下8型：IgG型、IgA型、lgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为K、入型。(三)分期Durie．Salmon分

6、期体系和国际分期体系(ISS)分别见表2和3。(四)鉴别诊断与下列病症鉴别：反应性浆细胞增多症(RP)，原发性巨表2Dufie—Salmon分期体系分期Durie—Salmon分期标准ⅡⅢHb>100∥L，血清钙≤3．0mmoL／I，(12mg／d1)；骨骼X线：骨骼结构正常或孤立性骨浆细胞瘤；血清骨髓瘤蛋白产生率低：IgG<50s／L，IgA<30r／L，本周蛋白<4KEgh，瘤细胞数3．0mmol／L(12n∥d1)；血清或尿骨髓瘤蛋白产生率非常高：IgG

7、>70∥L，IgA>50g／L，本周蛋白>12g／24h；骨骼检查中溶骨病损大于3处，瘤细胞数>1．2×1012／m2体表面积亚型A肾功能正常：血清肌酐水平<176．8p,mol／L(2nlg／d)亚型B肾功能异常：血清肌酐水平≥176．8pmol／L(2ms／d1)万方数据空坐直盈盘查垫!!生!Q旦箜iQ鲞蔓!Q翅鱼!i!』!坐里!!鲤：Q!坐蛙!垫!!：!丛：!Q：№：!Q表3国际分期体系(I