中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015年修订)[1]

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1、万方数据1066虫垡凼型苤查!!!!生!!旦筮丝鲞笠!!塑g!i!』!!!!婴塑塑：望!!!竺!笪!Q!!：Y!!：丝：堕!：!!中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015年修订)中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会多发性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年人，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善，因此每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意

2、义。一、临床表现MM常见症状包括骨髓瘤相关器官功能损害的表现，即“CRAB”症状(血钙增高，肾功能损害，贫血，骨病，具体指标详见诊断标准)，以及淀粉样变性等靶器官损害相关表现。二、诊断标准、分型、分期(一)检测项目(表1)对于临床疑似MM的患者，针对MM疾病要完成必需项目的检测⋯，有条件者可进行对诊断病情及判断预后具有重要价值的项目检测。(二)诊断标准综合参考WHO、美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南。2’51，诊断有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)和无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)的标准见表2和表3。(三)分型依照

3、异常增殖的免疫球蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。每一种又可以根据轻链类型分为K型和入型。(四)分期按照传统的Durie—Salmon(DS)分期体系和国际分期体系(ISS)进行分期(表4，5)∞⋯。三、鉴别诊断MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别：意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、华氏巨球蛋白血症(WM)、冒烟型WM及IgM型MGUS、AL型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POMES综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、转移性癌的溶骨性病变、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)

4、等。四、MM的预后判断MM在生物学及临床上都具有明显的异质性，这使得其DOI：10．3760／cma．j．issn．0578—1426．2015．12．020通信作者：黄晓军，北京大学人民医院北京大学血液病研究所100044Email：xjhrm@medmail．coin．标准与讨论．疗效及预后方面差异极大。预后因素主要可以归为宿主因素和肿瘤特征两个大类，单一因素通常并不足以决定预后，需要多因素联合应用对患者进行分期和危险分层，尚有许多在探索中的其他预后因素[9-1⋯。MM预后分期各体系中，Durie—Salmon分期主要反映肿瘤负荷；IS

5、S主要用于判断预后；R—ISS是新修订的用于预后判断的分期系统，其中细胞遗传学。1。“o以及乳酸脱氢酶是独立于ISS之外的预后因素，因此R．ISS具有更好的预后判断能力，对MM患者的预后区分更加清晰有效。此外，Mayo骨髓瘤分层及风险调适治疗(MayoStratificationofMyelomaAndRisk—adaptedTherapy，mSMART)分层系统也较为广泛使用，它是Mayo诊所最初在2007年提出，以细胞遗传学检测为基础，希望有助于治疗方式的选择，目前已更新至2013版(表6)。1“。2014年IMWG共识中联合应用ISS

6、和荧光原位杂交(FISH)结果对患者进行危险分层(表7)0161。除某些特殊情况外，目前仍无确切证据显示可以根据危险分层调整治疗。随着治疗选择的增多，未来的情况将更加复杂，在临床实践及研究中应用标准化、统一的分期分层体系，并使之进一步优化，才能最终达到个体化治疗。五、疗效评判标准IMWG疗效标准分为完全缓解(CR)、严格意义的CR(sCR)、免疫表型CR(ICR)、分子学CR(MCR)、部分缓解(PR)、非常好的PR(VGPR)、微小缓解(MR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)ⅢJ。在治疗期间需每隔30～60d进行疗效评估。1．CR：血

7、清和尿免疫固定电泳阴性，软组织浆细胞瘤消失，骨髓中浆细胞<5％；对仅依靠血清游离轻链(FLC)水平作为可测量病变的患者，除满足以上CR的标准外，还要求FLC的比率恢复正常(0．26～1．65)。以上指标均需连续两次评估。2．sCR：满足CR标准的基础上要求FLC比率正常以及经免疫组化或2—4色的流式细胞术检测证实骨髓中无克隆性浆细胞。以上指标均需连续两次评估。3．ICR：满足sCR标准的基础上，要求经多参数流式细胞术(至少4色)检测106个骨髓细胞，证实无表型异常的浆细胞(克隆性)。4．MCR：满足CR标准基础上要求等位基因特异性寡核苷酸杂

8、交PCR(ASO—PCR)检测阴性(敏感度为1015)。5．PR：(1)血清M蛋白减少≥50％，24h尿M蛋白减少／>90％或降至<200mg／24h；(2)若血清和尿中M蛋白无