胰腺实性假乳头状瘤探析

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1、胰腺实性假乳头状瘤探析胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillarytumorofthepancreas,SPTP）由Frantz于1959年首先报告[1]，以后随着发病率的提高而逐渐被人们所认识。在认识的过程中，曾被冠以不同的名称，同义名称包括乳头状囊性肿瘤，胰腺实性乳头状上皮性肿瘤，胰腺囊实性腺泡细胞瘤，胰腺囊实性肿瘤，胰腺乳头状囊实性肿瘤[2]。WHO（2004）肿瘤组织学分类将统一命名为实性假乳头状瘤。它被冠以实性假乳头状肿瘤主要是由于其同时具有实性和乳头状两种组织学结构特点，而实际上其中乳头的结构是由于肿

2、瘤细胞的退行性变以及细胞的粘着力下降和囊腔形成所致。�SPTP相对少见，约占非内分泌肿瘤的0．17%～2．7％，SPTP具有独特的临床病理特点，不同于胰腺其他上皮性肿瘤，而属于低度恶性肿瘤，除极少数外，大多数情况手术切除均能治愈，因此对临床医师来说，能够正确认识和诊断非常重要。因此笔者就文献中有关SPTP的临床病理特点，临床特征，影像学表现以及治疗和预后等方面综述如下。�1临床表现�8SPTP好发于年轻女性，偶发于老年女性和男性[3]，男女比例为1:7～19[4]，平均23．9岁[2]。肿瘤可发生于胰腺任何部位，更常见于胰体和胰尾

3、（占58％～64％）[5]。2/3患者临床多以无症状体检发现或偶然触及无痛性肿块而就诊，少数患者因肿瘤压迫周围组织伴腹痛、腹胀、恶心呕吐，消化不良等胃肠道不适症状。�2病理特征�2．1大体肿瘤大多为卵圆形界限清楚的肿块，肿瘤体积通常较大，大小差别亦较大，直径1．5～30cm不等，平均直径8～10cm。肿瘤呈褐色或红色，质软，表面血管丰富，94％的肿瘤表现为囊性或囊实性，小者很少出现囊性结构，伴多少不等的纤维，且常无明显边界及包膜；大者表现为纤维性假包膜，常伴出血，坏死和囊变。囊性坏死区内含暗褐色血性液体，实性区呈灰褐色。有些肿瘤几

4、乎全部纤维化，而无囊性结构，也有一些肿瘤几乎全为囊性[6]。�2．2镜检8肿瘤主要以实性区，假乳头区以及囊性区为特征。不同肿瘤，同一肿瘤的不同区域可显示不同的组织学表现。在实性区肿瘤细胞排列成实性巢片状，被纤细的小血管束分隔，若对此肿瘤警惕性不高，极易误诊为非功能性胰岛细胞瘤。肿瘤细胞大小一致，中等大小，呈多角形上皮细胞样，细胞间界限清晰，胞浆弱嗜酸或透明，内含PAS阳性细小颗粒或小球；核卵圆形，位于远离血管的胞质一边，染色质细，隐约可见单个核仁，核分裂极少见。假乳头状区显示特征性的有纤维血管轴心的分枝状乳头，乳头表面瘤细胞排列整

5、齐，呈圆形或短杆状。目前多数学者认为假乳头区是由肿瘤实性区逐渐退变所造成的。退变初期，细胞间的相互黏力下降，部分远离血管的细胞开始脱落下来，至最后仅剩血管周围的一层或几层细胞围绕，从而形成假乳头状结构[7]。从实性区到假乳头区实际上是渐进性退变的过程。囊性区为肿瘤退变脱落形成的，可伴有出血。此外，还有一些与退变相伴随的结构，如血管周围间质玻璃样变和粘液样变性；组织细胞在间质内聚集；囊变区出现胆固醇针样裂隙；肿瘤退变区细胞胞质泡沫样变以及胞质局部出现空泡区等。�SPTP尽管包膜完好，但也常见少许浸润周围胰腺组织，真正的血管瘤栓少见，

6、也可浸润神经及周围组织深部，以上为恶性指标，一旦出现，即可诊断为实性假乳头状癌[8]。�3影像学表现�8B超和CT检查通常表现为包膜完整的多腔性的囊实性肿块，结合文献[9]依据肿瘤囊性和实性所占比例不同将其影像表现总结为三种类型：①囊性成分为主型：囊壁光滑，实性部分可呈结节样，在CT平扫实性结节呈等密度，增强扫描结节和囊壁明显强化；②囊实性成分均等型：囊实性成分比例大致相等，囊性部分散在分布在实性结构中，CT平扫时实性部分呈等低密度，囊性部分为低密度，增强扫描，实性部分门静脉期较动脉期强化明显。囊性部分无强化；③实性成分为主型：瘤

7、体呈圆形或椭圆形实性结构，CT平扫呈等或等低密度，增强扫描呈中等不均匀强化。但单纯囊性或实性较少见。瘤体大多位于胰腺边缘，突出胰腺轮廓之外，向腹腔和腹膜后相对空虚处生长；胆管和胰管扩张极少见，瘤体与周围组织分界较清晰，周围组织可有受压但很少有侵及现象。腹腔和腹膜后无明显增大淋巴结。Beutow等[10]等报道30％病例瘤体内可见钙化成分，且多在周边部分，呈细条状或斑点状。�4鉴别诊断�影像学上主要和胰腺囊腺瘤或囊腺癌、胰腺癌囊性变、胰腺假性囊肿鉴别。①胰腺囊腺瘤或癌分为浆液和粘液性二种，多发生于40～60岁女性，周边呈类圆形或分叶

8、状，囊壁薄厚不均，囊壁可见壳状钙化，内部由数量不等分隔所致多房样改变，增强扫描囊腺癌条状分隔和囊壁均呈明显强化；②胰腺癌囊性变发病年龄较高，肿瘤常因缺血而发生坏死和囊变，囊变部分大多位于中心部位，形态不规则，于肿瘤组织分界不清，胰腺癌因具有围管性和