临床路径-新生儿溶血病20110223

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1、新生儿溶血病临床路径一、新生儿溶血病临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为新生儿溶血病(ICD10:P55.901)或新生儿ABO溶血病(ICD10:P55.101)(二)诊断依据根据《实用新生儿学(第3版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)及《临床诊疗规范丛书-实用儿科诊疗规范》(江苏科学技术出版社)1.ABO溶血病(1)生后24~48小时内出现黄疸并迅速加深。血清胆红素以未结合胆红素为主。重者可有肝脾肿大、出现胆红素脑病的表现。(2)轻

2、者早期不发生贫血或贫血程度不重,重者出生时脐血血红蛋白即可<145g/L。网织红细胞可>6%,有核红细胞>10/100个白细胞。(3)母多为O血型、婴儿多为B或A血型。产前母亲血抗A或B抗体≥1︰64。(4)改良直接Coombs试验阳性和抗体释放试验阳性。血清游离抗体(抗A-IgG或抗B-IgG)阳性可评估溶血。抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性。2.Rh溶血病(1)胎儿全身浮肿、苍白、皮肤淤斑、胸腔积液、腹水、肝脾肿大、心力衰竭、胎盘水肿。(2)生后24小时内出现黄疸并迅速加深。血清胆红素以未结合胆

3、红素为主。可有肝脾肿大或胆红素脑病的表现。(3)血红蛋白<145g/L,或脐血血红蛋白<130g/L,部分Rh溶血病患儿在生后2-6周发生明显贫血(血红蛋白<80g/L〉。网织红细胞可>6%,有核红细胞>10/100个白细胞。(4)母Rh血型阴性,婴儿Rh血型阳性。产前母亲血抗Rh抗体≥1︰32或呈动态上升。第9页共9页(5)红细胞直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)和抗体释放试验阳性即可确诊,可进一步做抗人球蛋白间接试验,测出患儿体内的抗体类型,明确患儿RhD、RhE或其他溶血病。(三)治疗方

4、案根据《实用新生儿学(第3版)》(人民卫生出版社),《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)及《临床诊疗规范丛书-实用儿科诊疗规范》(江苏科学技术出版社)1.药物治疗(免疫球蛋白、血浆或白蛋白等)2.光照疗法3.交换输血4.支持治疗和其他对症处理(四)临床路径标准住院日为7~10天。(五)进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD10:P55.901新生儿溶血病或ICD10:P55.101新生儿ABO溶血病疾病编码;2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理也

5、不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(六)住院后所必须检查的项目1.血常规(含血型、网织红细胞、有核红细胞)、尿常规、粪常规、血气+电解质分析。2.血型血清学分析。3.红细胞直接/间接抗人球蛋白试验(Coombs试验)和抗体释放试验。3.输血前四项。TORCH筛查(酌情)。4.重症或有低氧血症者查心肝肾功能、凝血四项;并至少每天查1次血气+电解质,2~3天查1次血常规。5.影像学检查:胸腹平片(酌情);肝胆脾B超。6.脑干听觉诱发电位。7.G-6-PD活性测定、RBC渗透脆性试验、血

6、红蛋白电泳(酌情)。8.酌情行其他并发症的相关检查。(七)药物和治疗方法的选择第9页共9页1.静脉免疫球蛋白:用于Rh溶血病及严重的ABO溶血病。早期按0.5~1g/kg静脉滴注免疫球蛋白,1次即可;也可按每次0.5g/kg连用3~5天。可减轻或阻止继续溶血。2.白蛋白或血浆:可输白蛋白每次1g/kg或血浆每次10ml/kg,以降低游离未结合胆红素浓度。3.纠正酸中毒:用5%碳酸氢钠3~5ml/kg加入2~3倍的10%葡萄糖溶液中静脉滴注,有利于胆红素与白蛋白的结合。4.肝酶诱导剂:主要用于早产儿

7、。应用苯巴比妥,首剂10~15mg/kg肌肉或静脉注射,8~12小时后用维持量每日5mg/kg,分2~3次口服,共4~5日。溶血性黄疸效果不佳。5.减少肠肝循环:现多用蒙脱石散(思密达)代替活性碳或琼脂,1.5g/次,每8h一次,减少胆红素的吸收。此外近年来用益生菌制剂如妈咪爱、培菲康,来阻止胆红素的分解,刺激肠蠕动,促进排便。6.光照治疗:下列情况宜予光照治疗:①总胆红素达204~255umol/L(12~15mg/dl),以间接胆红素升高者;黄疸出现过早(36h内)并迅速进展,应尽早光疗,可不

8、必等到总胆红素到204~255umol/L(12~15mg/dl)。②早产儿光疗指征放宽,总胆红素达171umol/L(10mg/dl)即可光疗。③产前已确诊为Rh血型不合溶血病,生后一旦出现黄疸即可光疗。⑤在换血前做准备工作时应争取光疗,换血后仍应继续光疗,以减少换血后胆红素回升。光疗时应注意:①尽量增加皮肤暴露面积;②必须用黑色不透明的眼罩遮盖双眼,尿布遮盖生殖器;③光疗时液体入量需增加15~20%;④如出现肝脏增大,血清结合胆红素增加>68.4umol/L,皮肤呈青铜色,称青

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