新生儿溶血病

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1、新生儿溶血病HemolyticDiseaseofNewborn郑州大学三附院儿内科徐发林黄疸(Jaundice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸胆红素生成过多联结的胆红素量少肝细胞处理胆红素能力差新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加新生儿胆红素代谢特点新生儿黄疸分类特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸足月儿早产儿足月儿早产儿出现时间2～3天3～5天生后24小时内（早）高峰时间4～5天5～7天消退时间5～7天7～9天黄疸退而复现持续时间≤2周≤4周>2周>4周（长）血清胆红素μ

2、mol/L＜221＜257>221>257（高）mg/dl＜12.9＜15>12.9>15每日胆红素升高＜85μmol/L（5mg/dl）>85μmol/L（5mg/dl）血清结合胆红素＞34μmol/L（2mg/dl）一般情况良好相应表现原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂（快）病理性黄疸分类胆红素生成过多肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍新生儿溶血病HemolyticDiseaseofNewborn概念:是指母婴血型(ABO系统或Rh系统)不合,母亲对胎儿红细胞发生同种免疫反应所引起的溶血病.HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血;胆红素脑病为HDN最严重的并发症;占新生儿溶

3、血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见;胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）。此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏,单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。病因和发病机制ABO溶血病主要发生在母亲为O型而胎儿为A型或B型时.机制胎儿红细胞(A或B)胎盘母体(O)IgG胎盘胎儿溶血ABO血型的遗传有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二个基因者称AB型，有H基因而无A

4、、B基因为O型假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子）母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或ABO血型抗体正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲。血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAAAO抗B抗体BBBBO抗A抗体ABAB无ABO血型与抗体ABO溶血病可发生在怀孕第一胎自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生

5、虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。ABO血型不合中约1/5发病血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。Rh溶血病Rh血型系统在红细胞上有6种抗原:C、D、E、c、d、e;D>E>C>c>e.与抗D血清呈阳性反应者称为Rh阳性,与抗D血清呈阴性反应者称为Rh阴性.除了D抗原外,其他Rh抗原也可导致溶血.RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。发病机制Rh溶血胎儿红细胞(Rh+)胎盘母体

6、(Rh-)IgM母体致敏胎儿红细胞(Rh+)胎盘致敏母体IgG胎盘胎儿溶血Rh溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质首次妊娠末期或胎盘剥离经过8～9周以后再次妊娠孕期几天内Rh阳性胎儿血>0.5～1ml胎儿已娩出胎儿Rh血型同上胎少量胎儿血0.05～0.1ml胎儿红细胞溶血Rh阴性母血产生IgM抗体产生少量IgG抗体母血循环产生大量IgG抗体初发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第二胎溶血胎盘Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）。R

7、hD血型不合者约1/20发病母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素↑新生儿黄疸母亲肝脏胎盘娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素↓血清UCB过高胆红素脑病血脑屏障胎儿红细胞溶血轻临床表现-1黄疸Rh溶血患儿多于24小时内出现ABO溶血病者第2～3天出现者较多。血清胆红素以未结合型为主。