ramsay hunt综合征17例临床分析

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1、RamsayHunt综合征17例临床分析【关键词】RamsayHunt综合征；临床分析RamsayHunt综合征（RH）是以耳部簇集性疱疹、耳痛及面瘫为主要特点，由水痘-带状疱疹病毒（Varicella-Zostervirus,VZV）感染所致的综合征［1］，患病后可获得较持久的免疫。临床症状多样，部分医务人员尤其是基层医生对该病缺乏全面了解，易误诊、漏诊。因此笔者结合我院收治的17例RH资料进行回顾性分析，以早期诊断治疗。1资料与方法1.1一般资料17例RH患者均为1995年8月～2007年8月我院皮肤科、神经内科和耳鼻喉科门诊及住院的患者，均按文献［2，3］的诊断标准确诊。按其临床

2、表现分为三型，Ⅰ型：耳带状疱疹；Ⅱ型：耳疱疹+面瘫；Ⅲ型（重症型）：耳部疱疹、面瘫+内耳症状。一般资料：年龄、性别、诱因、季节性。临床表现：耳部疱疹、内耳症状、面瘫等。并发症：疱疹后神经痛。1.2方法皮肤科检查，耳鼻喉科检查，辅助检查：血常规检查，头颅CT平扫检查等。疗效判断标准及治疗方法参照文献［3］。2结果17例患者中，男10例，女7例，男性略多于女性，平均年龄38.6岁（16～69岁）。诱因：感冒、疲劳各5例，月经3例，无明显诱因4例。发病季节：春季8例、夏季2例、秋季6例、冬季1例，多散发病历，以春秋多见。耳部疱疹性皮疹分别位于耳廓三角窝、耳甲腔、耳屏、耳后部及外耳道，表现为小

3、丘疱疹、片状红斑，都为单侧性，有11例（64.71%）是以此表现为首发。内耳症状出现耳心痛、听力减退、眩晕、头晕、头痛，少数有耳鸣、恶心、呕吐。眩晕明显者9例，头痛持续时间达4周以上6例，听力下降明显4例。以耳痛、头痛为首发症状7例（41.18%）。面瘫9例（52.94%）均为特发性患侧面瘫，表现为患侧眼睛不能完全闭合、鼻唇沟消失或变浅、额纹消失、鼓腮漏气、伸舌偏向健侧，面部和舌无感觉障碍。面瘫出现时间：10例（58.82%）于耳面出疹后3～5天，3例（17.65％）于出疹后7～10天。2例（11.76%）先于出疹前7天。疱疹后神经痛3例（17.65％），颅神经麻痹5例（29.41%）

4、和周围神经麻痹2例（11.76%），无脑炎和脊髓炎。17例均为散发病例，无RH家族史。皮肤科检查：额部及头顶散在小水疱（未超过中线）、周围皮肤痛觉过敏、眼睑红肿、球结膜充血、无面瘫。耳廓红肿痛，疱疹，无面瘫或周围性面瘫。耳鼻喉科检查：听力下降明显3例。辅助检查：血白细胞增高13例（76.47%），不变3例，低于正常1例，头颅CT均未发现异常。疗效判断标准及治疗：更昔洛韦疗效优于阿昔洛韦，且副作用少，多为头晕、食欲不振等消化系统症状。3讨论RamsayHunt综合征又名膝状神经节综合征，是由水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起的带状疱疹的一个特殊类型，大多数情况下疼痛、疱疹于面瘫之前，易诊断

5、，但少数病例由于VZV侵犯神经在位置及时间上有先有后，出现症状的次序则不一，非专科医生对耳部检查欠细致，易误诊误治，例如面瘫在疼痛、疱疹之前出现。VZV是疱疹病毒属，是一高度接触性传染的病原体，可引起两个临床综合征，通常的感染表现为水痘，而潜在的VZV再度被激活产生局灶性出疹被称为带状疱疹，侵犯膝状神经节叫耳带状疱疹。在美国儿童水痘疫苗接种前，有证据［4］显示，20～29岁占95.5%，30～39岁占98.9%，40岁超过99.6%的人群有VZV感染，其中RH达18.6％。人一生中大约30%患带状疱疹，每年带状疱疹的发生率大约每1000人中占1.5～4.0。在美国，每年达100万人或更

6、多，随年龄增加患病率增加，从50岁开始，60岁或更老人群带状疱疹患者是年青人群的8～10倍。85岁人群患一次或多次带状疱疹的人群达50%。在免疫抑制的患者中带状疱疹频繁发生，尤其是HIV患者。带状疱疹的并发症在免疫活性宿主方面，包括疱疹后神经痛、脑炎、脊髓炎、颅神经麻痹和周围神经麻痹。疱疹后遗神经痛为一持续疼痛综合征，发生于带状疱疹消退后，也许是最难处理的并发症，能持续数周、数月甚至数年。尽管疱疹后遗神经痛能在任何年龄阶段发生，但以50岁或更老的患者更容易患该并发症。60岁以上的患者中40%以上的患者有疱疹后神经痛。在美国每年大约有（10～20）万新发疱疹后神经痛患者。但本课题发现颅神

7、经麻痹较多见，而疱疹后神经痛并不多见。早期VZV感染后，潜伏在感觉神经节，三叉神经节和胸神经节是最普通的神经节感染位置，这些皮区也是带状疱疹皮肤感染最普通的地方。潜在VZV、DNA是位于染色体外，但是在神经节细胞内有的病毒负荷是很低的。在皮肤损害方面是主要的组织学改变，类似于水痘皮肤损害。多核巨大细胞和包涵体在皮肤内出现，单核细胞炎症侵入发生在感染皮肤内的背根神经节。出现节细胞的坏死和相应的轴索脱髓鞘。根据VZV侵入面神经管节段的不同、范围、程