致心律失常性右室心肌病心脏移植术后的临床病理分析

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1、致心律失常性右室心肌病心脏移植术后的临床病理分析作者：刘蕾，王红月，吕凤英，赵红，李莉，宋来凤【摘要】目的分析致心律失常性右室心肌病的病理学特点及心脏移植术后疗效的病理学观察。方法收集心脏移植术后病理确诊的致心律失常性右室心肌病病例共8例，对受体心脏进行测量、大体观察，行苏木素伊红染色和磷钨酸苏木素染色后光镜观察，1例进行电镜观察，移植术后心内膜心肌活检进行急性细胞性排斥反应分级。结果受体心脏重量均增加，全心增大，心室扩张。左、右心室较广泛的灶性脂肪浸润，右室为重。间质纤维组织增生、灶性瘢痕的形成则多以左室为重。3例室间隔可见灶性脂肪浸润。瓣膜和冠状动脉病理改变轻。1例电镜观察可见

2、病毒颗粒。移植术后急性细胞性排斥反应除1例一次为ⅢA外，其余为0～Ⅱ级。术前临床诊断与病理诊断结果不符合6例。结论致心律失常性右室心肌病以右室心肌组织被脂肪组织和（或）纤维组织所取代为病理特征，可累及左室和室间隔，心脏移植术为治疗晚期患者的可行有效方法。【关键词】致心律失常性右室心肌病心脏移植病理Clinicopathologicalanalysisofarrhythmogenicrightventricularcardiomyopathyafterhearttransplantation［Abstract］ObjectiveToinvestigatetheclinicopatho

3、logicalfeaturesofarrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy（ARVC）afterhearttransplantation.Methods8casesofarrhythmogenicrightventricularcardiomyopathyafterhearttransplantationicroscopicobservationbyhematoxylinandeosinstainandPTHstain.Onecaseinedthroughtransmissionelectronmicroscope.Acutecell

4、rejectionaftertransplantationyocardialbiopsy.ResultsCardiacildlyimpaired.Onecaseissionelectronmicroscope.Theacutecellrejectionisdiagnosedbeforeoperation.ConclusionArrhythmogenicrightventricularcardiomyopathyischaracterizedbyfiberorfattysubstitutionfortherightventricleandinvolvesleftventricular

5、andseptalregion,sohearttransplantationisaneffectivetreatment.［Keyogenicrightventricularcardiomyopathy；hearttransplantation；pathology致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC）是威胁患者生命的进行性心血管系统疾病，易出现心律失常和猝死。世界卫生组织／国际心脏病学协会（WHO／ISFC）已将其与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和未分类心肌病一起并列为五种原发性心肌病之

6、一。本文对心脏移植术后经病理确诊为ARVC的病例进行病理及临床的回顾性分析，以期增强对此病的认识、提高诊疗水平。1资料与方法1.1一般资料收集2004年6月～2007年5月间阜外心血管病医院心脏移植术后经病理诊断为ARVC的8例病例。男4例，女4例，年龄15～54岁，平均年龄为43.75岁。病程1～25年，均有胸闷、心悸、气短症状，其中2例有晕厥病史。均无高血压、冠心病、风湿性心脏病病史。心电图检查可表现室性心动过速、室性期前收缩、室性传导阻滞、房性期前收缩、房颤等心律失常。超声心动图检查可见瓣膜反流。磁共振成像检查显示心功能减低。心脏移植术后好转或治愈。1.2方法受体心脏在离体后

7、立即进行了肉眼观察和测量。心脏用10%福尔马林固定，常规病理组织标本制作，进行苏木素伊红染色和磷钨酸苏木素染色。病理诊断根据心脏病变的大体、组织学和超微结构的形态学改变，参考中华医学会心血管病学分会的心血管病治疗指南和建议综合作出［1］。心脏移植术后依据国际心肺移植学会1990年标准（ISHLT1990）进行急性细胞性排斥反应的分级诊断［2］。2结果2.1病理检查2.1.1受体心脏测量见表1。表1心脏重量，左、右室壁厚，主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣的瓣环周测量结