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《致心律失常性右室心肌病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、临床心电学杂志2005年05月第14卷第2期·131·’01’致心律失常性右室心肌病黄震华!!"#"右心室心律失常心肌病猝死#$%&’($R541.7#)*+,-$A#)./($1005-0272%2005&02-131-04致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenicright猝死的ARVC病人进行尸体解剖时,发现脂肪组织ventricularcardiomyopathy含量占心肌的45%[7]。在一般情况下,右室肌小梁脂,ARVC)是一种主要影响右室的心肌病,其病理学特点是正常心肌组织逐渐肪组织和纤维组织较少[7]。在该
2、研究中,40%的病人被脂肪组织和纤维组织所取代。ARVC是引起<30岁左室有病理变化。在另外的报道中,76%的ARVC病人群中猝死的最重要原因。有报道在年轻人群中近人左室可有病理变化[3]。当左室有病理变化时,病变20%[1]。近年来,ARVC越来可累及室间隔或左室游离壁。病变可为弥漫性,也可的猝死是ARVC引起的越受到重视。本文对ARVC的定义、病因、临床特点、为局限性的,大多数发生在后间隔或后侧壁。同右室诊断、治疗等作一介绍。一样,左室的病理变化常发生在心外膜和中膜。一.ARVC的定义二.ARVC的病因1977年,Fontain
3、e报道了6例无明显器质性心1982年,在Marcus诊断的24例ARVC病人中,脏病的持续性室性心动过速病人,这6例病人应用有二个病人是同一家庭的。以后又陆续发现在同一抗心律失常药物后均疗效不佳。进一步研究表明这家庭中有2个或2个以上的ARVC病人。目前已知,些病人均存在着以右室为主的心肌病理变化。在此ARVC是一种遗传性疾病。从遗传性角度,ARVC属基础上,Fontaine提出了ARVC的定义[2],目前ARVC常染色体显性遗传,但有很多外显变异和不完全表的定义是:正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组达,使问题变得更为复杂。与ARV
4、C有关的基因异常织所取代,病变主要发生在右室,病人可出现反复发发生在第14、1、2、3、10号染色体上。但确切的基因作的心律失常或猝死。异常尚未被认识[2]。异常基因的识别较为困难与不完在ARVC的早期,病变可局限于右室的某些部全的外显和表达、与年龄有关的表达及疾病诊断较位,以后整个右室可被累及。再以后,左室也可被累为困难有关。目前认为基因异常导致了心肌细胞连及,导致双心室心力衰竭[3]。在ARVC的晚期,临床上接的障碍,引起心肌细胞膜的损伤,造成心肌细胞的已较难将ARVC和扩张型心肌病相鉴别。在组织学死亡,从而引起心肌细胞被脂肪组
5、织和纤维组织所上,心肌组织被脂肪组织和纤维组织所取代首先发取代。生于心外膜、中膜,以后再向心内膜发展[4]。取代的结除遗传因素外,ARVC还和退行性变化、感染和果是导致右室心室壁变薄。右室病变最常累及右室炎症因素、细胞凋亡、心肌细胞转移分化等有关。这流入道、右室心尖部和漏斗部,组成ARVC的"发育些因素可能通过有利于基因的表达而发挥作用。退不良三角区"[5]。由于正常右室在心外膜有少量脂肪行性变化可能导致心肌细胞死亡,使脂肪组织和纤组织存在,并随着年龄的增长脂肪组织逐渐增多,右维组织得以代替心肌细胞。感染和炎症因素可引起室心肌中存在
6、一定量的脂肪组织并不意味着就是心肌细胞炎症。细胞凋亡在ARVC病人中明显增多。ARVC。为避免过多地或不恰当地诊断ARVC,在ARVC病人中可出现介于心肌细胞和脂肪细胞之Angeline提出右室心肌中脂肪组织超过3%,纤维组间的移行细胞,提示ARVC病人中可出现从心肌细织超过40%对于诊断ARVC是必须的[6]。在对20例胞向脂肪细胞的转移分化。三.ARVC的临床表现作者单位:161200上海市第九人民医院心内科ARVC常见于年轻男性病人。80%以上的ARVC·132·JClinElectrocardiol,2005,Vol14.N
7、o2病人在40岁以前被作出诊断。当年轻人出现晕厥、据报道,ARVC的发生率为1/5,这是一个很室性心动过速、心搏停止、心力衰竭等时,要考虑高的比例[2]。但由于技术的原因,很多ARVC未被诊ARVC的诊断。断出来。ARVC的明确诊断需要病理学检查的依据。ARVC病人的室性心动过速常为左束支传导阻但通过病理学检查作出诊断较为困难。这是因为:!滞图形,提示心律失常的病因在右室。由于右室内可ARVC的病理学改变不是弥漫性的,而是节断性的。有多个致心律失常病灶,许多ARVC病人的亲属有取材部位不当可导致假阴性。"心肌活检常取材于晕厥病史,但
8、无ARVC的其他证据,这些人被称为隐室间隔部,而这部分组织病理改变不明显。#ARVC性ARVC(concealedARVC)[8]。随着年龄的增长,这的病理改变和正常心肌上少量纤维脂肪组织的界限些人出现ARVC的心电图变化,称之为显性
