致心律失常性右室心肌病诊断进展

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1、致心律失常性右室心肌病诊断进展南京医科大学第一附属医院心内科徐东杰曹克将致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomypathy,ARVC)是一种右室发育不良导致的心肌疾病，1977年曲Fontaine等首先描述，是一种以年轻人屮以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉疾病。以右室心肌，特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，多同时存在遗传背景，家族性发病约占30-50%,临床可出现心律失常、心力衰竭及心源性猝死。根据长期临床资料观察，ARVC的病程发展包括

2、四个时期：隐匿期：此期右室结构仅有轻微改变，室性心律失常可以存在或不存在，心源性猝死偶尔可以是该期的首发表现，且多发生丁•从事剧烈活动或竞争性体育比赛的年青人群。心律失常期：此期表现为症状性右室心律失常，这种心律失常可以导致猝死，同时伴有明显的右心室功能结构异常。心功能不全期：由于进行性及迁延性心肌病变导致症状进一步加重，但此期中左心室功能相对正常。终末期：由于累积左室导致双室泵功能衰竭，处于此期的患者较易与双室扩张的心肌病相混淆。左室累及与年龄、心律失常事件及临床出现的心力衰渴相关，病理研究证实大多数患者均存在不同程度左室内脂质纤维的浸润现

3、象。ARVC临床表现复杂多变，发病年龄多在青年以后。约半数以上患者有不同程度的心悸，1/3患者发生过晕厥，接近1/10的崽者以恶性心脏事件为首发症状，家系患者中半数左右可出现心源性猝死，心力衰竭较为少见，临床诊断应排除右室心肌梗死、瓣膜病、左向右分流以及其他先天性疾病如Ebsteinl畸形，偶尔须排除心脏结节病等罕见疾病(结节病侵及心脏，病变范围从少许无症状的微小肉芽肿到广泛侵入心肌的大块肉样瘤组织)。部分患者可出现胸痛利呼吸困难等非特异性症状，所有症状通常在运动时突然出现或明显加重。自1994年专家组提｛11ARVC的诊断标准以来，近年对A

4、RVC的心电图特点、影像学检测以及分子遗传基础有了较多的认识，更多更新的医学影像技术也不断应用于临床，使得我们对ARVC的诊断和鉴别诊断的手段有了较大的提高。1、常规及动态心电图40%的ARVC患者在发病一年内常规心动图检查可无异常，ARVC的主要心电图特征包括除极异常和复极异常。除极异常的表现有：①不完全性右束支传导阻滞，发生率14%-18%；完全性右束支传导阻滞，发生率6%—15%。②无右束支传导阻滞患者,右胸导联(V1-V3)QRS波增宽,大于110ms,此项标准具有较高的特异性（98%）0③右胸导联R波降低，出现率较低（5%）。④约2

5、3%的患者常规心电图可以出现epsilon波，是由部分右室纤维延迟激活形成，使用高倍放人及校正技术心电图可以在75%的患者屮记录到epsilon波。复极异常的心电图表现为：54%患者右胸导联（VI-V3）出现倒置的T波，且与右朿支传导阻滞无关。2003年对265例ARVC患者心电图分析，局限性右胸导联QRS波延长是ARVC的典型表现,心电图表现为（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）>=1.2,敏感性为98%,无需判断有无右束支传导阻滞。最新55例ARVC患者分析表明，心电图右胸导联S波升支增宽>55ms（除外完全及不完全行右朿支传导阻滞

6、）是重要的诊断指标。其他对标准心电图的改进应用于较小的人群研究，尚须积累更多的资料。我们中心的研究发现，采用新心导联记录体表心电图，可以提高ARVC诊断的敏感性和特异性。ARVC患者通常存在室性心律失常，但频率和严重程度可能存在个体差异。许多崽者Holter检杳有频发室早（大于1000个/24小时），伴有非持续性和/或持续性VT,这些VT常常呈左束支传导阻滞形态，大多数为单形性，也可呈多形性。但这并非ARVC的特征性表现。信号平均心电图晚屯位通常异常，发生率50%—80%,提示存在引起折返性心动过速的先决条件一缓慢传导区。2、影像学检查多种影

7、像学手段均可以检测ARVC患者右室结构和功能界常，这些改变从小的室壁瘤伴有局限性室壁运动界常直到明显的心腔扩张伴有弥漫的收缩功能界常，功能界常从轻度室壁运动障碍直至广泛室壁运动功能减退，右室肥厚及肌小梁形成也见于报道。2-DE是临床广泛使用的影像学方法，在图像质量不理想（如存在胸部畸形或肥胖时）或结构异常较为局限时，其敏感性和特异性会降低。因此，2-DE通常作为疑似崽者的筛查，对中度以上病变效果最佳。右室造影是创伤性技术，限制了临床广泛应用。心肌活检对于可以证实脂质的存在，具有较好的特异性，但敏感性较低，活检时需耍采集明显异常的区域，往往错过

8、了小的纤维脂肪组织，而且活检多在室间隔上取样，这个部位较少有疾病累及，右室游离壁活检易引起穿孔及心脏压塞，右室游离壁活检的敏感性约为67%,特界性约为92%oEBC