致心律失常性右室心肌病.ppt

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1、致心律失常性右室心肌病赣南医学院第一附属医院阳贻红前言致心律失常型右室心肌病（ARVC）亦称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累；主要累及RV前壁漏部、心尖部及后下壁,三者构成了所谓的“发育不良三角”。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。发育不良三角流行病学多见于青壮年男性，男性多于女性，男女之比约为3：1。是年轻人较常见的猝死原因之一。

2、发病年龄：20~40岁，平均发病年龄29岁。是一种遗传性疾病，50%~80%的病例有家族史。病因ARVC的病因目前所知甚少，可能与下列因素有关：1.遗传因素本病的发生与遗传因素有一定关系。目前已确定9种不同的染色体显性遗传与本病相关。2.个体发育异常学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄。多见于儿童或青壮年。支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。3.退变或变性学说认为右心室心肌病变是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。4.炎症学说认为心肌被脂

3、肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤（炎症、坏死）和修复过程演进的结果。动物实验证实，柯萨奇B3病毒及木瓜病毒感染时可呈相同变化。临床表现ARVC/D的自然病史一般分为四个阶段：1、早期“隐匿”期：患者无症状，但有发生心脏性猝死的风险。心肌的病变常局限于右室一个特定的区域。2、显著电紊乱期：出现室性心律失常，伴随着相应的症状，如心悸、晕厥等。3、右室衰竭期：出现右室衰竭的症状。4、双室衰竭期：疾病的晚期，心脏的泵血功能丧失。诊断本病临床表现多样，特别是早期诊断困难。1994年、2002年、2006年先后发表过三个

4、ARVC诊断标准，2010年2月专家组在欧洲心脏杂志上发表了修改的诊断标准。2010年2月出台的修订标准，依据近15年来的研究进展包括新的的心电图指标、量化的心脏影像学标准和形态学标准等。增加了临界诊断和可疑诊断。对于早期出现和敏感性较高的复极异常指标升级为主要指标；同样将该疾病的典型心律失常LBBB型室速升级为主要指标，增加了基因突变的指标，尽管为次要条件，但已经肯定了遗传学检查在疾病诊断中的地位。诊断标准Ⅰ.整体和/或局部运动障碍和结构改变主要条件二维超声右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤伴有以下表现之一：--右

5、室流出道胸骨旁长轴（PLAXRVOT）≥32mm（体表面积校正后[PLAX/BSA]≥19mm/m2)--右室流出道胸骨旁短轴（PSAXRVOT）≥36mm（体表面积校正后[PSAX/BSA]≥21mm/m2)--或面积变化分数≤33％MRI右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调伴有以下表现之一：--右室舒张末容积/BSA≥110mL/m2（男）；≥100mL/m2（女）--或右室射血分数（RVEF）≤40％右室造影右室局部无运动、运动减低或室壁瘤诊断标准Ⅰ.整体和/或局部运动障碍和结构改变次要条件①轻度整体性右

6、室扩张和/或射血分数降低而左室正常；②右室轻度节段性扩张；③右室局部运动幅度降低次要条件：二维超声右室局部无运动或运动障碍伴有以下表现之一：--PLAXRVOT≥29mm至<32mm（体表面积校正后[PLAX/BSA]≥16至<19mm/m2)--PSAXRVOT≥32mm至<36mm（体表面积校正后[PSAX/BSA]≥18至<21mm/m2)--面积变化分数>33％至≤40％MRI--右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之一：--右室舒张末容积/BSA≥100ml/m2至<110mL/m2(男

7、）；≥90ml/m2至<100mL/m2(女）--或右室射血分数（RVEF）>40％至≤45％。心超表现二维超声检查则有以下特征：三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍；右室轻、中度扩大；调节束回声增粗、增强且形态不规则；右室流出道孤立性扩张；右室心尖部肌小梁形态异常，表现为回声粗而强，构架定向不均一，排列紊乱；右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变；可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；左心系统正常。磁共振表现MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张，无右室扩张的ARVC罕见；由于发自心外膜下

8、的心肌组织被脂肪、纤维组织替代，右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄的右室游离壁。SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。但MRI难以区分心外膜下心室壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部