胰腺实性假乳头状瘤的研究现状

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1、胰腺实性假乳头状瘤的研究现状【摘要】胰腺实性假乳头状瘤(solidpseudopapillarytumorofpancreas,SPTP)是一种少见的胰腺肿瘤,以年轻女性多见。其发病机制尚不清楚,可能与β-catenin有关。临床症状不典型,常表现为腹部疼痛或偶然发现肿块。影像和病理学发现该肿瘤由实性区、假乳头状区和囊性区组成。α1-ACT、Vimentin、NSE等常阳性表达。由于该肿瘤少见且临床症状无特异性,故术前诊断困难,容易误诊。外科手术是最佳的治疗方法,放化疗效果不明显。患者术后恢复良好。目前认为SPTP是一种低度恶性肿瘤,且预后良好。【关键词】胰腺肿瘤·实性

2、假乳头状瘤·诊断·治疗 胰腺实性假乳头状瘤(solidpseudopapillarytumorofpancreas,SPTP)是一种比较少见的胰腺肿瘤,呈低度恶性或具有恶性潜能。其中央容易坏死而囊性变,残存肿瘤组织则出现假乳头状结构。Frantz[1]于1959年首次报道了SPTP。根据其病理形态,国内外6 组织来源与生物学行为  SPTP组织来源尚难于确定。有学者推测SPTP并非来源于胰腺组织,而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞[22],可能是一种性激素依赖性肿瘤[11,23-24]。Vimentin、α1-AT阳性提示SPTP具有腺

3、泡细胞分化特点。内分泌肿瘤标记NSE、Syn、Cga阳性提示肿瘤细胞神经内分泌分化的可能。Kosmahl等[22]发现57例SPTP患儿孕激素受体100%阳性,推测可能是患儿生殖期初始阶段性激素水平明显增高,刺激肿瘤的生长。  SPTP的生物学行为目前难以确定,尚没有评价其良恶性的确切指标。有研究认为SPTP的良恶性与肿瘤细胞的生长方式、异型性、有丝分裂的程度、有无坏死出血和血管侵袭等有关[11]。而Ki-67的高表达、有丝分裂率异常升高能导致低度恶性的SPTP向高度恶性转变[25]。Cao等[26]研究了细胞表面受体(KIT)和血小板源性生长因子受体α(PDGFRA)

4、与SPTP的生物学行为的关系,亦没有得出二者与SPTP的生物学行为有明显相关性的结果。7 诊断与鉴别诊断  由于SPTP常缺乏典型临床表现、特异性免疫组织化学标记物和肿瘤标记物,且各项实验室指标亦无明显的异常,故术前的明确诊断十分困难。其诊断有赖于临床、影像、病理及免疫组织化学的综合分析。Pattinato等[27]总结了50例SPTP病例后认为,SPTP术前和术中细针穿刺病理学表现与其他胰腺肿瘤存在明显差异,是诊断这种罕见胰腺肿瘤的可靠依据。资料显示B超、CT或内窥镜超声引导下肿瘤穿刺活检(EUS-FNA)对SPTP诊断的敏感性达94%,明显优于CT(69%)和MRI

5、(83%);而且针对难以确诊的胰腺肿块,EUS-FNA有助于鉴别诊断[11]。三维重建血管造影(CTA、MRA)及磁共振胰胆管造影(MRCP)可显示SPTP和血管、胰胆管的关系,有助于胰腺肿瘤的定位诊断。术前DSA可以观察到SPTP有无周围血管侵犯,对SPTP的可切除性判断有较大意义[17]。  SPTP影像学表现与胰腺其他肿瘤,特别是其他良性肿瘤或低度恶性肿瘤重叠较多[28-29],必须注意与之鉴别。1)胰腺癌。胰腺癌是乏血管肿瘤,增强后肿瘤强化不明显,其恶性度高,浸润性强,病变边缘模糊,常侵犯周围结构。多层螺旋CT对侵犯评价的准确率为72%~84%[30]。2)胰腺

6、假性囊肿。胰腺假性囊肿患者常有胰腺炎病史,CT诊断的准确率高达90%~100%[31]。病灶多呈圆形、类圆形,囊壁薄而均匀,没有结节,无分叶状改变。囊内无分隔和乳头状软组织影,增强后囊壁可强化,但囊内无乳头状突起强化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时或囊壁增强时鉴别困难,必须依靠活检确诊。3)浆液性囊腺瘤。浆液性囊腺瘤大体剖面可见许多直径2~15mm的小囊,呈蜂窝状。影像上呈轮廓清晰的分叶状肿物,血管丰富,分隔内有广泛的毛细血管网,肿瘤可明显强化而呈蜂窝状,可见中央的星状瘢痕及其钙化。4)黏液性囊腺瘤。此病多见于女性,但平均发病年龄比SPTP大,囊内含黏液,囊壁内侧

7、为高柱状黏液上皮,也呈乳头或实心状排列。但SPTP囊内所含为血性粘稠物,细胞形态较一致,无柱状黏液上皮。5)非功能性胰岛细胞瘤。此病好发于年轻女性,且组织表现与SPTP相似,瘤细胞形态一致,呈菊花团样、腺泡样或实性团块排列,NSE和Syn可阳性。但此瘤缺乏SPTP特征性假乳头状结构和广泛的出血坏死和退行性变。6)胰母细胞瘤。常见于10岁以下儿童,肿瘤包括腺泡、导管和未分化的实性区,鳞状上皮岛为其特征性结构,缺乏SPTP的特征性假乳头状结构。8 SPTP的治疗  目前SPTP唯一有效的治疗方法是手术切除。具体术式的选择取决于肿瘤的生长部位、

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1、胰腺实性假乳头状瘤的研究现状【摘要】胰腺实性假乳头状瘤(solidpseudopapillarytumorofpancreas,SPTP)是一种少见的胰腺肿瘤,以年轻女性多见。其发病机制尚不清楚,可能与β-catenin有关。临床症状不典型,常表现为腹部疼痛或偶然发现肿块。影像和病理学发现该肿瘤由实性区、假乳头状区和囊性区组成。α1-ACT、Vimentin、NSE等常阳性表达。由于该肿瘤少见且临床症状无特异性,故术前诊断困难,容易误诊。外科手术是最佳的治疗方法,放化疗效果不明显。患者术后恢复良好。目前认为SPTP是一种低度恶性肿瘤,且预后良好。【关键词】胰腺肿瘤·实性

2、假乳头状瘤·诊断·治疗 胰腺实性假乳头状瘤(solidpseudopapillarytumorofpancreas,SPTP)是一种比较少见的胰腺肿瘤,呈低度恶性或具有恶性潜能。其中央容易坏死而囊性变,残存肿瘤组织则出现假乳头状结构。Frantz[1]于1959年首次报道了SPTP。根据其病理形态,国内外6 组织来源与生物学行为  SPTP组织来源尚难于确定。有学者推测SPTP并非来源于胰腺组织,而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞[22],可能是一种性激素依赖性肿瘤[11,23-24]。Vimentin、α1-AT阳性提示SPTP具有腺

3、泡细胞分化特点。内分泌肿瘤标记NSE、Syn、Cga阳性提示肿瘤细胞神经内分泌分化的可能。Kosmahl等[22]发现57例SPTP患儿孕激素受体100%阳性,推测可能是患儿生殖期初始阶段性激素水平明显增高,刺激肿瘤的生长。  SPTP的生物学行为目前难以确定,尚没有评价其良恶性的确切指标。有研究认为SPTP的良恶性与肿瘤细胞的生长方式、异型性、有丝分裂的程度、有无坏死出血和血管侵袭等有关[11]。而Ki-67的高表达、有丝分裂率异常升高能导致低度恶性的SPTP向高度恶性转变[25]。Cao等[26]研究了细胞表面受体(KIT)和血小板源性生长因子受体α(PDGFRA)

4、与SPTP的生物学行为的关系,亦没有得出二者与SPTP的生物学行为有明显相关性的结果。7 诊断与鉴别诊断  由于SPTP常缺乏典型临床表现、特异性免疫组织化学标记物和肿瘤标记物,且各项实验室指标亦无明显的异常,故术前的明确诊断十分困难。其诊断有赖于临床、影像、病理及免疫组织化学的综合分析。Pattinato等[27]总结了50例SPTP病例后认为,SPTP术前和术中细针穿刺病理学表现与其他胰腺肿瘤存在明显差异,是诊断这种罕见胰腺肿瘤的可靠依据。资料显示B超、CT或内窥镜超声引导下肿瘤穿刺活检(EUS-FNA)对SPTP诊断的敏感性达94%,明显优于CT(69%)和MRI

5、(83%);而且针对难以确诊的胰腺肿块,EUS-FNA有助于鉴别诊断[11]。三维重建血管造影(CTA、MRA)及磁共振胰胆管造影(MRCP)可显示SPTP和血管、胰胆管的关系,有助于胰腺肿瘤的定位诊断。术前DSA可以观察到SPTP有无周围血管侵犯,对SPTP的可切除性判断有较大意义[17]。  SPTP影像学表现与胰腺其他肿瘤,特别是其他良性肿瘤或低度恶性肿瘤重叠较多[28-29],必须注意与之鉴别。1)胰腺癌。胰腺癌是乏血管肿瘤,增强后肿瘤强化不明显,其恶性度高,浸润性强,病变边缘模糊,常侵犯周围结构。多层螺旋CT对侵犯评价的准确率为72%~84%[30]。2)胰腺

6、假性囊肿。胰腺假性囊肿患者常有胰腺炎病史,CT诊断的准确率高达90%~100%[31]。病灶多呈圆形、类圆形,囊壁薄而均匀,没有结节,无分叶状改变。囊内无分隔和乳头状软组织影,增强后囊壁可强化,但囊内无乳头状突起强化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时或囊壁增强时鉴别困难,必须依靠活检确诊。3)浆液性囊腺瘤。浆液性囊腺瘤大体剖面可见许多直径2~15mm的小囊,呈蜂窝状。影像上呈轮廓清晰的分叶状肿物,血管丰富,分隔内有广泛的毛细血管网,肿瘤可明显强化而呈蜂窝状,可见中央的星状瘢痕及其钙化。4)黏液性囊腺瘤。此病多见于女性,但平均发病年龄比SPTP大,囊内含黏液,囊壁内侧

7、为高柱状黏液上皮,也呈乳头或实心状排列。但SPTP囊内所含为血性粘稠物,细胞形态较一致,无柱状黏液上皮。5)非功能性胰岛细胞瘤。此病好发于年轻女性,且组织表现与SPTP相似,瘤细胞形态一致,呈菊花团样、腺泡样或实性团块排列,NSE和Syn可阳性。但此瘤缺乏SPTP特征性假乳头状结构和广泛的出血坏死和退行性变。6)胰母细胞瘤。常见于10岁以下儿童,肿瘤包括腺泡、导管和未分化的实性区,鳞状上皮岛为其特征性结构,缺乏SPTP的特征性假乳头状结构。8 SPTP的治疗  目前SPTP唯一有效的治疗方法是手术切除。具体术式的选择取决于肿瘤的生长部位、

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