长期小剂量铁螯合剂治疗对高量输血重型β地贫患儿铁负荷的影响

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1、长期小剂量铁螯合剂治疗对高量输血重型β地贫患儿铁负荷的影响　　长期小剂量铁螯合剂治疗对高量输血重型β地贫患儿铁负荷的影响　　β地中海贫血属于血红蛋白病变，是由β链的合成受部分或完全抑制所引起。患儿出生时症状不明显，常在处生后3～6个月内发病，发病年龄愈早，病情愈重[1]。该病主要分布在地中海国家及亚洲地区，我国以广西、广东和海南等地区高发[2]。据资料统计显示[3]，广东省每年有超过500例的重型β地贫患儿出生。轻型地贫一般不用进行治疗，但由于血液中红细胞的寿命有限，为了满足机体的需要，重型β地中海贫血患儿需要平均每3、4个星期输血一次，在医生指导

2、下确定输血量，保证输血后血红素含量最好在100g/L以上[4]。由于每输注1U浓缩红细胞会增加体内200～250mg的铁，所以重型β地中海贫血患儿在高量输血后容易引起体内铁负荷过重，过多的铁沉积在心、脑、肝、肾等器官，给机体造成严重危害[5-6]。本文采用小剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β地贫患儿铁负荷过重患儿，比较不同治疗时间对机体的影响，以确认最佳治疗时间，现将结果报道如下。　　1资料与方法　　1.1一般资料选取2014年2月-2015年2月本院因高量输血治疗后铁负荷过量的重型β地贫患儿80例，其中男44例，女36例，年龄3～14岁，平均(8.1

3、4±3.32)岁，体重10.00～35.50kg，平均(26.32±11.46)kg，按照其用小剂量铁螯合剂治疗的时间长短分为A组、B组和C组，A组30例患儿治疗时间为>20d，B组30例患儿治疗时间为10～20d，C组20例患儿治疗时间为<10d。　　A组：其中男19例，女11例，年龄3～13岁，体重10.50～35.00kg;B组：其中男18例，女12例，年龄3～14岁，体重11.50～35.50kg;C组：其中男　　9例，女11例，年龄3～14岁，体重10.00～35.50kg。　　三组患儿的一般资料比较差异无统计学意义(P>

4、;0.05)，具有可比性，见表1。　　1.2方法患儿满3岁后开始应用除铁剂，一种为得斯芬(瑞士诺华制药有限公司生产，注册证号H20140678，规格：500mg/瓶)进行皮下注射，注射时间至少8h，以患儿的体重计算，平均每天20～50mg/kg，每月最好使用20d以上;另一种为口服剂奥贝安可(加拿大奥贝泰克制药有限公司生产，注册证号H20140379，规格：0.5g×30片/盒)，平均每天75mg/kg，分3次服用，每月最好使用20d以上;两种药物联合使用。按照其用小剂量铁螯合剂治疗的时间长短分为A组、B组和C组。A组：治疗时间在20d以上;B组：

5、治疗时间在10～20d;C组：治疗时间小于10d。分别在各组患儿治疗前后监测其血清铁(SI)、铁蛋白(SF)及尿SF水平，并观察其不良反应的发生。　　1.3观察指标对于铁负荷过重的观察，主要根据血清SI、SF及尿中SF的含量来评判[7]。　　1.4统计学处理采用SPSS16.0统计学软件进行数据分析，计量资料以(x±s)表示，比较采用t检验或F检验，计数资料的比较采用字2检验，以P<0.05认为差异有统计学意义。　　2结果　　2.1三组患儿治疗前后SI、SF及尿SF水平的变化高量输血后三组患儿的铁负荷均处于较高水平，但比较差异无统计学意义(P

6、>0.05);用小剂量铁螯合剂治疗后，三组患儿的SI、SF均有所下降，尿SF均有所升高，且A组患儿铁负荷的变化程度大于B组和C组患儿，差异均有统计学意义(P<0.05)，见表2。　　2.2三组患儿治疗后不良反应发生率的比较A组患儿不良反应的发生率低于B、C组患儿，差异均有统计学意义(P<0.05)，见表3。　　3讨论　　铁负荷过重容易出现在重型β地中海贫血患儿在接受高量输血后，因为每输注1U浓缩红细胞会增加体内200～250mg的铁，如不及时去除，过多的铁沉积在心、脑、肝、内分泌腺等组织器官内，导致发生各种功能障碍：(1)当铁过多

7、地沉积在心脏时，使左心室射血分数下降，心室逐渐扩大，发生心律失常，甚至会导致心衰[8-9]。(2)当铁过多地沉积在脑部时，机体内的游离铁能与H2O2反应生成具有高度反应活性的羟自由基，诱导氧化应激，从而加剧细胞毒性作用，导致组织损伤[10]。(3)当铁过多地沉积在肝脏时则会引起肝纤维化、肝硬化等，甚至导致肝癌的发生[11]。(4)对于腺体的损害则会引起糖尿病、甲亢、甲减、肾上腺功能不全等[12-13]。铁负荷过重所引起的一系列损害会对机体造成严重危害，从而影响患儿的生命健康，所以，在重型β地中海贫血患儿在接受高量输血后，去除体内过多的铁就尤为重要[

8、14-15]。目前，临床上常用的除铁剂有两种，一种是去铁胺，是一种可携铁的化合物，与体内的游离铁离子结合，形成稳定的大分子