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《线状iga大疱性皮病三例临床分析及文献复习》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在应用文档-天天文库。
1、线状IgA大疱性皮病三例临床分析及文献复习芦桂青毕志刚刘艳康莉储小燕富志良王羿婷蒋洁瑶苏彤南京医科大学附属南京明基医院皮肤科江苏南京2100191.南京市卫生局医学科技发展项目基金资助(ZKX12050):2.南京市卫生青年人才培养工程第三层次培养对象(QRX11278)目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗、预后，提高临床医生对木病的认识.方法回顾性分析木科近2年诊治的3例线状IgA大疱性皮病的临床资料，并对相关文献进行分析.结果男2例，女1例，年龄3-18岁.临床上表现为红斑基础上的水疱，或外观正常的皮肤上出现的水泡，尼氐征阴性，瘙痒剧烈，伴有U腔黏膜的
2、损害.组织病理示表皮下水疱,直接免疫荧光示基底膜带有线状IgA沉积.治疗上我们予以柳氮磺胺毗啶、糖皮质激素、免疫抑制剂,加用重组人II型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白和/或人血内种免疫球蛋白治疗,均被成功治疗，随访至今，未见复发.结论在缺乏氨苯砜的前提下，我们的病例显示柳氮磺胺毗啶、糖皮质激素、免疫抑制剂，加用重组人II型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白和/或人血丙种免疫球蛋白能有效治疗线状IgA大疱性皮病.【关键词】线状IgA大疱性皮病;柳氮磺胺毗啶;糖皮质激素;免疫抑制剂;重组人II型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白;人血丙种免疫球蛋白.Analysisof3Ca
3、sesofLinerlgABullousDermatosisandReviewofLiteratureLuGui—qing,BiZhi—gang,YanLiu,etal??Departmentofdermatology,BenQMedicalCenter,NanjingMedicalUniversity,Nanjing,210019[Correspondingauthor]ZhiGang—bi,E—mail:Elton??bi@benqhospital??com【Abstract】ObjectiveToanalyzetheclinicalfeaturesandth
4、erapeuticactivityoflinerlgAbullousdermatosis(LAD)andimprovethedermatologist’sunderGstandingofLAD??MethodsClinicaldataof3caseswithLADwereanalyzedretrospectively??ResultsAllof3patientspresentedwithisolatedandgroupedtenseserGum—filledvesiclesandbullaewithnegativeNikolsky’ssig
5、nonhealthyskinoronanblistersin3cases??Directimmunofluorescence(DIF)showedcontinuouslinGeardepositionoflgAatthebasementmembranezone(BMZ)??Theyweretreatedwithsalazosulfapyridine(SASP),glucocorticosteroid,immunodepressant,somewerecombinedwithrecombinanthumantumornecrosisfactor—αrec
6、eptorll:lgGFcfusionproteinorintravenousimmunoglobulin??ConclusionWithoutdapsone,theywerecuredwithSASP,glucocorticosteroid,immunodepressant,somewerecombinedwithrecombinanthumantumornecrosisfactor—αreceptorll:lgGFcfusion【Kperyotweionrdosr】Mg??LinerlgABullousDermatosis;Glucocortico
7、steroid;Recombinanthumantumornecrosisfactor—αreceptorll:lgGFcfusionproteinforinjecGtion;lntravenousimmunoglobulinR758.6B1008—6315(2015)12—0038—02线状IgA大疱性皮病(LinerlgABullousDermatosis,LAD)是一种累及皮肤和粘膜的自身免疫性大疱性皮肤病，以表皮下水疱和基底膜带的线状IgA沉积为特点.临床上较少见，但误诊或治疗上的不当易导致继发感染及疤痕的形成，甚至导致咽喉狭窄[1].所以应当
8、引起皮肤科
