线状IgA大疱性皮病25例临床分析

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1、学校代码：10459学号或申请号：201622444023743密级：公开硕士学位论文线状IgA大疱性皮病25例临床分析作者姓名：吴媚导师姓名：尹光文教授学科门类：医学专业名称：皮肤性病学培养院系：郑州大学第一附属医院完成时间：2018年5月AthesissubmittedtoZhengzhouUniversityForthedegreeofMasterClinicalAnalysisof25CasesofLinearIgABullousDermatosisPostgraduate:MeiWuTutor:Pro.GuangwenYinDepartmentofDermatolo

2、gyandVenereologyTheFirstaffiliatedHospitalofZhengzhouUniversityMay2018线状IgA大疱性皮病25例临床分析硕士研究生吴媚导师尹光文郑州大学第一附属医院皮肤性病科河南郑州450052摘要背景线状IgA大疱性皮病（LinearIgAbullousdermatosis,LABD）是一种少见的慢性获得性自身免疫性表皮下大疱性皮肤病。临床上根据其发病年龄分为儿童LABD和成人LABD。该病皮损表现具有多形性，特征性表现为周边带水疱的环状或半环状皮损，类似“珍珠串”状。本病组织病理不特异，免疫病理表现为基底膜IgA线状沉

3、积。由于本病临床上较少见、皮肤表现具有多形性、需与多种疾病相鉴别、临床医师对本病的认识不足等因素，常常造成LABD在临床上的漏诊、误诊，导致治疗不及时或治疗不当。目的本研究通过对LABD的临床表现、组织病理及免疫病理、误诊、治疗和预后进行分析，探讨LABD的诊治，为临床医生提供参考依据，以利于临床早期识别和诊断，及时治疗，改善预后，降低误诊率。对象和方法收集2011年1月至2018年3月郑州大学第一附属医院皮肤科诊治的LABD患者25例。纳入患者符合LABD的临床和病理诊断标准。对纳入患者的年龄、性别、皮肤表现、组织病理结果、免疫荧光结果、误诊情况及原因、治疗及预后等数据资料

4、进行整理、统计及分析。I结果1.年龄：按发病年龄分为：儿童组（年龄小于及等于14岁）和成人组（年龄大于14岁）。儿童组最小年龄1岁10个月，最大者12岁。5岁以下有7例，5岁至10岁有9例，10岁以上有2例，平均年龄6.8岁（S=6.8±0.3岁）。成人组最小年龄31岁，最大年龄62岁，40岁以下患者有2例，40至60岁患者有4例，60岁以上患者有1例，平均年龄49.1岁（S=49.1±0.5岁）。儿童患者明显多于成人患者。2.性别：25例患者中，其中男性患者13例，女性患者12例，男性患者多于女性患者，男女之比为：1.08:1。其中，儿童组18例，包括10例男童和8例女童患

5、者（男女比例为1.25）。成人组7例，包括4例女性患者及3例男性患者（男女比例为0.75）。成人组患者性别分布于儿童组患者性别分布无统计学差异（p=0.755）。3．皮损部位和特点：儿童组患者的皮损表现为头面部、躯干、四肢及会阴部的水肿性红斑、丘疹，呈环形或多环形，边界围绕水疱，疱壁紧张，疱液清亮，尼氏征阴性，即“珍珠串”皮损。瘙痒程度不等。成人组皮损部位多累及躯干部，皮损表现为大小不一的红斑、丘疹及水疱等多型皮损。外观正常的皮肤或红斑上发生大小不一的水疱，疱液清亮、尼氏征阴性。伴轻度瘙痒。特征性周边带水疱的环形皮损比儿童组少见。4.组织病理：对25例患者进行组织病理检查，结

6、果显示表皮下水疱，中性粒细胞浸润为主，可伴有嗜酸性粒细胞浸润。组织病理无特异性，与疱疹样皮炎及大疱型类天疱疮类似。5.免疫病理：对25例患者进行直接免疫荧光检查，结果显示线状IgA沉积在基底膜带，部分患者伴有C3沉积。6.误诊情况：25例患者中20例患者被误诊，误诊率为80%。其中，儿童组6例患者误诊为疱疹样皮炎，3例误诊为丘疹性寻麻疹，1例误诊为脓疱疮，1例误诊为多形红斑，3例误诊为湿疹。成人组2例患者误诊为大疱性类天疱疮，2例误诊为湿疹，1例误诊为疱疹样皮炎，1例误诊为皮肤血管炎。7.治疗：本研究中25例患者病情较轻且仅有皮肤损害患者给予外用糖皮质激素、病情重者给予全身应

7、用糖皮质激素，糖皮质激素用量为泼尼松0.5-1mg/kg/d，并给予抗炎、抗敏、止痒、抗感染治疗。儿童组患者皮损平均水疱控制时间为14天（10天