急性淋巴细胞白血病(陆道培)

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1、急性淋巴细胞白血病（陆道培）急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)是一种起源于B系或T系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病，原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;原始细胞也可侵及髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾、或淋巴结等，引起相应病变。发病率生老病死，是一种正常的规律，在我们生活中，很多人都是因为白血病说没就没了，急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia，ALL)是小儿时期最常见的类型，发病高峰年

2、龄为3～4岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为1.1～1.6∶1。发病原因急性淋巴细胞白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增殖所致的恶性血液病。病种分类1、按细胞大小(FAB、我国标准)①L1原幼淋细胞以小细胞为主大细胞﹤0.25(25%)。②L2原幼淋细胞以大细胞为主>0.25(25%)。③L3大细胞为主胞质较多深蓝色多空泡呈蜂窝状称BurKitt型。2、按细胞表型(WHO标准)①前体B--ALL：细胞形态学如L1或L2免疫表型为B系：CD19CD22CD79

3、aCD10阳性TdT^+占ALL中80%~~85%。②前体T-ALL：细胞形态学如L1或L2免疫表型为T系：CD3CD7CD4CD8阳性TDT亦可阳性占ALL中15%~~20%。鉴别诊断一、血象：白细胞多数在10-50X109/L，少部分<5X109/L或>100X109/L。二、骨髓象：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法。三、细胞化学：白血病的原始细胞有时形态学难以区分，可借助细胞化学作出鉴别.四、生化检查：(一)溶菌酶：测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。(二)尿酸。(三)电解质及酸硷平衡。五、染色体检查

4、：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。症状体症•疲劳或乏力•劳作时呼吸短促•皮肤苍白•牙龈肿胀•伤口愈合迟缓•皮肤呈现针尖样红点•小伤口出血时间延伸•轻度发热•不明原因的青紫斑块(瘀斑)•骨骼状疼痛或膝、髋、肩关节疼痛治疗方法一、支持治疗。(一)感染防治。(二)改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。(三)出血防治：加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。(四)防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。(五)纠正电解质及酸硷平衡。二、化疗：化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血

5、病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。三、诱导分化治疗：如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。四、骨髓移植。为根治白血病的方法之一。五、免疫治疗：目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。六、造血因子：具有促进造血细胞增殖的作用。迄今为止，燕达国际医院道培血液病·肿瘤中心已经采用CIK/DC-CIK免疫细胞(或联合化疗)治疗了2

6、00多例急性白血病患者，这是全世界采用免疫细胞方法治疗白血病最多的单位;如患者在完全缓解期接受CIK/DC-CIK或/和化疗，治疗后患者总体的5年无病生存率达60%以上;很多患者的残留白血病在CIK治疗后消失;CIK/DC-CIK治疗对患者同时合并的一些病毒感染，如丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒等都有一定的疗效。CIK/DC-CIK对移植后残留白血病细胞升高的患者，或容易复发的高危移植患者也有一定疗效。为急性白血病患者开辟了新的治疗方法。并发症1.发热发热是急性白血病的最常见的并发症，约半数

7、以上患者以发热起病，当体温>38.5℃时常常是由感染引起的，其热型不一且热度不等。发热的主要原因是细菌或病毒感染;极少数患者还可发生局灶性或多部位坏死，引起高热或骨骼疼痛。2.出血急性白血病的整个病程中，几乎所有的患者都会有不同程度的出血，40%～70%患者起病时就有出血。有研究报道，成人ALL患者血小板在10×109/L和20×109/L的死亡率无明显差异，只有当血小板<5×109/L时，才可能发生致命性出血。严重的感染尤其是革兰氏阴性杆菌感染易诱发DIC。3.白血病髓外并发症由于白血病细胞可以侵犯各种组织

8、器官，或影响各系统功能，因此可引起多种并发症，有时这些系统的并发症甚至成为患者的主要临床表现。报道中的多数系统并发症与白血病细胞有直接的关系，有些则沿不能明确其发病机制。(1)呼吸系统并发症：成人呼吸窘迫综合征;结节病;胸腔积液;肺纤维化。(2)循环系统并发症：心包积液，某些ALL的首发表现为心包积液。对难治性ALL或复发ALL而言，心包积液并非少见表现。心律失常;心功能衰竭;高血压等。(3)消化系