内分泌学-下丘脑-垂体疾病

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1、第二章下丘脑-垂体疾病第一节下丘脑-垂体松果体区肿瘤下丘脑异位松果体瘤垂体松果体的其他病变第二节下丘脑-垂体激素第十节垂体前叶功能减退症下丘脑激素病因与发病机理垂体激素临床表现第三节下丘脑-垂体疾病的诊断与治疗原则特殊临床类型腺垂体功能检查诊断与鉴别诊断神经垂体功能检查治疗与护理影像学检查第十一节垂体性矮小症其他特殊检查病因与发病机制治疗原则临床表现第四节神经内分泌疾病诊断与鉴别诊断垂体柄疾病治疗GHRH调节异常性疾病第十二节垂体瘤泌乳素调节异常性疾病分类与发病机制下丘脑GnRH调节异常性疾病临床表现TRH调节异常性疾病诊断与鉴别诊断CRH调节异常性疾病治疗下丘脑疾病的神经内分泌表现第十三节

2、泌乳素瘤糖皮质激素与中枢神经系统病因与发病机理神经内分泌与精神病病理第五节下丘脑综合征临床表现病因与发病机制诊断与鉴别诊断分类与分型治疗临床表现第十四节肢端肥大症与巨人症诊断与鉴别诊断病因与发病机制治疗临床表现第六节神经性厌食诊断与鉴别诊断病因与发病机制治疗临床表现病例报告诊断与鉴别诊断第十五节空泡蝶鞍综合征治疗病因与发病机制第七节尿崩症临床表现病因诊断发病机制鉴别诊断临床表现与诊断治疗治疗第八节抗利尿激素分泌不适当综合征病因与发病机制临床表现促肾上腺皮质素不敏感综合征诊断与鉴别诊断抗利尿激素不敏感综合征治疗促性腺激素释放激素不敏感综合征第九节松果体疾病卵泡刺激素不敏感综合征褪黑素黄体生成素

3、不敏感综合征第一节下丘脑-垂体下丘脑是人体内的神经-内分泌高级调节中枢，也是神经调节和内分泌调节的汇合部位与转换站。人的下丘脑重量约4g（占全脑重量的1%以下），但在维持人体的内环境稳定和神经-内分泌功能方面起着十分重要的作用，与体内的水、电解质代谢平衡，摄食、生殖、免疫、行为、心理、衰老等生命活动的关系也十分密切，以研究神经学和内分泌学边缘科学为主要内容的神经内分泌学（neuroendocrinology）应运而生，我国在垂体P物质，降钙素基因相关肽（calcitoningene-relatedpeptide,CGRP）等神经递质，脑糖皮质激素受体，GH与发育，人参皂甙与衰老的关系等方面进

4、行了大量的研究[1]，取得了可喜的成绩。【下丘脑】一、下丘脑解剖学下丘脑有着广泛的神经联系，外周的神经冲动、中枢神经活动皆可通过下丘脑影响到内分泌功能，下丘脑损害可引起垂体及其他内分泌功能障碍。下丘脑的神经细胞有分泌生物活性物质的功能，这种分泌方式称为神经分泌，所分泌的激素物质称为神经激素，分泌激素的细胞称为神经分泌细胞。下丘脑的神经激素通过垂体门脉血管系统到达腺垂体，控制并调节垂体激素的合成和分泌。神经垂体激素实际上是由下丘脑的神经分泌细胞合成的，经下丘脑-神经垂体束的轴浆流输送至神经垂体储存，所以神经垂体实际上是下丘脑的延续部分。另一方面，垂体激素又可通过循环血液、脑脊液或垂体-门脉系统

5、的逆向血流与扩散，反馈作用于下丘脑甚至更高级神经中枢。由此可见，在下丘脑和垂体间形成了由神经联系和体液联系的神经-内分泌调节系统。图2-1-1下丘脑的结构分区注：A：矢状切面示意图；B、C、D：分别按A的1、2、3处的冠状切面示意图下丘脑是间脑最下部的一个对称性结构。间脑内有第三脑室，第三脑室经室间孔与两侧脑室相通。间脑的后部通向导水管，其上部为松果体，间脑后下方与大脑脚相接。在大脑的矢状切面上，可见第三脑室侧壁的后方有一突起部分，此为丘脑，其下即为下丘脑。下丘脑的界限不甚分明，前为视交叉及终板，后为乳头体及脑脚间窝，上为大脑前联合及丘脑下沟。第三脑室侧壁的下部为下丘脑的一部分，下丘脑向下伸

6、展与垂体柄相连（图2-1-1）。下丘脑由前至后可分为三个区：①前区（或视上区）位于视交叉之上，其前为视前区。视前区居于前连合及视交叉之间。②中区（或结节区，灰结节）为下丘脑最宽处，与垂体相图2-1-2下丘脑与周围组织的联系距最近，灰结节的中央部分称为正中隆突（medianeminence），垂体柄即由此伸出。结节区外侧为下丘脑的外侧区，内有大量神经纤维。③后区（或乳头区），包括乳头体及其所含的神经细胞。下丘脑与周围组织（尤其是垂体）的关系密切（图2-1-2）。视上区内视上核及室旁核的界限比较清晰，其细胞甚大，神经核的轴突组成视上-室旁-垂体束，又称下丘脑-神经垂体系统。结节区背内侧核和腹内侧

7、核之间的界限不甚清晰，此两核的细胞较小，呈卵圆形。下丘脑后核的细胞大小不等，圆形或卵圆形；在人类，大细胞甚多，并伸展至乳头区，形成结节乳头核。结节区神经核（漏斗核、腹内侧核及外侧核）的神经纤维不含髓鞘或髓鞘含量甚少，组成结节-垂体束（结节-漏斗束），此束下行终止于正中隆突及漏斗柄处。此外，也有人按激素分泌的种类分为若干个区。这种分区方法在临床上更有指导意义。例如GnRH细胞，PRL细胞的分布较局限，TRH细胞