下丘脑一垂体疾病概述

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1、第三十九单元下丘脑一垂体疾病第一节垂体腺瘤脑垂体瘤是常见的颅脑肿瘤，包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、颅颊囊囊肿及少见的胶质瘤、转移性癌等位于垂体部位的肿瘤。以垂体腺瘤占绝大多数，腺癌罕见。无症状的垂体微小腺瘤在连续尸检的检出率可高达20％，在神经外科手术中垂体腺瘤占颅内肿瘤的l0％，CT扫描及MRl的普遍使用，无症状的微小腺瘤临床检出的也越来越多。一、垂体腺瘤的分类既往根据苏木精一伊红染色(HE染色)，在光学显微镜下将垂体腺瘤分为嗜酸性、嗜碱性和嫌色性细胞腺瘤，这种分类常与临床不一致，例如病理上同为嫌色细胞腺瘤，临床可表现为肢端肥大症、库欣病、

2、闭经一泌乳综合征或无激素分泌过多的表现。目前，根据腺瘤的临床表现和细胞的分泌功能，将垂体腺瘤分为功能性和无功能性两大类，腺瘤直径>10mm的为大腺瘤，<10mm的为微腺瘤。功能性垂体腺瘤是腺瘤激素分泌过多致血中激素水平升高、，有激素过多的临床表现；无功能性垂体腺瘤是指无激素分泌或激素分泌量不足以致血水平升高或分泌的激素无生物活性(例如垂体糖蛋白激素a-亚单位分泌瘤)、无激素分泌过多的临床表现(表7—39—1)。表7—39—1功能状态分泌细胞分泌激素肿瘤命名临床症状群功能性PRL细胞PRL催乳素腺瘤闭经一泌乳综合征(女)性功能减退(男)G

3、H细胞GH生长激素腺瘤肢端肥大症、巨人症ACTH细胞ACTH促肾上腺皮质激素腺瘤库欣病(皮质醇增多症)ACTH／LPH细胞ACTH／LPH促肾上腺皮质激素一促Nelson综合征脂素腺瘤TSH细胞TSH促甲状腺激素腺瘤垂体性甲状腺功能亢进症Gn细胞FSH／LH促性腺素腺瘤性功能低减症混合性两种或两种以混合性腺瘤上列一种表现为主的混合症群上激素无功能细胞无激素分泌或分泌的激素无生物活性无功能垂体腺瘤无症状，常偶而被发现；成人垂体前叶功能低减；儿童生长、发育障碍；颅神经及下丘脑压迫症群；尿崩症(较少见)·一个分泌细胞内有2种激素颗粒．或一个垂

4、体腺瘤内有2种分泌细胞。·无功能性垂体腺瘤中有一类分泌垂体糖蛋白激素(a一亚单位的腺瘤，糖蛋白激素(a一亚单位无生物活性，它也见于部分生长激素腺瘤、催乳索腺瘤等功能性垂体腺瘤中，成为混合性垂体腺瘤。二、垂体腺瘤的临床表现临床表现与患者的年龄、性别、肿瘤大小及腺瘤的激素分泌功能有关，可无明显症状被偶然发现或发现时肿瘤已很大，也可激素分泌过多的典型表现而较早得以诊断。1．PRL分泌过多PRL腺瘤(Prolactinoma)是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的l0～l5倍。例题.有功能的垂体腺瘤最常见的是（2001）A.A

5、CTH瘤B.TSH瘤C.GH瘤D.PRL瘤E.FSH／LH瘤答案：D（2001）协和习题．在功能性垂体瘤中，最常见的是A生长激素瘤B生长激素泌乳素混合瘤C泌乳素瘤D促甲状腺素瘤E促肾上腺皮质激素瘤答案；C女性：典型表现是闭经一泌乳综合征，患者继发性闭经，不育，持续触发泌乳，性欲减退，体重增加，可有糖耐量低减，病程长久者骨质疏松。育龄女性闭经约l／4由于高PRL血症、PRL瘤。微腺瘤比大腺瘤多见，大腺瘤占l／3。男性：性腺功能低减，有性欲减退、阳痿、男性第二性征减退、睾丸变软缩小、精子生成减少、男性不育、体力下降、发胖，部分患

6、者乳腺增生及少量触发泌乳。早期仅有性欲减退，不被注意、不易发现，待就诊时都已发展成大腺瘤。青春期前起病的女性可表现原发闭经、男女均可有第二性征发育和生长落后。协和习题．19岁，女性患者，因原发性闭经就诊，查体：女性体态，双乳Ⅲ期(乳核大于乳晕)，触发泌乳征阳性，化验：血雌二醇正常范围低值，血泌乳素水平210ug/L，垂体明正常，B超示：子宫体积小，最可能的诊断是A子宫源性闭经B卵巢性闭经C下丘脑垂体性闭经D垂体泌乳素分泌微腺瘤E以上都不是答案；D2．GH分泌过多GH分泌腺瘤长期过度地分泌生长激素使软组织、软骨和骨骼过度生长及引起一系列代

7、谢紊乱。GH分泌过度始于青春期前、骨骺尚未愈合时，表现为巨人症；GH分泌过度始于成年后则为肢端肥大症；若GH分泌过度始于青春期前、延续到成年后，则为肢端肥大性巨人症。巨人症：全身性均匀性身材高大、生长过速，70％以上自幼身材高大，有的25～32岁还在长高。部分病人青春发育障碍(原发闭经或男性第二性征缺乏)、也有的性发育较早、性欲亢进。早期体力过人、多汗、基础代谢率高，可继发糖尿病。我国巨人症成年身高女性>185cm、男性>200cm，儿童巨人症的身高比同年龄同性别身高均值+2SD还要高10cm以上。生长高峰过后几年开始衰退、渐消瘦、四肢

8、肌肉萎缩无力、驼背、性功能低减。巨人症预后不良，常因心力衰竭、心律紊乱或合并感染等原因夭折。不经治疗，平均寿命约28岁。肢端肥大症：起病缓慢的进展性疾病，由鞋帽嫌紧、体重增加，渐发展成典型手足肥厚粗大、唇厚