1例伴溶血性贫血的抗磷脂综合征病例分析及文献复习_白劲松

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血栓与止血学２０２３年第２９卷第１期ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＴｈｒｏｍｂｏｓｉｓａｎｄＨｅｍｏｓｔａｓｉｓ２０２３Ｖｏｌ２９Ｎｏ１·４１··病例报告·１例伴溶血性贫血的抗磷脂综合征病例分析及文献复习Ｏｎｅｃａｓｅｏｆａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅｗｉｔｈｈｅｍｏｌｙｔｉｃａｎｅｍｉａａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ１２白劲松（ＢａｉＪｉｎｇｓｏｎｇ），唐宁（ＴａｎｇＮｉｎｇ）１．成都市新都区中医医院检验科，成都６１０５００；２．华中科技大学同济医学院附属同济医院检验科，武汉４３００３０；１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＬａｂｏｒａｔｏｒｙ，ＸｉｎｄｕＤｉｓｔｒｉｃｔＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣｈｅｎｇｄｕ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１０５００，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＬａｂｏｒａｔｏｒｙ，ＴｏｎｇｊｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｏｎｇｊｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＨｕａｚｈｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，Ｗｕｈａｎ４３００３０，Ｃｈｉｎａ摘要：临床上伴溶血性贫血的抗磷脂综合征（ａｎｔｉ⁃ｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）的病例较为少见，笔者通过对１例临床病例的回顾及文献复习，并进行了三个月的跟踪随访，最终患者被明确诊断为获得性血栓性血小板减少性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＴＴＰ）合并ＡＰＳ。本文重点明确了这一类疾病的诊治要点及相关鉴别性实验室检查。当临床表现为血小板减少伴溶血性贫血的这类疾病时可通过对病史的回顾，结合外周血细胞形态学及相关实验室检查等结果进行鉴别，以获得系统完整的诊断，避免漏诊。关键词：溶血性贫血；血小板减少；抗磷脂综合征；血栓性血小板减少性紫癜［中图分类号］Ｒ５９３．２［文献标识码］Ａ［文章编号］１００９⁃６２１３（２０２３）０１⁃００４１⁃０６Ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００９⁃６２１３．２０２３．０１．００８１临床资料１０４．０ｇ／Ｌ，提示存在微血管性溶血性贫血＋５患者女，３２岁，２０２２年０４月０７日因“孕２６周（ｍｉｃｒｏａｎｇｉｏｐａｔｈｉｃｈｅｍｏｌｙｔｉｃａｎｅｍｉａ，ＭＡＨＡ）。实验ＧＰ，发现血小板减少两周，胎死宫内１天”收入本室进一步检查：１０院ＩＣＵ。患者出现采血点皮下瘀斑，平素偶有牙龈血小板自身抗体检测：阴性；直接抗人球蛋白试出血、鼻出血，月经量正常，无明显的腹痛，无阴道出验：阳性（＋）；红细胞自身抗体检测：阴性。血。患者既往体健，无其他病史，无输血史，无过敏ＡＤＡＭＴＳ１３活性８．６％（６５．０％～１３５．０％），９史。外院辅助检查：血小板计数为５７×１０／Ｌ，胎儿ＡＤＡＭＴＳ１３抑制物阴性，ＶＷＦ活性９７．１％（５０％～彩超提示：胎死宫内，胎儿胸腔少量积液。体格检２００％），ＶＷＦ抗原１７３．４％（５０％～２００％），ＶＷＦ活查：体温３６．５℃，脉搏８０次／ｍｉｎ，呼吸２０次／ｍｉｎ，性与抗原之比：０．５６。血压１６０／１１０ｍｍＨｇ，神智清楚，浅表淋巴结未及明综上，患者拟诊断为血栓性血小板减少性紫癜显肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，各瓣膜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＴＴＰ）合并区听诊未闻及明显异常。腹隆，肝脾肋下未及，四肢ＡＰＳ。建议患者１２周后复查抗磷脂抗体。脊柱未见畸形，双下肢无水肿。入院诊断：胎死宫１０日产科辅助分娩，娩出一死胎，并取出胎盘，内，妊娠合并血小板减少，妊娠期高血压。入院后实过程顺利；少量出血，生命体征平稳。入院主要治验室检测主要指标如表１所示。疗：①连续进行血浆置换（７～１１日分别使用新鲜冰患者存在病态妊娠及抗磷脂抗体阳性，可初步冻血浆２０００ｍＬ）；丙种球蛋白冲击［人免疫球蛋白考虑诊断ＡＰＳ。但除此之外，外周血涂片中裂红细（ｐＨ４）２０ｇ静滴１次／ｄ］；激素治疗（７日甲泼尼龙胞增多（３％），乳酸脱氢酶明显升高，血红蛋白琥珀酸钠８０ｍｇ静滴１次／ｄ，８～１０日甲泼尼龙琥珀酸钠５００ｍｇ静滴１次／ｄ，１１日甲泼尼龙琥珀酸钠∗２００ｍｇ静滴１次／ｄ；）；②抗感染治疗（７日哌拉西通讯作者：唐宁，Ｅｍａｉｌ：ｔｏｎｙｊｅｓｕｓ＠１２６．ｃｏｍ

1·４２·血栓与止血学２０２３年第２９卷第１期ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＴｈｒｏｍｂｏｓｉｓａｎｄＨｅｍｏｓｔａｓｉｓ２０２３Ｖｏｌ２９Ｎｏ１表１实验室检测主要指标检验项目结果参考区间血红蛋白（ｇ／Ｌ）１０４．０１１５～１５０９血小板计数（×１０／Ｌ）１３．０１８７．０～４７５．０裂红细胞（％）３＜１谷丙转氨酶（Ｕ／Ｌ）３６＜４０总胆红素（μｍｏｌ／Ｌ）１２．９≤２６直接胆红素（μｍｏｌ／Ｌ）４．６≤８．０肌酐（μｍｏｌ／Ｌ）１２６４５～８４乳酸脱氢酶（Ｕ／Ｌ）８７８１３５～２１４Ｄ－二聚体（μｇ／ｍＬＦＥＵ）２．０５＜０．５抗核抗体核颗粒型１∶１０００，抗核抗体胞浆颗粒型１∶３２０，抗核抗体阴性核均质型１∶３２００抗双链ＤＮＡ抗体阴性阴性抗核染色质抗体阴性阴性抗ＲＮＰＡ抗体阴性阴性抗ＲＮＰ６８抗体阴性阴性抗Ｓｍ／ｎＲＮＰ抗体阴性阴性抗Ｓｍ抗体阴性阴性抗ＳＳ－Ａ抗体阴性阴性抗Ｒｏ－５２抗体阴性阴性抗ＳＳ－Ｂ抗体阴性阴性抗Ｓｃｌ－７０抗体阴性阴性抗Ｊｏ－１抗体阴性阴性抗着丝点Ｂ蛋白抗体阴性阴性抗核糖体Ｐ蛋白抗体阴性阴性抗心磷脂抗体ＩｇＡ型（ＣＵ）４．７＜２０．０：阴性抗心磷脂抗体ＩｇＧ型（ＣＵ）３．９＜２０．０：阴性抗心磷脂抗体ＩｇＭ型（ＣＵ）３．８＜２０．０：阴性抗β２糖蛋白１抗体ＩｇＡ（ＣＵ）＜４．０＜２０．０：阴性抗β２糖蛋白１抗体ＩｇＧ（ＣＵ）＜６．４＜２０．０：阴性抗β２糖蛋白１抗体ＩｇＭ（ＣＵ）２．４＜２０．０：阴性狼疮抗凝物ＳＣＴ标准化比值１．７１＜１．２狼疮抗凝物ＤＲＶＶＴ标准化比值１．９９＜１．２林钠舒巴坦钠３ｇ静滴；８～１０日注射用哌拉西林钠４月１９日因外院血小板减少治疗效果不理想舒巴坦钠６ｇ静滴）；③输血治疗（８日输注悬浮红再次入本院治疗，２０日骨髓血细胞学检查：红系统细胞２Ｕ）；④抗凝治疗（９日肝素钠注射液０．５ｗＵ增生，血象可见少量裂红细胞。再次入院后治疗：静推）；⑤控制血压（盐酸拉贝洛尔片１５００ｍｇ口①连续血浆输注（新鲜冰冻血浆２０～２１日分别输注服），护胃（雷贝拉唑钠４０ｍｇ静滴）给予器官功能１０００ｍＬ，２４日输注８００ｍＬ，２５日输注５００ｍＬ）；支持及对症治疗，动态监测血常规及凝血功能。②激素治疗（１９～２３日甲泼尼龙琥珀酸钠１００ｍｇ静４月１１日家属被告知相关风险后仍要求回当地医院滴１次／ｄ；２４～２５日甲泼尼龙琥珀酸钠８０ｍｇ静滴继续治疗。１次／ｄ）；③皮下注射重组血小板注射液（１９～２０日

2血栓与止血学２０２３年第２９卷第１期ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＴｈｒｏｍｂｏｓｉｓａｎｄＨｅｍｏｓｔａｓｉｓ２０２３Ｖｏｌ２９Ｎｏ１·４３·注射１５ｋＵ、２１日注射７．５ｋＵ，１次／ｄ）；④抗感染治减量。７月１８日患者于门诊复诊，ＳＣＴ标准化比值疗（１９～２０日哌拉西林钠舒巴坦钠５ｇ静滴，１次／１．７９（＜１．２），ＤＲＶＶＴ标准化比值１．４６（＜１．２），仍提１２ｈ）；⑤护胃（雷贝拉唑钠４０ｍｇ静滴）等对症支持示存在狼疮抗凝物，确诊为获得性ＴＴＰ合并ＡＰＳ。治疗。并于２６日好转带药出院，出院后继续口服甲相关实验室检测指标，如表２所示。泼尼龙片（４ｍｇ）４８ｍｇ／ｄ，每周复查血常规并逐步表２实验室相关检查情况９Ｈｂ（ｇ／Ｌ）ＡＤＡＭＴＳ１３（％）ＬＤＨ（Ｕ／Ｌ）ＰＬＴ（×１０／Ｌ）检测日期ＬＡ（－）（１８７．０～４７５．０）（１１５～１５０）（６５．０～１３５．０）（１３５～２１４）３月２３日５７／／／／４月６日１３１０４／／／４月７日１１９５／／／４月８日８９１８．６８７７＋４月９日２６８８／４５０／４月１０日３８８１／３６０／４月１１日５４６９３９３０７／４月１８日６８８５／２８０／４月１９日７４８３３５３１５＋４月２０日７４８２／／／４月２１日１０５８１／／／４月２４日１４３８５／／／４月２５日１７２８６３２．５１１９＋４月２６日１８９８７／／／５月１日６５２１２０／／／５月１２日／／４８．５／／７月１８日２５６１２４／／＋注：ＰＬＴ：血小板计数；Ｈｂ：血红蛋白；ＡＤＡＭＴＳ１３：ｖＷＦ裂解蛋白酶活性；ＬＤＨ：乳酸脱氢酶；ＬＡ：狼疮抗凝物；／表示未检测［５］２讨论《Ｓａｐｐｏｒｏ抗磷脂综合征分类标准》。ＡＰＳ的治疗主要是使用小剂量的阿司匹林和肝素抗血栓治疗，抗磷脂综合征是指由抗磷脂抗体对于存在反复妊娠并发症的患者可增加肝素的治疗（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ａＰＬ）引起的一组临床剂量，或免疫调节治疗在妊娠早期加用羟氯喹，或使征象的总称，主要表现为血栓形成、病态妊娠和血小［１⁃６］用糖皮质激素甲泼尼龙治疗，以及靶向治疗等。板减少等。临床上以血栓形成为主要表现时称为血该患者临床表现为宫内死胎，实验室表现为ＬＡ阳栓性ＡＰＳ，以病理妊娠为主要特征时称为产科ＡＰＳ。通常可继发于系统性红斑狼疮（ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓ性，拟诊断为ＡＰＳ。并使用了低分子肝素进行抗血ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）等自身免疫病，部分ＡＰＳ患者栓治疗。在三个月的随访后复查ＬＡ仍为阳性，而可能由病毒（ＨＩＶ、ＥＢ病毒、巨细胞病毒与腺病毒）确诊为ＡＰＳ。或其它的感染因素诱发［１⁃６］。ＡＰＳ的血液系统的典血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的血栓性型改变为血小板减少，当合并溶血性贫血的表现时，血管病，临床诊断常具备ＭＡＨＡ和血小板减少的临就不仅仅需要考虑ＡＰＳ，还需积极排查血栓性微血床表现而非都具备所谓的“三联征”或“五联征”；典管病、自身免疫性溶血性贫血等可致溶血的较危重型的血细胞变化和血生化改变，如外周血涂片中红的临床状况。细胞碎片＞１％，血清乳酸脱氢酶升高；血浆的目前ＡＰＳ的诊断主要依据２００６年修订的ＡＤＡＭＴＳ１３活性显著降低（＜１０％），免疫性ＴＴＰ常

3·４４·血栓与止血学２０２３年第２９卷第１期ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＴｈｒｏｍｂｏｓｉｓａｎｄＨｅｍｏｓｔａｓｉｓ２０２３Ｖｏｌ２９Ｎｏ１能检测出ＡＤＡＭＴＳ１３抑制物或ＩｇＧ抗体。对于免于检测血友病Ａ中Ⅷ因子抑制物的Ｂｅｔｈｅｓｄａ法混疫性ＴＴＰ患者的治疗通常首选血浆置换联合糖皮合试验。热灭活患者血浆的系列稀释液与正常混合［７⁃８］质激素等。该患者为病理妊娠期伴血小板减血浆以１∶１混合，测定残余ＡＤＡＭＴＳ１３活性，抑制少，仅轻度贫血、血清乳酸脱氢酶明显升高、血清胆物滴度以Ｂｅｔｈｅｓｄａ表示单位，滴度至少为０．４～红素正常。并无典型的“三联征”或“五联征”表现０．５ｂＵ／ｍＬ被认为是阳性。６７％～９７．８％的ＴＴＰ患［１０］且伴有ＡＰＳ，较为隐匿不易发现。此时外周血涂片者的功能性抑制物为阳性。非中和抗体促进细胞形态的检测就尤为重要，并可根据评估ＴＴＰ发ＡＤＡＭＴＳ１３从血浆中清除，而不是干扰ＡＤＡＭＴＳ１３病危险度的ＰＬＡＳＭＩＣ的评分表进行预测，其预测效蛋白水解活性，可以通过ＥＬＩＳＡ或蛋白质印迹进行［９］率为５％～２５％。尽管该患者ＰＬＡＳＭＩＣ的评分５测定。该患者ＡＤＡＭＴＳ１３抑制物之所以为阴性，可分为中危（表３），其ＶＷＦ活性与抗原之比显著降能是存在低滴度抑制物而受限于检测方法的敏感性低，提示高分子量ＶＷＦ被首先消耗，循环中ＶＷＦ未被检出，或存在非中和抗体所致。因此抑制物阴以活性较低的小分子多聚体为主，这是ＴＴＰ急性期性仍不能排除免疫性ＴＴＰ，故还需要重复检测的特征，进一步提示ＴＴＰ可能。ＡＤＡＭＴＳ１３抑制物或抗体，及ＡＤＡＭＴＳ１３基因测序加以验证。该患者ＡＤＡＭＴＳ１３基因测序未见异常，表３ＰＬＡＳＭＩＣ评分结果也进一步证实了免疫性ＴＴＰ可能。最终患者在连项目评分依据分值续性的血浆置换、丙种球蛋白冲击和甲泼尼龙琥珀外周血血小板计数（ＰＬＴ）１３．０×１０９／Ｌ１酸钠激素治疗下而好转出院。９（＜３０×１０／Ｌ）当遇到血小板减少合并溶血性贫血的临床表现溶血证据（网织红细胞＞间接胆红素８．３μｍｏｌ／时，不仅需要考虑ＡＰＳ，因为除灾难性抗磷脂综合征２．５％、间接胆红素＞３４．２０Ｌ外，溶血性贫血并不是ＡＰＳ的常见症状，还需要进μｍｏｌ／Ｌ、结合珠蛋白消失）是否有进展期癌症无（临床咨询）１行相关疾病的鉴别诊断，如通过ＡＤＡＭＴＳ１３活性、是否有实体器官移植或干抑制物或抗体测定排查ＴＴＰ，通过直接抗人球蛋白无（临床咨询）１细胞移植史试验、血小板特异性抗体检测等排查ＡＩＡＨ、ＥＶＡＮＳ平均红细胞体积（ＭＣＶ）综合征等，以及通过凝血常规检测排查弥散性血管９３．４ｆＬ０（＜９０ｆｌ）内凝血等。血小板减少合并溶血性贫血疾病的鉴别凝血酶原时间国际标准化０．９１１诊断往往需要从病史、临床表现和实验室检查综合比值（ＰＴ－ＩＮＲ）（＜１．５）判断以促进早期识别。我们总结与ＡＰＳ相鉴别的肌酐（Ｃｒ）（＜２０ｍｇ／Ｌ或１２６μｍｏｌ／Ｌ１常见血小板减少症（表４），以供临床参考。＜１７６．８μｍｏｌ／Ｌ）妊娠并发症最常见的获得性原因是ＡＰＳ，特别ＴＴＰ的实验室诊断包括ＡＤＡＭＴＳ１３活性测定、是存在病理妊娠时应积极检测抗磷脂抗体进行鉴别ＡＤＡＭＴＳ１３功能抑制物测定、抗ＡＤＡＭＴＳ１３抗体测诊断。当怀疑有溶血时，病史应包括已知的医学诊定以及ＡＤＡＭＴＳ１３基因测序。但目前实验室仍普遍断、药物治疗、个人或溶血性贫血的家族史，以及不易检测，给临床诊断带来了一定难度。对于不能对系统的完整回顾。体格检查的重点应该是识别排除ＴＴＰ的患者在未明确诊断前，提早进行血浆置相关的情况，如感染或恶性肿瘤。溶血性贫血可换非常重要。该患者的ＡＤＡＭＴＳ１３活性为８．６％，通过外周血涂片观察红细胞形态的变化而寻找原ＡＤＡＭＴＳ１３抑制物检测为阴性。根据体外抑制因，以及直接抗人球蛋白试验区分其为免疫因素［２６］ＡＤＡＭＴＳ１３活性的能力，抗ＡＤＡＭＴＳ１３抗体可分为还是非免疫因素。同时伴有溶血性贫血和ＡＰＳ中和抗体和非中和抗体。中和抗体通过ＡＤＡＭＴＳ１３时，更需要实验室与临床紧密的配合，才能避免误功能抑制物分析进行检测和定量，该检测类似于用诊漏诊。

4血栓与止血学２０２３年第２９卷第１期ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＴｈｒｏｍｂｏｓｉｓａｎｄＨｅｍｏｓｔａｓｉｓ２０２３Ｖｏｌ２９Ｎｏ１·４５·［７⁃２６］表４血小板减少合并溶血的常见疾病［７－１３］［９，１１，１４］［９，１１，１５］［９，１６］［１７－１８］［１９－２１］［２２－２３］［２４－２６］ＴＴＰＨＵＳＨＥＬＬＰＤＩＣＩＴＰＣＡＰＳＥＶＡＮＳＡＩＨＡ可能合并产毒素大妊娠严重感染／ＳＬＥ／类风湿ＡＰＳ／ＳＬＥ／ＳＬＥ／血液造血及淋巴恶性肿瘤肠杆菌／弯恶性肿瘤／性关节炎恶性肿瘤／系统疾病／细胞增殖性病史曲杆菌／病病理产科／妊娠／深静病毒感染疾病／感染／毒暴露手术及创伤脉血栓药物／妊娠神经精神肾脏损害、溶血、血小出血、休克出血、血小短时间内不同程度贫血、溶血、症状、溶血小板减板减少、肝或微循环衰板减少多器官血贫血、黄脾肿大、淋主要临床血、中或重少、溶血、酶升高竭、微血栓、栓形成和疸、肝脾肿巴结肿大表现度血小板中／重度贫溶血功能障碍、大、溶血减少、发热血、神经系血小板减和肾脏受累统症状少、溶血神经精神症状＋＋＋＋／－＋／－＋／－＋／－＋－＋／－发热＋／－＋／－－＋／－－＋／－＋／－＋／－高血压＋／－＋／－＋／－－－＋／－－－溶血＋＋＋＋＋＋＋＋＋／－＋＋＋＋＋ＡＤＡＭＴＳ１３＜１０％≥１０％～≥１０％～≥１０％～≥１０％～正常正常正常活性正常正常正常正常肾功指标轻度异常显著异常正常或轻可异常正常轻度异常正常正常度异常肝功指标正常或轻正常或轻显著异常可异常正常可异常正常正常度异常度异常血小板计数一般＜３０一般＜１００５０－１００一般＜１００一般＜１００一般≥５０１０～５０一般正常９（×１０／Ｌ）裂红细胞＋＋＋＋＋＋＋／－＋／－－＋／－－－其他血液ＭＡＨＡ、高ＭＡＨＡ、高ＭＡＨＡ、高ＰＴ、ＡＰＴＴ血小板抗体ａＰＬ阳性，ＭＡＨＡ、高ＭＡＨＡ、高学改变ＬＤＨ、低结ＬＤＨ、低结ＬＤＨ、低结延长，ＦＩＢ阳性ＰＴ延长ＬＤＨ，低结ＬＤＨ，低结合珠蛋白合珠蛋白合珠蛋白降低，Ｄ－Ｄ合珠蛋白，合珠蛋白，升高血小板抗ＤＡＴ阳性体阳性，ＤＡＴ阳性注：“－”指不存在；“＋／－”指存在或不存在；“＋”指轻度；“＋＋”指中度；“＋＋＋”指严重。ＴＴＰ表示血栓性血小板减少性紫癜；ＨＵＳ表示溶血性尿毒症综合征；ＨＥＬＬＰ表示ＨＥＬＬＰ综合征；ＤＩＣ表示弥散性血管内凝血；ＩＴＰ表示原发免疫性血小板减少症；ＣＡＰＳ表示灾难性抗磷脂综合征；ＥＶＡＮＳ表示ＥＶＡＮＳ综合征；ＡＩＨＡ表示自身免疫性溶血性贫血；ＳＬＥ表示系统性红斑狼疮；ＭＡＨＡ表示血栓性微血管病溶血性贫血；ＡＤＡＭＴＳ１３表示血管性血友病因子裂解酶；ＰＴ表示凝血酶原时间；ＡＰＴＴ表示活化部分凝血活酶时间；ＦＩＢ表示纤维蛋白原；Ｄ－Ｄ表示Ｄ－二聚体；；ＬＤＨ表示乳酸脱氢酶；ＤＡＴ表示直接抗人球蛋白试验；ａＰＬ表示抗磷脂抗体。作者贡献声明白劲松：资料收集、论文撰写；唐宁：［２］王兆钺．抗磷脂综合症发病机制与临床诊治的进展思路整理、论文修改［Ｊ］．血栓与止血学，２０１６，２２（０４）：４７３⁃４７５．［３］李艳，谭丽．抗磷脂综合征检查项目和指征及其对临利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突床治疗的指导［Ｊ］．中国计划生育和妇产科，２０２０，１２参考文献（０５）：１４⁃１８．［１］中华医学会围产医学分会．产科抗磷脂综合征诊断与［４］李煜子，姜承瑞，李春，等．血小板减少与抗磷脂综合处理专家共识［Ｊ］．中华围产医学杂志，２０２０，２３（８）：征临床及实验室特点的关联分析［Ｊ］．中华风湿病学５１７⁃５２２．杂志，２０２１，２５（１）：８⁃１４．

5·４６·血栓与止血学２０２３年第２９卷第１期ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＴｈｒｏｍｂｏｓｉｓａｎｄＨｅｍｏｓｔａｓｉｓ２０２３Ｖｏｌ２９Ｎｏ１［５］ＭｉｙａｋｉｓＳ，ＬｏｃｋｓｈｉｎＭＤ，ＡｔｓｕｍｉＴ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｈｅｍａｔｏｌｏｇｙ，２０１９，６０（６）：６５９⁃６６６．ｃｏｎｓｅｎｓｕｓｓｔａｔｅｍｅｎｔｏｎａｎｕｐｄａｔｅｏｆｔｈｅｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ［１７］ＳｏｎｇＦ，Ａｌ⁃ＳａｍｋａｒｉＨ．ＭａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆＡｄｕｌｔＰａｔｉｅｎｔｓｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒｄｅｆｉｎｉｔｅａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＡＰＳ）ｗｉｔｈＩｍｍｕｎｅＴｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ（ＩＴＰ）：ＡＲｅｖｉｅｗｏｎ［Ｊ］．ＪＴｈｒｏｍｂＨａｅｍｏｓｔ，２００６，４（２）：２９５⁃３０６．ＣｕｒｒｅｎｔＧｕｉｄａｎｃｅａｎｄＥｘｐｅｒｉｅｎｃｅｆｒｏｍＣｌｉｎｉｃａｌＰｒａｃｔｉｃｅ［６］冯艳英，刘秀梅．抗磷脂综合征相关病理妊娠的治疗［Ｊ］．ＪＢｌｏｏｄＭｅｄ，２０２１，１２：６５３⁃６６４．进展［Ｊ］．中华风湿病学杂志，２０２１，２５（１０）：７１５⁃７１９．［１８］ＬａｍｂｅｒｔＭＰ，ＧｅｒｎｓｈｅｉｍｅｒＴＢ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｕｐｄａｔｅｓｉｎａｄｕｌｔ［７］中华医学会血液学分会血栓与止血学组．血栓性血小ｉｍｍｕｎｅｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１７，１２９（２１）：板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（２０２２年版）［Ｊ］．２８２９⁃２８３５．中华血液学杂志，２０２２，４３（１）：７⁃１２．［１９］李博雅，杨慧霞．妊娠合并灾难性抗磷脂综合征的诊［８］ＳｕｋｕｍａｒＳ，ＬäｍｍｌｅＢ，ＣａｔａｌａｎｄＳＲ．Ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃ治进展［Ｊ］．中华妇产科杂志，２０２１，５６（９）：６４８⁃６５１．ＴｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃＰｕｒｐｕｒａ：Ｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙ，Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，［２０］曾桢，周炜，杨慧霞．妊娠期灾难性抗磷脂综合征一ａｎｄＭａｎａｇｅｍｅｎｔ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＭｅｄ，２０２１，１０（３）：５３６．例报告及文献复习［Ｊ］．中华围产医学杂志，２０１８，２１［９］ＦａｋｈｏｕｒｉＦ，ＳｃｕｌｌｙＭ，ＰｒｏｖôｔＦ，ｅｔａｌ．Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆ（９）：６０４⁃６０９．ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｍｉｃｒｏａｎｇｉｏｐａｔｈｙｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙａｎｄｐｏｓｔｐａｒｔｕｍ：［２１］ＣａｒｍｉＯ，ＢｅｒｌａＭ，ＳｈｏｅｎｆｅｌｄＹ，ｅｔａｌ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｒｅｐｏｒｔｆｒｏｍａｎｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｗｏｒｋｉｎｇｇｒｏｕｐ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃａｔａｓｔｒｏｐｈｉｃａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ２０２０，１３６（１９）：２１０３⁃２１１７．［Ｊ］．ＥｘｐｅｒｔＲｅｖＨｅｍａｔｏｌ，２０１７，１０（４）：３６５⁃３７４．［１０］ＣｈｉａｓａｋｕｌＴ，ＣｕｋｅｒＡ．Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｌａｂｏｒａｔｏｒｙｄｉａｇｎｏｓｉｓ［２２］ＭｉｃｈｅｌＭ．ＡｄｕｌｔＥｖａｎｓ'Ｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．ＨｅｍａｔｏｌＯｎｃｏｌｏｆＴＴＰ：ａｎｉｎｔｅｇｒａｔｅｄａｐｐｒｏａｃｈ［Ｊ］．ＨｅｍａｔｏｌｏｇｙＡｍＳｏｃＣｌｉｎＮｏｒｔｈＡｍ．２０２２，３６（２）：３８１⁃３９２．ＨｅｍａｔｏｌＥｄｕｃＰｒｏｇｒａｍ，２０１８，２０１８（１）：５３０⁃５３８．［２３］ＡｕｄｉａＳ，ＧｒｉｅｎａｙＮ，ＭｏｕｎｉｅｒＭ，ｅｔａｌ．Ｅｖａｎｓ'Ｓｙｎｄｒｏｍｅ：［１１］王学峰，吴竞生，胡豫，等．临床出血与血栓性疾病ＦｒｏｍＤｉａｇｎｏｓｉｓｔｏＴｒｅａｔｍｅｎｔ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＭｅｄ，２０２０，９［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２０１８：５８６⁃５９５．（１２）：３８５１．［１２］ＪｏｌｙＢＳ，ＣｏｐｐｏＰ，ＶｅｙｒａｄｉｅｒＡ．Ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃ［２４］中华人民共和国国家卫生健康委员会．自身免疫性ｐｕｒｐｕｒａ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１７，１２９（２１）：２８３６⁃２８４６．溶血性贫血诊疗指南（２０２２年版）［Ｊ］．全科医学临［１３］ＣｈａｎｇＪＣ．ＴＴＰ⁃ｌｉｋｅｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｎｏｖｅｌｃｏｎｃｅｐｔａｎｄ床与教育，２０２２，（０５）：３８８⁃３９０．ｍｏｌｅｃｕｌａｒｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｐａｔｈｙ⁃ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ［２５］ＢａｒｃｅｌｌｉｎｉＷ，ＧｉａｎｎｏｔｔａＪ，ＦａｔｔｉｚｚｏＢ．Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｖａｓｃｕｌａｒｍｉｃｒｏｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．ＴｈｒｏｍｂＪ，２０１８，ｈｅｍｏｌｙｔｉｃａｎｅｍｉａｉｎａｄｕｌｔｓ：ｐｒｉｍａｒｙｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓａｎｄ１６：２０．ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｐｒｏｃｅｄｕｒｅｓ［Ｊ］．ＥｘｐｅｒｔＲｅｖＨｅｍａｔｏｌ．２０２０，［１４］ＪｏｋｉｒａｎｔａＴＳ．ＨＵＳａｎｄａｔｙｐｉｃａｌＨＵＳ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１７，１３（６）：５８５⁃５９７．１２９（２１）：２８４７⁃２８５６．［２６］ＰｈｉｌｌｉｐｓＪ，ＨｅｎｄｅｒｓｏｎＡＣ．ＨｅｍｏｌｙｔｉｃＡｎｅｍｉａ：Ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ［１５］ＷａｌｌａｃｅＫ，ＨａｒｒｉｓＳ，ＡｄｄｉｓｏｎＡ，ｅｔａｌ．ＨＥＬＬＰａｎｄＤｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌＤｉａｇｎｏｓｉｓ［Ｊ］．ＡｍＦａｍＰｈｙｓｉｃｉａｎ，Ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ＰａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙａｎｄＣｕｒｒｅｎｔＴｈｅｒａｐｉｅｓ［Ｊ］．２０１８，９８（６）：３５４⁃３６１．ＣｕｒｒＰｈａｒｍＢｉｏｔｅｃｈｎｏｌ，２０１８，１９（１０）：８１６⁃８２６．（收稿日期：２０２２⁃０５⁃２９）［１６］ＡｓａｋｕｒａＨ．［ＤＩＣ：ｓｔａｔｅ⁃ｏｆ⁃ｔｈｅ⁃ａｒｔｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄ（本文编辑：钱婷婷、张洪亮）ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ］［Ｊ］．ＴｈｅＪａｐａｎｅｓｅｊｏｕｒｎａｌｏｆｃｌｉｎｉｃａｌ