肾上腺疾病最新ppt课件

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1、肾上腺疾病解剖肾上腺位于肾筋膜囊内，周围有低密度脂肪组织。右肾上腺位于右肾上极前内上方，在右膈肌脚与肝右叶之间，前方毗邻下腔静脉。左肾上腺位于左肾上极前内方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧为左膈肌脚。右肾上腺呈三角形，左肾上腺近似半月形。解剖正常CT解剖肾上腺位于肾上极内前方肾周间隙之脂肪内。右侧在右膈脚和肝之间，下腔静脉后方，左侧在左膈脚及腹主动脉外侧，脾静脉后方。形状：右肾上腺多呈线形结构，多呈人字形或有小分枝。左肾上腺呈小三角形，边缘光滑略内凹，无结节状突起。大小：前后径(宽径)2-2.5cm、上下径(长径)2-4cm、左右径(

2、厚度)<1cm。注：此测量方法不实用，还是根据肾上腺外形、密度的改变确定有无病变意义大。正常肾上腺CT表现肾上腺结构肾上腺由表层的皮质和内部的髓质构成。皮质分泌肾上腺皮质激素：醛固酮、皮质醇和雄激素，髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，是机体的应急器官。肾上腺皮质腺瘤51%非功能性皮质腺瘤功能性皮质腺瘤肾上腺转移瘤31%肾上腺皮质癌4%其它肾上腺囊肿4%嗜铬细胞瘤4%肾上腺增生2%脂肪瘤2%髓样脂肪瘤2%肾上腺腺瘤最常见的肾上腺肿瘤发病率：2－3％，尸检9％脂质丰富的腺瘤：含细胞内脂质，70％乏脂性腺瘤：不含有细胞内脂质，30％糖尿

3、病、高血压及恶性肿瘤患者发病率高发病机率随年龄增加，60岁以上达5％病理：有包膜，表面光滑，切面黄色或褐色，质软。较大肿瘤可有出血、坏死及囊变皮质醇增多症肾上腺F短反馈长反馈垂体ACTH下丘脑CRF（-）（-）（-）库欣综合征的病理生理库欣综合征Cushingsyndrome各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致向心性肥胖、多血质、紫纹、高血压、骨质疏松、糖尿病倾向为特征的一组临床征群。库欣综合征内源性皮质醇增多症是指由于长期，不恰当暴露于过量的内源性皮质醇中导致的一些临床状态。特点为游离皮质醇增多，下丘脑-垂体-肾上腺轴正常

4、反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失。病因依赖ACTH的库欣综合征库欣病异位ACTH综合征不依赖ACTH的库欣综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌双侧性肾上腺小结节增生双侧性肾上腺大结节增生临床表现体重增加，乏力，月经失调，多毛，性欲低下，抑郁，痤疮，紫纹，以及色素沉着等。也可伴有糖尿病及高血压。皮质醇增多症的表现是多种多样的。临床表现向心性肥胖脂代谢紊乱分布异常皮质醇脂肪动员脂肪分解皮质醇Glu向细胞内转移脂肪合成皮质醇糖异生GluIns脂肪合成对胰岛素受体敏感细胞满月脸（躯干面部）脂肪堆积水牛背对胰岛素

5、受体不敏感细向心性肥胖胞（四肢）脂肪动员鱼嘴临床表现蛋白质代谢紊乱蛋白质分解、合成负氮平衡皮肤菲薄毛细血管脆性淤斑腹部、臀、大腿弹性纤维断裂透见微血管紫纹骨质疏松、身材矮小、生长发育受限紫纹临床表现糖代谢紊乱血F↑拮抗激素胰岛素↑高胰岛素血症相平衡失平衡高胰岛素血症类固醇性糖尿病临床表现电解质紊乱高钠、低钾：水肿、肾脏浓缩功能下降严重低钾原因：肾上腺皮质癌、异位ACTH综合症产生大量的脱氧皮质酮（盐皮质激素作用）低血钾乏力临床表现中重度高血压皮质醇脱氧皮质酮钠水潴留血浆肾素AII增加血压升高临床表现

6、抗感染的能力皮质醇免疫力下降：单核细胞、巨噬细胞吞噬、杀伤中性粒细胞运动、吞噬作用减弱抗体形成障碍真菌、化脓扩散、菌血症、败血症因为反应不明显发热不高误诊临床表现造血系统及血液改变红细胞、Hb多血质中性粒细胞：重新分布淋巴细胞、嗜酸性细胞：淋巴萎缩皮质醇临床表现性功能障碍女性：月经、停经、痤疮；男性化恶性男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸软机制：雄激素皮质醇LH、FSH临床表现神经、精神、皮肤情绪不稳定、烦躁、失眠色素沉着异位的ACTH综合症ACTH、LPH、MSH色素加深实验室检查1.血F昼夜节

7、律正常：血F8Am最高，8Am/4Pm≥2倍，4Pm/12MM≥2倍柯兴：血F↑，且昼夜节律消失2.24h尿F↑3.血ACTH测定24小时尿F诊断价值：是柯兴UFC一定高；敏感性100%假阳性：很多急慢性应急假阴性：库欣，尤其早期CUSHING的诊断地塞米松抑制试验【原理】正常情况下地塞米松可抑制下丘脑CRH和垂体ACTH的分泌，使血及尿皮质醇减少，本试验用于鉴别不同原因所致的皮质醇增多症。1mg地塞米松抑制试验方法：午夜11～12点DXM1mg口服，比较服药前后8Am血F结果判断：标准——小于1.8ug/dl，排除库欣——大于

8、5ug/dl，进一步检查——1.8～5ug/dl之间，随访筛选试验：受干扰因素多CUSHING的诊断2mg地塞米松抑制试验方法：先留24UFC和8Am血F作为对照DX0.5mgq6h（0.75mgq8h）X2天第二天测24hUFC和第三天测8Am血F结果判断：U