同心圆硬化幻灯片

《同心圆硬化幻灯片》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

同心圆硬化(Balo病）遂宁市中心医院神经内科徐磊

1病例患者，女，61岁，农民。主诉：头痛1月，反应迟钝、双眼视力减退3天。1月前，患者无明显诱因出现头痛，双颞部胀痛，阵发性加剧，伴有恶心、呕吐、腹泻。呕吐胃内容物，非喷射性，无咖啡色样物。无明显畏寒、发热、咳嗽、咳痰、腹痛。无意识丧失、肢体活动障碍、抽搐及大小便障碍。院外治疗不详，患者呕吐，腹泻症状缓解，但头痛仍然存在。3天前，患者病情进一步加重，反应迟钝，视力减退，伴有阵阵神志恍惚。无明显恶心、呕吐、畏寒发热。为进一步诊治，遂来我院。患病来精神，饮食稍差，大小便尚正常。

2查体：生命征平稳，神志清楚，体型偏瘦，步入病房，查体欠合作，心肺腹（-），双下肢无水肿。专科：神清，反应稍迟钝，对答尚切题，理解力，记忆力，计算力有所减退，双眼视力减退，光感，双瞳3mm光反射灵敏，眼球运动正常，眼底检查正常，无面舌瘫，颈阻可疑，四肢肌力肌张力基本正常，共济运动正常，无明显感觉障碍，克氏征（-）病理征（-）。

3辅助检查：头颅CT头颅MRI大小便常规正常，血常规：WBC8.4×109，中性%83.7%，嗜酸性粒细胞0.6%生化：TG4.79mm/l，CEA,CA125，CA199正常，结核抗体（-），ANA1:100核仁型胸片，全腹B超正常脑电图弥散性δ+θ慢波异常

4头颅CT

5

6头颅MRI

7

8概述1929年Balo首先报道其病理改变，证实其脱髓鞘性质，并将此病命名为Balo病同心圆性硬化。是一种少见的中枢神经系统白质脱髓鞘疾病，中国和菲律宾是好发地方，目前报道逐渐增多。

9病因不明确。可能与病毒感染后免疫反应有关—HHV6

10病理病变均位于大脑白质类圆或不规则形、直径在0.2cm—5.0cm病灶，呈灰白相间的多层同心圆排列，颇似树木年轮或大理石花纹，髓鞘染色则见髓鞘正常区与脱失区呈同心圆样层状排列髓鞘脱失区有大量不同时期的吞噬细胞及胶质细胞增生，小血管周围有淋巴细胞浸润

11临床表现BCS好发于青壮年患者多呈急性或亚急性发病，临床症状及实验室检查无特异性临床主要表现为精神症状：言语减少，表情淡漠、反应迟钝、智能下降等；也有肢体瘫痪、抽搐、尿便失禁等症状。

12头颅CT多发皮质或皮质下大片状低密度影，无强化。

13头颅MRI意义：诊断的重要手段，与脑活检结果基本一致好发部位：额叶、顶叶、半卵圆中心病灶数目：多发为主，少部分单发MRI表现：典型同心圆性病灶层数为3～5个，T1加权像呈等、低信号交替环，T2加权像通常呈高信号，同心圆样改变不如T1加权像明显。增强扫描病灶等信号环强化。

14头颅MRI

15诊断年龄：起病情况：临床表现：进行性加重的大脑损害症状脑脊液：无特异性头颅MIR：典型同心圆改变脑活检：

16鉴别诊断脑肿瘤：影像学改变颅内感染：体温增高、脯脊液白细胞数和蛋白含量增高以及CT和MRI显示多见脑灰、白质均有病变。脑梗死：急性起病，高危因素，影像学检查

17治疗激素冲击治疗

18甲泼尼龙：剂量为500～1000mg／d静滴。共3—5d．然后减为强的松片50～60mg／d口服。

19血浆置换：国外报道激素无效时使用得到缓解免疫球蛋白：目前尚无经验

20预后预后良好，部分自行缓解，激素治疗反应良好

21谢谢！