抗nmdar脑炎ppt课件

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1、年轻生命·少见的脑病患者青少年男性，17岁，亚急性起病。代主诉：抽搐3月，精神行为异常2月，意识障碍1月，加重3天入院。现病史：3月前无诱因出现四肢抽搐，无大小便失禁，约4~5分钟缓解，期间意识不清，后感头痛，未诊治，在外院按癫痫发作治疗，后出现尿失禁、言语不能、不能行走、反应差等症状。一般资料：一般资料在我院神经重症科，脑电图重度异常，行腰穿示：压力200mmh2o，总蛋白：190mg/l抗NMDA抗体阳性。予以丙种球蛋白及激素治疗，症状好转，因肺部重度感染行气管切开术。患病来，昏迷状态，神志差，精神差，鼻饲饮食，留置导尿，体重无明显变化。

2、既往史：9年前有狗咬伤史，已注射疫苗，3年前因外伤致右下肢骨折，行“切开复位手术”。2年前有头部外伤史。否认其他疾病史，对“蝉”过敏。个人史：间断吸烟3年。一般资料：婚育史：未婚未育。家族史：父母体健，1哥体健，否认家族遗传病史。一般情况：因患者呈昏迷状，不能主观配合检查，余检查未见明显异常。神经内科查体：1.不合作、神志模糊、呈浅昏迷状、高级智能不配合、不能言语。2.颅神经：对光反射灵敏、余检查均不能配合，3.颈抵抗阳性一般情况：4.四肢肌张力稍增高5.四肢肌力不能配合。6.左侧股二头肌腱反射未引出、股三头肌腱反射未引出、桡骨膜反射未引出、

3、右侧股二头肌腱反射未引出、股三头肌腱反射未引出、桡骨膜反射未引出。7.双侧膝跳反射、跟腱反射活跃。8.病理反射：未引出9.共济、感觉：均不能配合辅助检查：血常规：白细胞13.30/L↑中性粒细胞计数：9.45/L↑脑脊液：压力200mmh2o，总蛋白：190mg/l抗NMDAR抗体阳性。脑电图：持续性弥漫性δ为主慢波，双侧前头部或枕区高波幅δ波或尖形慢波散发，睡眠期右侧中央、顶、颞区偶见尖波发放头颅MRI：1，轻微脑白质脱髓鞘，余未见异常。头颅MRITITI像侧脑室旁可见轻微脑白质脱髓鞘MRIT2DWI像诊断-定位定位：症状、查体★皮层→精神

4、行为异常→惊厥及/或CNS局灶体征→意识障碍★辅助检查：EEG、MRI★锥体外系：→不自主运动，肌张力不全→辅助检查：MRI诊断-定性定性：病程★感染性：病原直接侵犯★自身免疫性→中枢神经系统原发：中枢神经系统内自身抗体/中枢神经系统/原发血管炎→全身性疾病累及中枢神经系统★遗传代谢可有明显代谢紊乱表现：严重酸中毒，低血糖，高氨血症，高乳酸血症，酮体增加等脑炎的诊断临床脑病表现：意识改变＞24h，伴嗜睡、激惹或人格改变（脑病定义：是意识改变(如嗜睡或昏睡)或行为改变，且不能用发热、全身性疾病或癫痫发作后综合征来解释）■加下述≥2条★发热★惊厥

5、及/或局灶性神经系统表现★CSF有单核细胞数增加★EEG符合脑炎表现：局灶或全面性背景改变★神经影像学（颅脑MRI）符合脑炎改变：急性期局灶或弥漫性异常治疗过程辅助检查：脑脊液抗NMDAR抗体（+）诊断：抗NMDAR脑炎治疗：丙种球蛋白+糖皮质激素+抗菌药物等转归：★IVIG后病情好转，意识清醒，可说话，欠流利，可下地站立，协调性可，偶有烦躁，可安抚。★大小便可控制。脑炎的病因分布病原成人及儿童队列研究儿童队列研究单纯疱疹病毒I型22%6%肠道病毒2%12%其他感染19%18%ADEM14%20%抗NMDAR脑炎9%6%VGKC复合物脑炎7%

6、病因未明37%31%Granerodetal.LancetInfDis2010(n＝203,76children)Pillaietal.unpubnisheddata(n＝163children)抗神经抗体病因2007年Dalamau在此类患者体内发现了海马和前额叶神经细胞膜的抗NMDAR抗体，并首次命名了抗NMDAR脑炎该病是一种自身抗体特定作用于NMDAR的NRl亚基，通过免疫介导而产生的炎症NMDAR概述NMDA受体(N-methyl-D-asparticacidreceptor)即为N-甲基-D-天冬氨酸受体，是离子型谷氨酸受体的一个

7、亚型在神经系统发育过程中发挥重要的生理作用。而且对神经元回路的形成亦起着关键的作用，是学习和记忆过程中一类至关重要的受体。NMDAR结构功能性的NMDA受体必须含有NR1亚单位，多个NR2亚单位与NR1共同形成四聚体（或五聚体）NR1是构成离子通道的基本亚单位；NR2是调节亚单位，不同NR2组成的NMDA受体表现出不同的脑内分布与生理学特性NMDAreceptorsubunits:functionandpharmacology.Neuroscience,2007,7（1）:39–47NMDAR分布1、NMDAR主要定位于神经元膜表面，表达在边

8、缘系统，不同脑区的表达水平由高到低依次为：海马、大脑皮质、纹状体、丘脑、脑干、小脑；2、NMDAR过多表达介导神经元死亡和慢性退行性改变.相反低表达会影响精神区的发