抗NMDAR脑炎：一种新型边缘叶脑炎.pdf

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1、中国现代医生2014年4月第52卷第l2期·综述·抗NMDAR脑炎：一种新型边缘叶脑炎周晨光王建平‘郑州大学第五附属医院神经内五科．河南郑州450052【摘要】抗N一甲基一M一天冬氨酸受体(N—methyl—D—aspartatereceptor)脑炎是一种自2007年确认的由抗NMDA受体抗体介导的可治性新型边缘叶脑炎，好发于年轻女性，临床上主要表现为发展迅速的神经和精神障碍综合征，包括突出的精神行为异常、癫痫发作、异常运动、自主神经功能紊乱等，其中口面颌肌张力障碍和中枢性通气不足是该病的相对特征性表现。MRI检查无特异性改变，脑电图常提示弥漫性的异常，常规脑脊

2、液检查无特异性，血和脑脊液中的NMDAR亚单位NR1抗体阳性可以明确诊断。对糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换等免疫治疗及肿瘤切除反应良好。为更好地认识该疾病，本文对其临床特点及发病机制等做一综述。【关键词】新型边缘叶脑炎；抗N一甲基一M一天冬氨酸受体抗体；中枢性通气不足【中图分类号】R512．3【文献标识码】A[文章编号】1673—9701(2014)12—0157—04Anti-N-methyl-D-aspartatereceptorencephalitis：AnEWlimbicencephalitisZHOUChenguangWANGJianpirtgDepa

3、rtmentof5thNeurology，theFifthAfiliatedHospitalofZhengzhouUniversity，Zhengzhou450052，China[Abstract]Anti-N—-methyl—-D-aspartatereceptor(NMDAR)encephalitisisatreatablenewlimbicencephalitisassociatedwithanti—NMDARreceptorantibaody，predominantlyaffectingyoungwomenwhichwasidentifiedin2007．

4、ItisclinicallycharacterizedPsychiatricandNeurologicsyndromes，includingobviousmentalandbehaviordisorder，seizures，movementdisorders，autonomicdysfunction．Particularyorofacialdyskinesiaandcentralhypoventilation．Magneticresonance(MRI)imagingandElectroencephalography(ECG)testshownospecifici

5、ty，thediseaseisconfirmedbythepresenceofNMDARNR1receptorantibodiesincerebrospinalfluidorse1％lm．Thepatientsrepondwelltotumorresectionandimmunotherapies，includingcorticosteroids，intravenousimmunoglobulin，plasmaexchangeandSOon．Clinicalmanifestationsandmechanismsassociatedwithanti-NMDArece

6、ptorencephalitiswillbediscussedinthisreviewandaimtoimprovethecognitionofthediease．【Keywords】Newlimbicencephalitis；Anti—N—methyl—D—aspartatereceptor；Centralhypoventilation边缘叶脑炎是涉及海马、岛叶皮质、杏仁核、扣带回等一氨基丁酸B型受体(GABABR)[71、富亮氨酸胶质瘤失活边缘系统结构的一类炎症性疾病【1]。1968年．Corsellis等首基因1(LGI1)受体[(LGI1受体之前被称为抗电

7、压门控性次提出“边缘性脑炎”这一概念。认为它是肿瘤相关性疾钾离子通道(VGKC)抗体脚)1等神经元表面抗原。神经元表病，故又称为副肿瘤边缘性脑炎(PLE)回。随着抗神经元细面抗原相关的边缘叶脑炎常与畸胎瘤、霍奇金淋巴瘤等有胞核(Hu)、抗副肿瘤蛋白PNMA2(Ma2／Ta)和少见的抗塌关，虽然病情危重，且常具有潜在致命性，但对治疗反应良陷反应调节蛋白5(CV2／CRMP5)、双载蛋白等细胞内抗原l引好(LE)，预后好[9Ilq。这类神经元表面抗原相关的边缘叶脑的发现，副肿瘤边缘叶脑炎被认为是一种肿瘤相关的自身炎又被成为“新型边缘叶脑炎”，抗NMDAR脑炎是其中的免

8、疫性疾病。