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时间:2018-03-14
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1、骨肉瘤提纲骨肉瘤定义流行病学病理、组织学分类骨肿瘤的亚型临床表现诊断治疗预后一、定义骨肉瘤(osteosarcoma)是恶性程度较高的骨的原发性肿瘤,其特点是瘤细胞直接形成骨样组织,故也称为成骨肉瘤,但肿瘤的成骨过程不明显者也不能排除骨肉瘤。二、流行病学1.发病率人类的恶性肿瘤中,骨肉瘤的发病率仅0.2%每1000000中大约2~3例在原发骨肿瘤中,仅次于浆细胞骨髓瘤2.性别和年龄大多数发生于10~20岁(占45.7%),第二高峰50~60岁男性多于女性,男女比为2:1三、病理、组织学分类骨肉瘤是多细胞成分的肿瘤,是源自原始间充质细胞,由于分化方向不同而有多类型细胞出现。骨
2、肉瘤的主要成分是肿瘤性成骨细胞及肿瘤性骨样组织和肿瘤骨,此外还可有肿瘤性软骨组织和纤维组织。因为原始间充质细胞分化不同,按其主要组织成分和有否血腔形成,组织学分五种类型三、病理、组织学分类1.骨母细胞型:以异型性骨母细胞为主要成分,瘤骨形成多,溶骨性病变较少。2.软骨母细胞型:瘤组织中一半以上为软骨肉瘤样结构,也可见到软骨内化骨过程。但必须具有异形梭形肿瘤细胞直接形成肿瘤性类骨及肿瘤骨,这是诊断此型也是区别于软骨肉瘤的重要依据。三、病理、组织学分类3、纤维母细胞型:瘤组织一半以上呈纤维肉瘤样结构,不同于恶性纤维细胞者,可见到少量瘤骨形成。4、混合型:由骨母细胞型与软骨母或纤
3、维母两种成分的混合。5、血管扩张型:肿瘤由多个较大血腔及间隔内有少量实性肿瘤组织构成。四、骨肉瘤的亚型1993年WHO提出新的骨肿瘤组织学分类,其中骨肉瘤可分:普通中心性1、中心性(髓性)血管扩张性骨内高度分化(又分髓内及皮质内)圆形细胞四、骨肉瘤的亚型骨旁(皮质旁)-可分去分化骨旁肉瘤2、表面性骨膜型高度恶性表面骨肉瘤除了大家熟悉的普通中心性这型典型骨肉瘤外,其他类型可称为亚型,均较少见。普通型骨肉瘤最常见的亚型,占骨肉瘤的80%以上是原发于髓腔内的高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织。影像学检查常表现:骨内原发骨破坏可破坏骨皮质可在骨外形成软组织肿块可伴有骨膜反应病变基质
4、可为成骨、溶骨或混合病变局部可见卫星病灶及跳跃病灶可有肺转移灶普通型骨肉瘤血管扩张性骨肉瘤1.病理上肿瘤间有多量大小不等,互相连接的血腔或扩张血管腔,腔壁由瘤细胞被覆,腔内(血窦)含有血液或坏死瘤组织,只有少量为实质性瘤组织。其恶性程度高,预后不良。2.X线:溶骨性破坏,部分为膨胀、囊性改变,边可清楚,一般无硬化。常累及骨骺线及关节软骨,向软组织扩展形成肿块,有骨膜反应。此病常误诊为动脉瘤样骨囊肿。3.MRI:由于肿瘤内为流动缓慢的血液,T1、T2呈高信号。高分化皮质内骨肉瘤起源于哈伏氏管间充质细胞,低度恶性,好发于胫骨。病灶在皮质内,局部皮质增厚,密度高,内可见椭圆形不规
5、则透亮区,酷似骨样骨瘤。肿瘤一般不侵犯髓腔及软组织。此型早期才能诊断,晚期病变累及髓腔及引起骨膜反应。进展缓慢,局部有疼痛症状。髓内高分化骨肉瘤病变在髓内,主要为纤维组织或骨组织,分化好,以硬化为主。有时硬化与溶骨混合存在,病灶无清楚界限。骨皮质内缘可有侵蚀现象。此型要与骨梗塞或骨纤鉴别。圆形细胞骨肉瘤组织学上具有骨肉瘤和Ewing肉瘤两者特征。主要由小圆形细胞构成,恶性度高。瘤细胞可直接形成类骨及骨质,而Ewing肉瘤不能;在组化和免疫组化方面二者亦不同,Ewing肉瘤含丰富的糖原,对S-100蛋白的抗体呈阳性反应,而圆形细胞肉瘤则呈阴性。多见于30岁以上,好发于长骨干骺
6、部,向骨干蔓延,可达1/2,破坏范围大,皮质、髓腔广泛受累,边模糊,可有巨大骨旁软组织包块及骨膜反应,与骨破坏程度不相称。骨旁(皮质旁)骨肉瘤发生于骨外表面,来自骨膜附近结缔组织或皮质表面成骨性结缔组织,高分化,是骨肉瘤预后最好的一型。多见于30岁后,好发于股骨下端后方,生长缓慢,症状轻微,有报告病程可长达30年。X线:肿瘤附着于皮质表面,宽基底,与皮质大部有透亮线(骨膜)相隔。瘤体密度高,呈分叶或须状团块,边界清楚,沿骨干生长,有包围骨干生长倾向。晚期侵犯骨皮质甚至髓腔,边界变模糊,且密度不均五、临床表现好发部位好发于长管状骨干骺端。好发部位依次为股骨远端和胫骨近端,其次
7、为肱骨近端(三部位发病比率位4:2:1),再次为股骨近端、股骨干和骨盆,余部位少见。骨肉瘤发生于长骨干骺端,可以延伸到骨骺,尤其当骨骺闭合后,但原发于骨骺者少见。五、临床表现2.症状与体征疼痛和肿胀为常见的临床表现。开始时常呈间歇性隐痛,迅速转为持续性剧痛。局部扪诊压痛明显表面皮肤发热变红,伴有静脉怒张全身情况:在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦,常伴有肺部转移。六、诊断骨肿瘤的诊断必须是临床、影像和病理相结合。此外生化测定也是一种必的手段。(一)影像学检查(1)x线表现(2)放
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