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含钆MR对比剂和肾源性系统性纤维化
1肾源性系统性纤维化(nephrogenicsystemicfibrosis，NSF)是近年才发现的一种仅发生于肾病患者的全身性疾病，以多系统累及纤维化为特点。NSF最初于1997年在美国南加利福尼亚的肾移植中心发现，于2000年由Cowper等报道，称为“透析引起的硬化性黏液水肿样皮肤病”。
22001年又对其临床和组织学特点进行了描述，将其命名为肾源性纤维化性皮肤病(nephrogenicfibrosingdermopathy，NFD)，是以组织广泛进行性纤维化为特征的系统性病变。2003年，在患者受累皮肤的活检标本中证实循环纤维细胞(circulatingfibrocyte，CF)的存在，以及尸检报告
3全身多个器官的累及提示该病为全身性疾病，因此，NSF的命名可以更好地反映该病的特点。
42006年，有报道提出含钆的MR对比剂可能是引起NSF的原因，随后的研究发现，在NSF患者受累的皮肤组织内存在钆，从而支持钆对比剂在NSF形成中起到了一定作用。
5一、NSF的概述1、流行病学：NSF在肾功能障碍患者中的发生率约为3％～5％，男女发病比例相当，发病年龄为8～87岁(平均46岁)，各种族人群均可发病。病因未明。Sadowski等的研究认为，多种因素，包括肾功能异常、炎症以及使用钆对比剂可能在NSF的发生中起一定作用。
62、临床症状和体征：据目前资料显示，所有的NSF均发生于肾病患者，大多在发生NSF前接受过透析治疗。NSF的发作可为急性、亚急性或慢性病程。典型临床表现为皮肤增厚、硬结和变硬。髋骨和肋骨可有深部骨痛。一些患者可出现包括心脏、肺、骨骼肌和膈肌等全身多器官受累。
73、诊断、治疗与预后：诊断NSF的金标准是皮肤活组织病理学检查。目前对NSF尚无有效治疗措施，改善肾功能似乎能够延缓或治愈NSF。其他疗法，如口服类固醇(泼尼松)、体外光分离置换法、血浆置换、物理治疗、高剂量静脉免疫球蛋白治疗及肾移植在一些患者中显示有一定疗效。
8NSF的自然病程未明。但从本质上讲，NSF不是患者病死的直接原因，病死的原因可能为有效通气或关节的活动受到限制引起了坠落、骨折和血栓等并发症。
9二、钆对比剂与NSF的关系1、钆对比剂与NSF有关的证据：推测钆对比剂可能导致NSF的证据主要有：(1)NSF被医师认识的时间与使用高剂量钆对比剂迅速增加的时间吻合，美国国立医学图书馆编印的《医学索引(IndexMedicus)》(MEDLINE)
10上检索到的第1项肾病患者的钆增强MR研究就是在1997年出版的。
11(2)钆对比剂的使用与NSF的发生存在时间上的联系。奥地利的研究小组发现，5例NSF患者在出现症状前的2—4周内接受了使用钆对比剂的MR检查；另1组来自丹麦的研究也发现，l3例NSF患者在出现症状前的2～75d内
12接受了使用钆对比剂的MR检查；随后其他研究也证实了钆的应用与NSF的发生有时间上的联系。
13(3)利用扫描电子显微镜和能量分散x线光谱仪在NSF患者受累皮肤的活检标本中检测到了钆的存在。然而，美国疾病控制与预防中心的1项研究发现，5例患者在NSF诊断前的1年内无明确的钆使用史，其中4例患者在
141年前(16～68月)使用过钆对比剂，1例无明确的钆对比剂应用史。这些病例提示，钆对比剂可能不是NSF发生的惟一条件。
152、钆对比剂引起NSF的可能原因：目前有5种FDA(美国食品与药物管理局)认证通过的钆对比剂，分别为钆喷替酸葡甲胺(Magnevist)、钆贝葡胺(MultiHancej、钆双胺(Omniscan)、钆弗塞胺(OptiMARK)和钆特醇(ProHance)。
16尽管报道的NSF仅发生于这5种对比剂中的3种(Omniscan、Magnevist、OptiMARK)，但FDA认为使用任何一种对比剂都有可能发生NSF。
17NSF发生于中、重度肾病接受钆对比剂患者中的原因可能是，肾功能衰竭患者钆清除的时间延长，可引起钆与配体复合物解离，内源性的金属，如锌、铜、铁以及钙和内源性酸加速了该解离过程，使得出现更多的游离
18钆离子，游离的钆离子有高度毒性，可溶性差，可与阴离子(如磷酸盐、碳酸盐和羟基)结合形成沉淀，堆积于肌肉、骨骼、肝脏、皮肤及其他器官，并可能引起转换生长因子13表达的炎性细胞浸润，从而导致纤维化。
19Marckmann等推测NFS源于在组织中沉积的游离钆离子。还有学者推测NSF是由钆螯合剂的不稳定以及活体状态下的去螯合而引起的。
20三、关于钆对比剂使用的推荐意见鉴于目前关于钆对比剂与NSF关系的研究，FDA作出了如下通知：(1)中、重度肾疾病患者接受钆制剂的MR增强检查和MR血管成像检查可能会出现致残或致死的NSF。
21(2)发现疑诊为NSF的患者应与医师取得联系。NSF患者可能出现皮肤变紧和僵硬以及体部器官瘢痕形成，其他症状和体征包括灼热感、瘙痒、肿胀、皮肤变硬和变紧、皮肤暗红色斑片，巩膜黄点，关节僵直致运动困难，
22胳膊、手或腿及足伸直困难，髋骨和肋骨深部疼痛和肌肉无力。(3)NSF患者需要进行影像检查时，应尽可能地选择非钆增强的MRI或MR血管成像技术；如果患者接受了钆对比剂，应考虑立即进行透析治疗。
23对于需要进行透析治疗的慢性肾病患者以及肾小球滤过率<30ml／min的患者，原则上尽量不使用钆对比剂。如必须使用，应告知患者目前关于NSF的相关信息，并请患者签署使用钆对比剂的同意书，检查中尽可能地
24使用最少剂量但可获得可诊断影像的对比剂。增强检查前的平扫序列如能获得足够的诊断信息则无须进行钆增强MR检查。
25血液透析的患者应尽可能在使用钆对比剂后的最初3h内进行血液透析，在24h内进行第2次血液透析。腹膜透析患者应至少在钆对比剂应用后48h进行频繁的手工置换或自动化腹膜透析确保无干腹阶段。对于非透析的肾功能障碍患者应慎重选择透析治疗。
26鉴于含钆造影剂具有可能诱发NSF的风险，建议广大医护人员严格按照适应症使用，不要超剂量使用，并在使用前应注意患者肾功能情况，并且应在体内的造影剂清除后，才可再次使用。严重肾功能不全的患者使用含
27钆造影剂后，应及时进行血液透析，以帮助患者尽快排出体内的钆，减少钆在患者体内停留的时间。
28THANKYOU
