多发性骨髓瘤课件医学ppt

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1、多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）主要内容定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗定义多发性骨髓瘤(multiplemyelomaMM):是一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等一系列病理改变为特征的浆细胞疾病.浆细胞浆细胞(plasmacell),又称效应B细胞.B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分化增殖能力的终末细胞。浆细胞在体内主要分布在淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸道固

2、有膜的结缔组织内.浆细胞具有合成,贮存抗体即免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)的功能,参与体液免疫反应.M蛋白(MonoclonalProtein)即单克隆免疫球蛋白是指理化性质十分均一,无与抗源结合的免疫活性(无完整结构,无活性)的免疫球蛋白.本周氏蛋白(Berce—Jones)本斯·琼斯蛋白:异常浆细胞合成的M蛋白的多肽链亚单位(轻链),因轻链为小分子可经肾小球滤过排除,这种轻链在尿中以凝溶蛋白的形式排出体外.流行病学我国MM发病率约为1/10万，低于西方工业发达国家（约4/10万）

3、。发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2。【病因和发病机制】病因不明，遗传、环境因素、化学物质、病毒感染、慢性炎症及抗原刺激等可能与发病有关。细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。【病理生理和临床表现】（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器官的浸润与破坏（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonalimmunoglobulin,M蛋白）引起的全

4、身紊乱（三）肾功能损害（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器官的浸润与破坏1、骨骼破坏骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏。骨痛为常见症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次为胸背部、肋骨和下肢骨骼。活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能，多发生在肋骨、锁骨、胸腰椎交接部。多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞浸润引起胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病的特征之一，如浸润骨髓可引起骨髓病性贫血。单个骨骼损害称

5、为孤立性骨髓瘤。（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器官的浸润与破坏2、贫血90%以上的患者出现程度不一的贫血，部分患者以贫血为首发症状。贫血的发生与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。3、高钙血症出现呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等。发生机制主要包括破骨细胞引起的骨再吸收和肾小球滤过率下降致钙的清除能力下降。（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器官的浸润与破坏4、髓外侵润①器官肿大如淋巴结、肾和肝脾肿大。②神经损害胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见，其次为神经根受累。脑神经瘫痪较少见。多发性神经

6、病变，呈双侧对称性远端感觉和运动障碍。如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者，称为POEMS综合症。③髓外骨髓瘤孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。④浆细胞白血病系骨髓瘤细胞侵润外周血所致，浆细胞超过2.0×109/L时即可诊断，大多属IgA型，其症状和治疗同其他急性白血病。（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonalimmunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱1.感染是导致死亡的第一位原因。因正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力低下，

7、容易发生各种感染，如细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。2.高黏滞综合症血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚体，可使血液黏滞性过高，引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonalimmunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱3.出血倾向鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。出血的机制：①血小板减少，且M蛋白

8、包在血小板表面，影响血小板的功能；②凝血障碍：M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ的活性；③血管壁因素：高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁。4.淀粉样变性和雷诺现象少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变性，常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白，则引起雷诺现象。（三）肾功能损害为仅次于感染的致死原因。临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。急性肾