多发性骨髓瘤 最新医学ppt

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1、多发性骨髓瘤一、概述多发性骨髓瘤特点：骨髓瘤细胞克隆性增值骨骼破坏贫血髓外浸润骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白合成受抑本周蛋白随尿液排出全身紊乱肾功能衰竭发病情况我国发病率约1/10万（4/10万）约占血液系统恶性疾病10％，所有恶性肿瘤的1％左右发病年龄为50-60岁，40岁以下发病很罕见男女之比约为3：2二、病因病毒感染——人类8型疱疹病毒慢性抗原刺激:慢性感染，自身免疫疾病等电离辐射:原子弹爆炸幸存者遗传因素:美国黑人的发病率是白人的2倍，日本人、中国人发生率最低。癌基因激活:bcl-

2、2、c-myc、ras基因突变:免疫球蛋白重链基因易位，免疫球蛋白基因重排细胞因子：IL-6三、临床表现骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱肾功能损害1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏①骨骼破坏器官肿大神经损害（POEMS综合征）髓外骨髓瘤浆细胞白血病骨痛病理性骨折串珠样结节贫血孤立性骨髓瘤②髓外浸润POEMS综合征多发性周围神经病（Polyneuropsy)器官肿大(Organmegaly)内分泌病(Endocrinopathy)M蛋白(M-pro

3、tein)皮肤改变(Skinchange)2.骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱感染：导致死亡的第一位原因高粘滞综合征出血倾向淀粉样变性雷诺现象带状疱疹皮肤苔藓样变3.肾功能损害为仅次于感染的致死原因表现：蛋白尿、管型尿，急慢性肾功能衰竭急性肾衰竭的发病机制：脱水、感染、静脉肾盂造影慢性肾衰竭的发病机制：游离轻链高钙血症尿酸过多四、实验室和其他检查血象（正常细胞性贫血）骨髓血液生化检查X线检查99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像1.血象（正常细胞性贫血）2.骨髓3.血液生化检查①单株

4、免疫球蛋白血症蛋白电泳固定免疫电泳血清免疫球蛋白定量测定②钙、磷③血清β2微球蛋白和血清白蛋白④C-反应蛋白（CRP）和乳酸脱氢酶(LDH)⑤尿、肾功能VHCH1VHCH1CH2CH1CH1CH2VLCLVLCLS-SS-SVvariableregionCconstantregionHheavychainLlightchaiin免疫球蛋白的结构模式图M蛋白(单克隆免疫球蛋白)：多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，形成庞大的单克隆浆细胞群，血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其肽

5、链亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白（monoclonalproteins,M蛋白）。M蛋白有三种类型：免疫球蛋白分子游离的轻链，即本周蛋白某种重链的片段多发性骨髓瘤分型重链：γ链IgG型α链IgA型μ链IgM型δ链IgD型ε链IgE型轻链：κλ正常人血清蛋白电泳图α1Albα2βγIgG骨髓瘤蛋白电泳图α1Albα2βγMpeakIgG骨髓瘤蛋白电泳图固定免疫电泳IgG-λ型IgG-κ型IgM-κ型λ型κ型IgA-κ型IgA-λ型血清免疫球蛋白定量测定M蛋白↑，正常免疫球蛋白↓②血钙、磷测定骨质破坏，血C

6、a↑、P正常,ALP正常③血清β2微球蛋白和血清白蛋白血清β2微球蛋白（浆细胞分泌），与骨髓瘤细胞总数有显著相关性（正相关）血清白蛋白量与IL-6的活性呈负相关评估肿瘤负荷及预后④C-反应蛋白（CRP）和乳酸脱氢酶(LDH)CRP与IL-6呈正相关LDH与肿瘤细胞活动有关反应疾病的严重程度⑤尿：90%有蛋白尿；半数患者尿本周蛋白（+）:成分：游离轻链κλ（分子量小，可在尿中排出）特点：45-60℃凝固，沸点溶解，60℃以下，又沉淀。尿蛋白电泳：浓集区带肾功能：BUN↑、Cr↑4.X线检查圆形、边缘清楚、凿孔样

7、溶骨性损害病理性骨折骨质疏松5.99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像较X线提前3~6个月显示骨病变五、诊断与鉴别诊断主要指标1.BM浆细胞增多（>30%)2.活组织检查证实为骨髓瘤3.M-成分：血清IgG>35g/L、IgA>20g/L或尿中本-周蛋白>1g/24h次要指标1.BM浆细胞10-30%2.M-成分存在但低于上述水平3.有溶骨性病变4.正常免疫球蛋白低于正常值的50%：IgM<0.5g/L，IgA<1.0g/L或IgG<6.0g/L诊断：1个主要指标+1个次要指标次要指标1+2+

8、3次要指标1+2+4MM以外的其他浆细胞病巨球蛋白血症（Waldenstrom）属浆细胞病范畴特点：1.BM中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生2.M蛋白为IgM3.一般无溶骨性病变4.高钙血症、肾功不全少见5.需与IgM型MM鉴别意义未明的单株免疫球蛋白血症（MGUS）特点：1.单株免疫球蛋白一般少于10g/L2.无骨骼病变3.BM中浆细胞不增多4.血清β2微球蛋白正常5.无MM相关症状（贫血、肾功不全、