肥厚型心肌病用药指南

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肥厚型心肌病用药指南【概述】肥厚型心肌病是另一种常见的原发性心肌病，特征为心室肌肥厚，心室腔变小，左心室舒张期顺应性下降。病因尚不清楚，有明确家族遗传性，属于常染色体显性遗传。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。大部分无症状，主要临床表现为呼吸困难和类似心绞痛发作，梗阻性者有头晕、近似晕厥，有粹死倾向。【诊断要点】1.症状（1）运动后有头晕、晕厥、心悸及心绞痛等症状。（2）晚期患者有呼吸困难等症状。2.体征梗阻性者可在胸骨左缘第四肋间处听到收缩期喷射样杂音。3.辅助检查（1）心电图：多有ST-T改变，左室高电压，部分有深而窄的Q波。需要与陈旧性心肌梗死相鉴别。（2）超声心动图：可见对称或不对称的心肌|巴厚，室间隔厚度>18mm伴有二尖瓣前叶收缩期前移，可区分梗阻性肥厚型心肌病;结合超声或心导管检查显示左心室与流出道压力阶差，即可确诊。

1（3）影像学检查(CT、MRI):心肌肥厚和心室腔变小的表现。【药物治疗】1.治疗原则通过降低心肌收缩力，减轻流出道狭窄，改善心脏舒张功能，减少猝死。用药方案（1）.ß受体阻断剂：起始量美托洛尔12.5mg，一日2次，普萘洛尔10mg—日3次。应从小剂量开始逐渐增加剂量至最大耐受量(心率60次/分左右），每日剂量个体差异极大。（2）.钙离子拮抗剂：应选用降低心肌收缩力较强，而扩血管降压作用较弱的非二氢吡啶类钙拮抗剂，维拉帕米口服，起始量一次40mg，一日3次，逐渐加量。（3）胺碘酮：快速心房颤动、室性心动过速发作时可给予首剂150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人(滴人时间不得短于10分钟），继以每分钟1〜1.5mg维持，疗效差者应尽快转院。预防心律失常发作可以口服，按照第1周200mg，一日3次，第2周200mg，一日2次，然后200mg，一日1次长期维持的方案。【注意事项】1.梗阻性者慎用各种使梗阻加重的药物，如利尿剂，硝酸酯类药物、增加心肌收缩力的药物（合并严重心功能不全和快速房颤者除外）。

22.原则上ß受体阻断剂和非二氢吡啶类钙拮抗不联合应用，尤其在老年人，以免过度降低心率。3.梗阻性肥厚型心肌病是运动负荷试验的禁忌症。4.以下情况需转上级医院处理。（1）症状、体征或心电图怀疑此病者应转院诊治。（2）有家族史，尤其是晕厥或猝死家族史者应转院进行家系调查，猝死高危者需给予胺碘酮口服或植人自动复律除颤起搏器(ICD)。（3）梗阻严重者需转院评价是否具有介人治疗或外科治疗的指征.