成人急性淋巴细胞白血病的规范化治疗医学ppt

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1、成人急性淋巴细胞白血病的规范化诊治急性淋巴细胞白血病（ALL）完全缓解率（CR）升高，达到80％～90％几乎与儿童急淋的缓解率相似；但仅某些亚型疗效好：如胸腺皮质T-ALL、成熟B-ALL与70~80％的儿童ALL能够治愈相比，成人ALL的长期无病生存率（DFS）仍相当低，仅为30～40％。目前成人ALL治疗的主要难点在于如何延长DFS。诊断WHO分类(MICM方法)骨髓中和/或外周血中原/幼淋巴细胞≥20％就能诊断为ALL。提议取消L1、L2和L3的形态学分类ALL的诊断骨髓和外周血中原始细胞20%形

2、态学细胞组化染色L1,L2L3MPO、EST、PASMPO3-5%MPO<3%MPO>5%单核/组织细胞白血病(丁酸盐染色)SubtotalinfiltrationofALL未分化的AMLPh+/t(4:11)+ALL免疫荧光/流式细胞仪检测TDT免疫荧光/流式细胞仪检测TDT前体B细胞型ALLT细胞ALLAMLM0混合细胞型NK细胞白血病TdT+TdT-成熟B细胞型ALLNK细胞白血病套细胞(原始细胞)AMLM0，M5-7流式细胞仪免疫表型分析ALL的诊断B细胞型ALLT细胞型ALL前－前B普通型前B成

3、熟B早期T胸腺皮质/髓质T成熟TCD10+cylg+slg+CD1a+sCD3+细胞遗传学和分子标志分析流式细胞仪免疫表型分析ALL的诊断免疫表型B-ALLTdTHLA-DRCD34CD19CD22CD79aCD10cycy/slgH/L频率（％）Precursor-B-cellALLPro-BALL++++++----5-10C-BALL++-++-+---40-50Pre-BALL++-++-±+--10过渡类型Precursor-B-cellALL±+-++----+1Mature-B-cel

4、lALL-+-+±---++5免疫表型T-ALLT-lineageALLcyCD3CD7CD1aCD2CD5sCD3频率（％）Pro-TALL++----5Pre-TALL++-++-Cortical-TALL+++++-10-15Mature-TALL++-+++5-10免疫表型15～50％的成人，5～35％的儿童ALL细胞同时表达髓系分子标志；最常见的同时表达的髓系分子标志是:CD13和CD33髓系分子标志的表达与FAB分型或核型无关伴髓系抗原表达的ALL（My+ALL）急性混合型白血病（WHO200

5、8标准）髓系髓过氧化物酶(流式、免疫组化或细胞化学)或单核细胞分化(至少具备以下两条：NSE、CD11c、CD14、CD64、溶菌酶)T细胞系胞浆CD3(CyCD3，流式或免疫组化)或膜CD3(混合型急性白血病中少见)。B细胞系(需要多种抗原)(1)CD19强表达。另外，CD79a、CyCD22、CD10至少一种强阳性。或(2)CD19弱表达，CD79a、CyCD22、CD10至少两种强阳性免疫表型细胞遗传学异常和分子标志AF1PAF10ENL?ATMTAL1TAL2LCKTAN1LYL1RHOM1RHO

6、M2TCL1HOX11(30~40%)?13q14(1~2%)(7~15%)P16/p14/p15MLL(3~4%)(5~7%)AF4-MLLE2A-PBX1(5~7%)(1~2%)IgIgIgHc-MYCTCR/(5%)(3~5%)(20~30%)BCR-ABLTCR细胞遗传学异常和分子标志染色体异常分子标志（mRNA或DNA）检测频率（％）*儿童成人前体B细胞ALLt(9;22)(q34;q11)BCR-ABL(mRNA)5-830-35t(1;19)(q23;q13)E2A-PBX1(mR

7、NA)5-83-4t(4;11)(q21;q23)MLL-AF4(mRNA)3-5#3-411q23aberrationsAberrantMLL(mRNA)5-6#<5t(12;23)(p13;q23)TEL-AML1(mRNA)-301-3总计40-4540-45RT-PCR技术检测ALL中染色体异常标志*这一百分率代表在前体B细胞ALL和T细胞ALL中的频率#在婴儿ALL，t(4;11)的发生频率为50％，11q23异常的频率为70％细胞遗传学异常和分子标志染色体异常分子标志（mRNA或DNA）检测频

8、率（％）*儿童成人T-ALLTAL1deletionSIL-TAL1(DNA/mRNA)10-255-10t(8;14)(q24;q11)c-MYC-TCRA/D(DNA)5-105-10t(11;14)(p15;q11)LMO1-TCRD(DNA)t(11;14)(p13;q11)LMO2-TCRD(DNA)t(1;14)(p34;q11)TAL1-TCRD(DNA)t(10;14)(q24;q11)HOX11-TCRD(D