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《成人急性淋巴细胞白血病的治疗及预后课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、成人急性淋巴细胞白血病 治疗和预后成人ALL免疫分型：T细胞——20%-25%前B细胞——70%-75%成熟B细胞——5%成熟B细胞：Burkitt型（FAB——L3）ALL——淋巴母细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤骨髓受累程度不同：若25%骨髓为恶性淋巴样细胞侵犯——ALL成人ALL亚型特征和结果亚型临床特征复发部位LFS（%）ProBALLt(4;11)/ALL1-AF4(70%)主要骨髓~40-50高WBC>100,000(26%)(>90%)髓系共表达(>50%)C-ALL/年龄常>50y(24%)主要骨髓~30-40Pre-BALL(90%)B-ALLPh/B
2、CR-ABL(40-50%)~10器官累及(32%)常为CNS~40-50CNS涉及(13%)(10%)年龄>50岁(27%)成人ALL亚型特征和结果亚型临床特征复发部位LFS（%）早TALL纵隔肿瘤(50%)年龄>50y(24%)~20-30CNS累及(9%)为常CNS(10%)胸腺TALL高WBC>50,000(48%)~50-60髓外(6%)成熟TALL纵隔肿瘤(75%)~20-30青年<50岁(94%)CNS累及(7%)成人急淋预后因子有利特征不利特征诊断时年龄青少年（15-20岁）高龄（>50y）WBC（B一系）<30,000/ul>30,000/ul免疫表型
3、胸腺TALLB,早TALL,成熟TALL细胞遗传学正常二倍体核型(?)t(9;22)/BCR-ABL分子基因超二倍体核型(?)t(4;11)/ALL1-AF4对治疗反应达CR时间CR<2-4WCR>2-4W诱导后MRD<10-3-10-4>10-3-10-4巩固治疗期MRD<10-4或（-）>10-4或成人ALL不良预后因素年龄>60岁发病时WBC计数>30,000/ul（尤对B-ALL）细胞遗传学：t(9;22),t(4;11),8三体CR的延迟>4-6周免疫表型：成熟B，前B成熟B-ALL（FAB-L3）成人B-ALL：男性为主，1/3患者>50岁传统方案CR——
4、30-40%长期存活很少儿童B-ALL：Burkitt淋巴瘤治疗成功HD-Ara-C，HD-MTX，VDP，CTX或IFO在4-6W分次应用——CR90%，DFS80%成人B-ALL：参照儿童B-ALL治疗CR率70-80%，DFS近50%成熟B-ALL采用上述强烈短期治疗策略B-ALL复发：几乎都在第一年内复发预后因素：高WBC计数LDH（>500）髓外或CNS受累老年：较强不良预后因素（与其他成人ALL亚型不同）与其他成人ALL亚型相同，为不良因素成熟B-ALL治疗前诱导阶段：Pred+CTX避免和限制肿瘤溶解综合症VDR+HD-CTX/HD-IFO（分次给予）HD
5、-MTX/HD-Ara-C延长患者DFSB-ALL患者CNS受累率较高HD-Ara-C+HD-MTX+鞘内注射若CNS放疗+MTX鞘内——毒性较大，故CNS放疗常省略成熟B-ALL：BMTALL-L3，Sig(+),t(8;14)及变异型——BMT移植时机：1）接受上述强烈化疗未能CR者2）获CR者：DFS近50%，故不主张在DR1进行BMT前B，T-ALL诱导缓解治疗VDLP：CR率为72-92%成人ALL的多药联合诱导缓解方案参考文献患者中位诱导方案完全缓解率数量年龄(%)Hoelzer等36825V,P,D,Asp,Cy,Ara-C,6-MP74Hussein等1
6、6828V,P,Dox,Cy68Linker等10925V,P,Asp,D88Mandelli等54130V,P,D,Asp,+/-Cy80Fiere等51133V,P,D,Cy或V,P,Cy,Z76Larson等19732V,P,Asp,Cy,D85Kantarjan等12839V,Dex,Cy,Dox91前B，T-ALL诱导缓解治疗VDLP基础上加用CTX或Ara-C：总CR率不可能明显变化对某些特殊亚型有益，尤其为T-ALL——CR率，DFS和OSHD-Ara-C+MTN作为ALL诱导方案——快速诱导缓解诱导期间在G-CSF支持下，加强柔红霉素剂量，延长DFS成人
7、ALL缓解后治疗前B，T-ALL缓解后治疗药物：诱导缓解相似4-5种药物加用MTX，6-MP，6-TG，CTX，HD-Ara-C，Vp-16时间：1-3年方案：6-MP/d，MTX/w，VP/qm结论：任何随机研究均未显示维持治疗优越，但不进行维持治疗，与历史对照相比——疗效差，强烈诱导——缓解治疗——OS25-50%成人ALL缓解后治疗随机化研究参考文献患者缓解后方案维持中位无白血病(年)数量缓解生存持续时间(月)Sackman-Muriel等112L-Asp或是20NG无是13NGFiere等146D+Ara-C或是NG38%(3年)
