慢性支气管炎、肺气肿、肺硅沉着病

慢性支气管炎、肺气肿、肺硅沉着病

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第二节慢性阻塞性肺疾病(ChronicObstructivePulmonaryDiseaseCOPD)概念一组慢性气道阻塞性疾病的统称共同特点:肺实质和小气道受损,导致慢性气道阻塞、呼吸阻力增加和肺功能不全。包括慢性支气管炎、支气管哮喘、支气管扩张和肺气肿等疾病。

1一、慢性支气管炎(ChronicBronchitis)支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。常见病、多发病(中老年人:15%-20%)临床表现反复发作咳嗽、咳痰或伴喘息为特征,症状每年至少持续3个月,连续2年以上。

2病因和发病机制多种因素长期综合作用理化因素刺激吸烟空气污染气候环境突然变化感染病毒和细菌(与感冒相关)过敏因素:喘息型机体免疫力降低

3过敏感染全身或呼吸道局部防御及免疫功能减低自主神经功能失调慢性支气管炎吸烟气温骤变削弱呼吸道防御功能→呼吸道常居菌发挥致病作用寒冷、受凉、气温骤变→支气管粘膜血管收缩,纤毛上皮运动减弱,气管过滤及净化功能↓损伤呼吸道粘膜,腺体分泌↑,肺泡巨噬细胞抗菌能力↓

4病理变化呼吸道黏液-纤毛系统受损纤毛柱状上皮变性、坏死脱落;杯状细胞增多,鳞状上皮化生。黏膜下腺体增生肥大,浆液性上皮黏液腺化生管壁充血水肿,淋巴细胞、浆细胞浸润。管壁平滑肌断裂、萎缩(喘息型者:平滑肌束增生、肥大);软骨变性、萎缩或骨化。后果管壁纤维性增厚,管腔狭窄、闭锁;细支气管周围炎慢性阻塞性肺气肿

5慢性支气管炎:支气管黏膜上皮杯状细胞数量增多,部分上皮坏死脱落。可见鳞化,慢性炎细胞浸润。

6管壁纤维化平滑肌增生浆液腺粘液腺肥大

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9临床病理联系咳嗽,咳痰:支气管粘膜炎症、黏液分泌增多白色黏液泡沫痰急性发作:黏液脓性或黏液痰喘息:支气管痉挛、狭窄,黏液和渗出物阻塞管腔听诊:双肺哮鸣音,干湿啰音。阻塞性通气障碍、肺气肿

10临床特征与临床病理联系黏液腺肥大杯状细胞增生咳嗽、咳痰炎症黏液分泌亢进黏液栓管壁纤维化/平滑肌增生气道变形管腔部分/完全阻塞呼气性呼吸困难(喘)慢性支气管炎肺气肿支气管哮喘支气管扩张不可逆性气道阻塞呼气阻力慢性阻塞性肺病(COPD)酸中毒/高钙血症低氧血症/发绀

11并发症支气管扩张症支气管肺炎肺气肿肺源性心脏病鳞状上皮化生和癌变

12慢性支气管炎:支气管扩张和瘢痕形成(深棕色到白色的胶原组织)

13四、肺气肿(pulmonaryemphysema)定义末梢肺组织(呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)因过多含气伴肺泡间隔破坏,肺组织弹性减弱,导致肺体积膨大、功能降低的一种疾病状态。

14正常肺腺泡示意图

15病因和发病机制病因慢性支气管炎吸烟、空气污染和尘肺等发病机制阻塞性通气障碍呼吸性细支气管和肺泡壁弹性降低α1-抗胰蛋白酶水平降低吸烟

16类型⒈肺泡性肺气肿(alveolaremphysema)病变部位:肺腺泡(acinus)因常合并有小气道的阻塞性通气障碍,故也称阻塞性肺气肿(obstructiveemphysema)。根据发生部位和范围:腺泡中央型肺气肿腺泡周围型肺气肿全腺泡型肺气肿

17⑴腺泡中央型肺气肿(centriacinaremphysema)肺腺泡中央的呼吸性细支气管呈囊状扩张,而肺泡管和肺泡囊扩张不明显。肺上叶和肺尖男性烟民合并慢性支气管炎。呼吸性细支气管

18小叶中央性肺气肿:老年性肺气肿伴肺泡隔破坏。

19⑵腺泡周围型肺气肿(periacinaremphysema)隔旁肺气肿(paraseptalemphysema)远侧端肺泡管和肺泡囊扩张,而近侧端呼吸性细支气管基本正常。胸膜肺泡囊肺泡管

20⑶全腺泡型肺气肿(panacinaremphysema)肺腺泡各个部位发生均匀的破坏和扩张。常见于青壮年、先天性α1-AT缺乏症患者肺尖部或胸膜下区域α1-抗胰蛋白酶缺乏囊泡性肺气肿肺泡管呼吸性细支气管肺泡囊

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22⒉间质性肺气肿(interstitialemphysema)肺内压急剧增高导致细支气管或肺泡间隔破裂,空气进入肺间质。肺膜下、肺小叶间隔肺门、纵隔:串珠状气泡上胸部和颈部皮下:皮下气肿

23间质性肺气肿

243.其他类型肺气肿①瘢痕旁肺气肿(paraciatricalemphysema)②肺大泡(bullae)③代偿性肺气肿(compensatoryemphysema)④老年性肺气肿(senileemphysema)

25①瘢痕旁肺气肿(paraciatricalemphysema)肺组织瘢痕灶周围,由肺泡破裂融合形成的局限性肺气肿。不规则型肺气肿(irregularemphysema)②肺大泡(bullae)气肿囊腔直径超过2cm胸膜下

26肺大泡

27肺气肿和肺大泡:肺胸膜面可见多个肺大泡。

28肺气肿和肺大泡(切面)

29肺气肿和肺大泡:肺泡间隔破坏、纤维化。

30③代偿性肺气肿(compensatoryemphysema)肺萎缩及肺叶切除后残余肺组织或肺炎性实变病灶周围肺组织的肺泡代偿性过度充气,通常不伴气道和肺泡壁的破坏④老年性肺气肿(senileemphysema)老年人肺组织弹性回缩力减弱使肺残气量增多而引起的肺膨胀。

31病理变化肉眼肺体积膨大,灰白色,边缘钝圆,柔软缺乏弹性。切面可见囊腔。镜下肺泡扩张,肺泡间隔变窄、断裂,相邻肺泡融合成大囊腔(蜂窝状改变);肺泡间隔内毛细血管减少,间质内肺小动脉内膜纤维性增厚;小支气管、细支气管慢性炎症。

32肺气肿:肺切面大量扩张含气区

33腺泡中央型肺气肿:肺腺泡中央部分已丧失肺实质中出现一些“脏洞”,同时有炭尘色素沉积

34肺气肿正常肺泡

35肺气肿:肺气肿处的肺泡壁破坏。残留的含气区扩张。

36临床病理联系慢支症状呼气性呼吸困难、缺氧桶状胸:长期过度吸气使肋骨上抬,肋间隙增宽,胸廓前后径加大X线:肺野扩大,横隔下降,透明度增加慢性肺源性心脏病

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38BreathingintheNormalStateandCOPD

39并发症呼吸性酸中毒(respiratoryacidosis)右心衰竭(right-sidedheartfailure)[肺源性心脏病(corpulmonale)]继发于低氧血症的红细胞增多症(erythrocytosis)消化道溃疡(pepticulcers)气胸(pneumothorax)

40第三节肺尘埃沉着症(pneumoconiosis)概念长期吸入有害粉尘在肺内沉着,引起以粉尘结节和肺纤维化为主要病变的常见职业病。无机尘肺:硅肺、石棉肺、煤矿工人肺尘埃沉着症有机尘肺:具有抗原性有机尘埃

41一、肺硅沉着症(silicosis)长期吸入游离SiO2粉尘沉着于肺组织引起的职业病。病变特征硅结节(silicoticnodule)形成和肺广泛纤维化病程进展缓慢,即使脱离硅尘接触后,肺部病变仍继续发展。晚期呼吸功能严重受损,常并发肺源性心脏病和肺结核病

42病因和发病机制病因:吸入游离SiO2粉尘发病与否与吸入SiO2的数量、颗粒大小及其形状密切相关。吸入硅尘数量超出正常肺的清除能力或肺清除能力降低时均能使硅尘沉积于肺内四面体的石英结晶致纤维化的作用最强1-2μm致病性最强

43SiO2(Φ<5μm,尤其1-2μm)末端气道多数可被清除纤毛粘液排送系统淋巴流血流少数停留于肺泡分叉处被巨噬细胞吞噬发病机制组织损伤炎症细胞浸润促进成纤维细胞增生、纤维化硅酸抗原抗体反应【免疫学理论】巨噬细胞细胞因子、炎症介质MDGF、ILTNF、FN溶酶体膜通透性↑或破裂SiO2+H2O→H2SiO3氧自由基

44病理变化基本病变硅结节(silicoticnodule)的形成肺组织的弥漫性纤维化

451.硅结节(silicoticnodule)肉眼境界清楚的圆形或椭圆形结节,直径3-5mm,灰白色,触之有砂粒感。硅肺性空洞(silicoticcavity)肺门淋巴结肿大变硬镜下细胞性结节:巨噬细胞吞噬硅尘(肉芽肿)纤维性结节:成纤维细胞增生,纤维化玻璃样变的结节:胶原纤维呈同心圆或旋涡状排列,部分胶原纤维发生玻璃样。管壁增厚、管腔狭窄的血管。

46硅肺结核病:切面见散在的小结节,炭末沉着和肺的不规则纤维化。

47硅肺:肺中可见一硅结节。结节由间隔排列的粉染胶原纤维束组成。

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49硅肺(偏光显微镜)

502.肺组织弥漫性纤维化镜下致密的玻璃样变的胶原纤维。晚期:纤维化肺组织可达全肺2/3以上。胸膜广泛增厚:厚度可达1-2cm。

51硅肺的分期和病变特点根据肺内硅结节的数量、大小、分布范围及肺纤维化程度,将硅肺分为三期Ⅰ期硅肺肺门淋巴结肿大,硅结节形成和纤维化,硅结节数量较少主要分布于双肺中、下叶近肺门处,结节直径一般为1-3mmX线检查肺门阴影增大,密度增强,肺野内可见少量类圆形或不规则形小阴影肺的重量、体积和硬度无明显改变,胸膜可有硅结节形成,但增厚不明显。

52Ⅱ期硅肺硅结节数量增多,体积增大,伴明显的纤维化。结节性病变散布于双肺,但仍以中、下肺叶近肺门部密度较高,总的病变范围不超过全肺的1/3。X线检查肺野内见较多直径小于1cm的阴影,分布范围较广。肺的重量和硬度增加,体积增大,胸膜也增厚。

53Ⅲ期硅肺(重症硅肺)硅结节密度增大并与肺纤维化融合成团块,病灶周肺组织常有肺气肿或肺不张。X线检查肺内可出现直径超过2cm的大阴影。肺门淋巴结肿大,密度高,可见蛋壳样钙化。肺重量和硬度明显增加,切开时阻力大,有砂砾感,大团块病灶的中央可见硅肺空洞。

54并发症1.肺结核病:硅肺结核病(silicotuberculosis)病变组织对结核杆菌的防御能力降低发展速度更快,累及范围更广,更易形成空洞,导致大出血而死亡。2.慢性肺源性心脏病肺间质弥漫纤维化,血管床减少;硅结节内闭塞性血管内膜炎(肺小动脉明显)缺氧,肺小动脉痉挛,肺循环阻力增加3.肺部感染和阻塞性肺气肿

55案例分析题病例一中年男性,近3年出现反复发作的咳嗽、咳痰症状,每次发作持续3~4个月,今年冬季受寒后咳嗽、咳痰症状加重,发作时背部及肺底部有散在的干、湿啰音。请做出初步诊断,并简述其临床病理联系。

56病例分析题病例二患者男,45岁,陶瓷厂工人。近来常有咳嗽、咳痰,有时感觉胸闷、胸痛。X线示两上肺野出现圆形小阴影,以外带明显。请作出初步诊断,并论述所诊断疾病的病变特点。

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